samedi 30 mai 2015

Qu'est-ce que le syndrome de Duane?

Syndrome de Duane affecte
les mouvements de l'œil.
Le syndrome de Duane est une maladie congénitale qui affecte le mouvement des yeux. Bien que la cause de la condition ne soit pas complètement comprise, il est probable que cela découle de l'absence d'un nerf crânien. Syndrome de Duane n’est pas la vie en danger et est une maladie très rare, représentant 1-5% de troubles des mouvements oculaires.

Les personnes atteintes du syndrome Duane ont généralement des difficultés à bouger l'un des yeux loin du nez. Souvent, l'œil touché restera immobile ou se déplacer vers le haut quand une personne tente de regarder vers le nez avec l'œil non touché. Ces symptômes sont appelés syndrome type de je de Duane et représentent 70-80% des cas.

Il existe deux autres types de syndrome de Duane ainsi. Dans le type II, un ou deux yeux a du mal à regarder vers le nez. Type II représente environ 7% de tous les cas. Le troisième type, qui représente 15% des cas, combine les symptômes de type I et II.

Les personnes atteintes du syndrome Duane parviennent pas à développer un nerf crânien appelé le nerf moteur oculaire externe. Ce nerf est en charge des muscles oculaires qui se déplacent latéralement l'œil. La maladie se développe avant la naissance et la plupart des personnes atteintes du syndrome sont diagnostiqués avant l'âge de 10 ans. La plupart des cas de syndrome de Duane affectent uniquement l'œil gauche, si elle peut affecter l'œil droit ou les deux à la fois. Le trouble est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, même si elle ne comprend pas pourquoi.

Le syndrome de Duane développe probablement durant le premier trimestre, et les facteurs génétiques et environnementaux peuvent jouer un rôle. Les gènes dominants et récessifs ont également été associés à la condition. Dans un cas dominant de la maladie, un patient a besoin une seule copie du gène défectueux, tandis que dans un cas il a besoin de deux récessive. Les personnes ayant une variété récessive du syndrome peuvent être porteurs de ce sans présenter de symptômes.
On  pense  que  le  syndrome
de Duane se produit  pendant
le 1er trimestre de la grossesse.


La plupart des patients atteints du syndrome ne disposent pas d'autres anomalies congénitales. Dans environ 30% des cas, toutefois, d'autres affections congénitales peuvent être présents. Syndrome de Duane a été liée au syndrome de Goldenhar, syndrome de Holt-Oram , le syndrome Wildervanck, le syndrome de Morning Glory et le syndrome Okihiro. En outre, des malformations dans les yeux, les oreilles, le squelette, le système nerveux et les reins peuvent être présents.

Il n'y a pas de remède pour le syndrome de Duane, si la condition n’est pas la vie en danger. Beaucoup de patients apprennent à compenser la difficulté avec latéral mouvements oculaires en tenant leurs têtes inclinées ou sur le côté. Inclinant la tête vers l'œil affecté, il est possible pour les patients atteints de cette maladie afin de maintenir la vision binoculaire.