samedi 30 mai 2015

Qu'est-ce que le syndrome Sandifer?

Le syndrome Sandifer, ou le syndrome de Sandifer, est une condition médicale rare qui se produit le plus souvent dans l'enfance ou fin de l'enfance, avec un pic de prévalence autour de 1 1/2 à 3 ans d'âge. Chez les enfants ayant une déficience neurologique, cependant, l'apparition peut se produire aussi tard que l'adolescence. Ce syndrome est caractérisé par des symptômes gastro-intestinaux, tels que la maladie de reflux gastro-œsophagien (RGO) ou hernies, et certains signes neurologiques.

Les fonctions neurologiques du syndrome Sandifer impliquent généralement le torticolis spasmodique, ou des mouvements involontaires chroniques du cou droite, à gauche, vers le haut ou vers le bas les directions, et la dystonie, dans lequel soutenus contractions musculaires entraîner une torsion et des mouvements de contorsions et des postures anormales. Bien que cette condition n’ait pas une base neurologique, elle est souvent diagnostiquée à tort comme des crises d'épilepsie à cause de ces signes neurologiques. Les spasmes associés à ce syndrome peuvent durer plusieurs minutes et peuvent se produire fréquemment durant la journée, même si elles sont souvent associées à l'alimentation.

Un facteur déclencheur fréquent de syndrome Sandifer est le dysfonctionnement de la partie inférieure de l'œsophage ; Cependant, chez certains enfants une cause précise n’est jamais identifiée. Bien que les causes des fonctions neurologiques de ce syndrome ne sont pas bien comprises, on pense que ce syndrome peut être un mécanisme de défense développé chez certains bébés pour faire face à la douleur de reflux acide. Les positions de la tête et du cou associés à ce syndrome peuvent donner un certain soulagement de l'inconfort de reflux acide. En outre, les mouvements de torsion et les postures anormales peuvent être une tentative pour effacer l'acide de l'œsophage.

Le diagnostic du syndrome Sandifer peut souvent être réalisé simplement à partir des rapports des parents de symptômes ou d'une cassette vidéo de postures anormales de l'enfant. Une sonde de pH, ou la surveillance du pH, peuvent être utilisés pour confirmer la présence de reflux d'acide. En outre, la vidéo surveillance EEG peut aussi être utilisée pour exclure la présence de véritables convulsions ou d'autres problèmes neurologiques.

Une fois diagnostiqué, le pronostic pour le syndrome Sandifer est généralement assez bon. Le traitement implique presque toujours le traitement de la GERD sous-jacent ou hiatale hernie , ce qui se traduit généralement par diminution des autres symptômes. Les effets durables sont rarement signalés.

Parfois, les cas de ce syndrome peuvent être assez sévères que la chirurgie est nécessaire. Ceci est généralement limité aux cas dans lesquels la maladie gastro a été confirmée et il a commencé à interférer avec la croissance et le développement de l'enfant. Dans ces situations, fundoplication , le traitement chirurgical standard pour le RGO, peut être nécessaire pour assurer que le développement progresse normalement.