lundi 15 juin 2015

Qu'est-ce que la Cutis Laxa?

Cutis Laxa est une maladie dégénérative très rare affectant le tissu conjonctif du corps. Il déclenche hyperélasticité dans les tissus touchés, les obligeant à affaisser et statisme, et est le plus visiblement observé dans son effet sur la peau. Chez certains patients, la peau peut se bloquer lâche et ridée, et les cas sévères pourrait affecter les tissus environnants organes vitaux. Les organes internes et les systèmes peuvent également être affectés, causant souvent des complications graves, voire mortelles.

Les tissus conjonctifs sont responsables pour maintenir les parties du corps en place. Les muscles, les os, la peau et les organes sont tous pris en charge par les tissus conjonctifs. L'élasticité est une propriété essentielle de ce tissu, qui permet aux parties de se déplacer, étirer et de revenir à sa position. Hyperélasticité érode cette capacité afin que les tissus pendent molle, incapable de fournir le soutien nécessaire.

Beaucoup de patients avec affichage cutis laxa seuls symptômes qui affectent la peau. Plis profonds de la peau pourraient être plus prononcées autour du visage, le cou, les cuisses et les épaules. Bien que cette forme de la maladie peut être considérée comme légère et ne sont pas particulièrement dangereux, ses effets peuvent être beaucoup plus graves. La déformation de la peau peut avoir un effet majeur sur l'image de l'interaction et de l'auto sociale de la victime, en particulier lorsque le visage est affectée.

Affaissement de la peau est le signe le plus évident de la maladie, mais d'autres formes de Cutis Laxa affecte structures internes. Les vaisseaux sanguins, par exemple, pourraient être rétrécies ou bombé sans soutien suffisant, ce qui rend le travail du coeur plus difficile. Les complications impliquant les organes internes et les systèmes comprennent une foule de conditions graves, telles que l'emphysème, diverticules, hernie, l'anémie et l'ostéoporose.Certaines complications de la Cutis Laxa sont extrêmement graves et peuvent être mortelles.

La plupart des formes de Cutis Laxa sont héritées, avec environ 200 familles dans le monde connues pour être à risque. Au sein de ces familles, aucun sous-groupe n’est particulièrement à risque, avec la condition qui afflige les deux sexes et tous les groupes d'âge égal. Certaines formes de la maladie peuvent, cependant, être acquises, et des cas ont été attribués à des réactions de drogue et l'eczéma. Les patients sous traitement pour la maladie de Wilson sont potentiellement à risque de développer la Cutis Laxa.

Les options de traitement dépendent de la sévérité de la condition et les zones affectées. Il n'y a pas de remède pour la Cutis Laxa, ni aucune méthode pour ralentir sa progression. Une surveillance régulière peut aider à identifier les complications avant qu'ils ne deviennent dangereux. La chirurgie esthétique peut être une option pour serrer la peau, en particulier autour du visage, mais souvent, les résultats sont temporaires, car le tissu conjonctif continuera à fléchir.