Comment sont les tumeurs carcinoïdes et syndrome carcinoïde traités?

Comment sont les tumeurs carcinoïdes et syndrome carcinoïde traités?

Il y a plusieurs options pour le traitement des tumeurs carcinoïdes:

observation

chirurgie

cryothérapie, l'ablation par radiofréquence, l'embolisation de l'artère hépatique

l'interféron et la chimiothérapie

la radiothérapie

les médicaments pour le contrôle du syndrome carcinoïde

Depuis tumeurs carcinoïdes varient considérablement dans leur taille, potentiel malin, le pronostic, l'étendue des métastases, et les symptômes, le traitement doit être personnalisé pour chaque individu. Parce que ce syndrome et les tumeurs carcinoïdes métastatiques carcinoïdes sont rares et leurs traitements sont complexes, de nombreux patients doivent être traités par une équipe de médecins - gastro-entérologues, radiologues, oncologues, cardiologues et des chirurgiens - dans des centres médicaux expérimentés et équipés pour traiter les tumeurs carcinoïdes.

Observation

Certains patients atteints de tumeurs carcinoïdes non ré sécables peuvent avoir ni symptômes locaux ni le syndrome carcinoïde. Ces patients peuvent être observés sans chirurgie ou médicaments parce que les tumeurs carcinoïdes ont une croissance lente, et les patients peuvent ne pas développer des symptômes pour une période de temps prolongée.

Chirurgie

La chirurgie est utilisée pour 

1) résection curative, 

2) le soulagement des symptômes tels que petite occlusion intestinale ou une hémorragie intestinale, et 

3) réduire la taille des tumeurs qui ne sont pas complètement résécable, un processus appelé réduction tumorale, pour diminuer la charge tumorale et la diminution la quantité d'hormone produite par les tumeurs.

Les petites tumeurs carcinoïdes rectales sont généralement bénignes et souvent peuvent être complètement excisés de guérison. Type 1 tumeurs carcinoïdes gastriques sont habituellement aussi bénigne et souvent peuvent être retirées pour guérir. Les petites tumeurs carcinoïdes appendiculaire sont habituellement retirées et durcie au moment de l'appendicectomie.

Les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle et le côlon sont souvent de grande taille et ont déjà métastasé au moment du diagnostic. La plupart des patients présentant des métastases ne sont pas candidats à la cure chirurgicale parce que la chirurgie ne peut pas supprimer complètement la totalité de la tumeur. Parfois, un patient peut avoir une métastase solitaire limitée à une partie du foie. De tels patients peuvent être traités par résection chirurgicale de la tumeur primaire et la résection de la partie du foie contenant la tumeur (hépatectomie partielle). Il ya un nombre limité de patients avec des métastases multiples qui sont confinés au foie. Hépatectomie partielle ne peut être effectuée chez ces patients en raison des multiples emplacements des tumeurs. Un petit nombre de ces patients ont été traités avec succès par une transplantation hépatique.

La cryothérapie, l'ablation par radiofréquence, l'embolisation de l'artère hépatique

La cryothérapie, l'ablation par radiofréquence et l'embolisation de l'artère hépatique sont tous des techniques de réduction tumorale tumeurs non résécables (principalement de métastases du foie) afin de diminuer la charge tumorale et de traiter le syndrome carcinoïde. Le debulking efficace peut améliorer la syndrome carcinoïde et de prolonger la survie aussi. Les sondes qui gèlent (cryothérapie) ou délivrent des ondes de radiofréquence (RF) d'ablation peuvent être insérés dans le foie pour dégrossir le foie des métastases de tumeurs carcinoïdes. L’embolisation de l'artère hépatique consiste à bloquer l'alimentation en sang artériel à des tumeurs carcinoïdes (en utilisant des particules d'huile éponge de gélatine dans le foie) suivie d'une chimiothérapie à dégrossir les autres les tumeurs du foie. En variante, les microsphères radioactives peuvent être injectées dans les artères hépatiques pour tuer les tumeurs du foie.

Interféron et de la chimiothérapie

L'interféron est une substance qui inhibe la réplication de certains virus et la croissance de certaines tumeurs. Interféron a été utilisé pour traiter les patients souffrant de maladies chroniques de l'hépatite B et C. L'interféron a également été trouvé pour arrêter la croissance des tumeurs carcinoïdes chez certains patients. L'interféron a des effets secondaires importants, cependant.

La chimiothérapie a été utilisé seul ou en combinaison avec d'autres thérapies pour traiter les tumeurs carcinoïdes avec métastases. Les agents utilisés comprennent le 5-fluorouracile (5-FU), cyclophosphamide , la streptozotocine, et la doxorubicine. Les tumeurs ne répondent pas à un traitement fréquemment (une réponse est vue dans moins de 30% de tumeurs), et la durée de réaction est habituellement seulement quelques mois. Les effets secondaires et la toxicité de la chimiothérapie peuvent être élevés.

La radiothérapie

Le rayonnement externe a été utilisé pour soulager la douleur due à la présence de métastases de tumeurs carcinoïdes dans la colonne vertébrale. Elle peut également réduire la taille de la tumeur dans la colonne vertébrale. Rayonnement externe n’est habituellement pas efficace dans le traitement de tumeurs dans le foie.

Les médicaments pour le contrôle du syndrome carcinoïde

La modalité de traitement la plus importante pour le syndrome carcinoïde est l'octréotide, une hormone de synthèse, de structure semblable à l'hormone naturelle, la somatostatine. La somatostatine est largement distribué dans le corps où il peut inhiber la sécrétion de nombreuses autres hormones, y compris l'hormone de croissance, l’insuline, et de la gastrine. Elle exerce son action en se liant à des récepteurs spécifiques sur les membranes des cellules qui produisent et libèrent les hormones et les substances chimiques. Octréotide, comme la somatostatine, se lie aux récepteurs sur les cellules de tumeurs carcinoïdes et inhibe la fabrication et la libération d'hormones tumorales. L'octréotide est très efficace pour contrôler les symptômes de la diarrhée et de rinçage qui font partie du syndrome carcinoïde. L'octréotide a été trouvé pour réduire l'excrétion du 5-HIAA chez certains patients. L'octréotide a également été trouvé pour ralentir la croissance des tumeurs carcinoïdes, et, chez quelques patients, même de réduire la taille des tumeurs et de leurs métastases. Le traitement par l'octréotide avant la chirurgie est important afin d'éviter carcinoïde crise potentiellement mortelle chez les patients ayant subi une intervention chirurgicale syndrome carcinoïde. Certains médecins préconisent utilisant octréotide même chez les patients sans syndrome carcinoïde pour contrôler la croissance des tumeurs carcinoïdes.

L'octréotide est généralement bien toléré. Les effets secondaires incluent la nausée, des maux de tête, des étourdissements, des douleurs abdominales, la diarrhée, les niveaux de sucre dans le sang, et les calculs biliaires. L'inconvénient majeur de l'octréotide est la nécessité d'injecter sous la peau trois fois par jour. D'autres hormones synthétiques à action prolongée qui ressemble à la somatostatine (par exemple, le lanréotide) peuvent être administrées par voie intramusculaire toutes les deux semaines, mais ils ne sont pas encore disponibles aux États-Unis

Les patients atteints du syndrome carcinoïde devraient prendre des suppléments vitaminiques, l'acide nicotinique en particulier, puisque les tumeurs carcinoïdes peuvent causer une carence en acide nicotinique. Chez certains patients, la diarrhée causée par le syndrome carcinoïde peut répondre à Imodium , Lomotil , l'ondansétron (Zofran), ou la cyproheptadine (Periactin). Les patients doivent également éviter l'alcool, les aliments épicés, le stress physique et les médicaments contenant de l'éphédrine, comme les décongestionnants nasaux afin d'éviter la précipitation du syndrome carcinoïde par la libération d'hormones et de substances chimiques provenant de la tumeur. Les patients atteints de diarrhée chronique devraient prendre des suppléments minéraux ainsi que des vitamines car toute cause de diarrhée chronique peut conduire à des carences en minéraux.

Comment tumeurs carcinoïdes et syndrome carcinoïde sont diagnostiqués?

Comment tumeurs carcinoïdes et syndrome carcinoïde sont diagnostiqués?

Il y a plusieurs aspects à le diagnostic des tumeurs carcinoïdes:

Le diagnostic de la tumeur carcinoïde primaire (la tumeur d'origine)

Diagnostic du syndrome carcinoïde

Le diagnostic de métastase de la tumeur locale (par exemple dans les ganglions lymphatiques adjacents à la tumeur primaire) et métastases à distance (par exemple dans le foie, les os et la peau)

Le diagnostic de tumeurs carcinoïdes

Dans la pratique clinique, le diagnostic de tumeur carcinoïde est le plus souvent fait d'ailleurs lorsque des contrôles et procédures sont effectués à d'autres fins. Par exemple, les tumeurs carcinoïdes dans le rectum et du côlon sont d'ailleurs trouvés lors coloscopie effectuée pour le cancer du côlon de dépistage, par carence en fer anémie, ou pour une diarrhée chronique. Les tumeurs carcinoïdes de l'appendice sont trouvés quand appendicectomies sont effectuées pour des symptômes de l’appendicite. Les tumeurs carcinoïdes gastriques sont d'ailleurs découvert lors des endoscopies gastro-intestinales supérieures sont effectuées pour symptômes de l'ulcère, dyspepsie, douleurs abdominales, ou l'anémie. Si ces tumeurs carcinoïdes accessoirement-trouvés sont moins de 1 cm de taille, le pronostic est bon parce que la plupart d'entre eux ne ont pas métastasé, et peut être guérie par l'excision complète.

Baryum petite étude intestinale. Trouver des tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle primaires début avant qu'ils ne deviennent malignes et métastasent est difficile. Tumeurs de l'intestin grêle (tumeurs carcinoïdes inclus) sont difficiles à diagnostiquer parce que les petits rayons X intestinaux de baryum traditionnelle ne sont généralement pas précis dans la détection de petites tumeurs intestinales qui ne sont pas encore entravent l'intestin. En outre, la plupart de l'intestin grêle ne peut être atteint soit par l'endoscope supérieur ou le coloscope. Par conséquent, les petites tumeurs carcinoïdes intestinales sont souvent diagnostiquées tardivement, souvent après des métastases hépatiques ou syndrome carcinoïde est produit.

Le diagnostic de petites tumeurs intestinales devient plus facile lorsque les tumeurs provoquent l'obstruction de l'intestin, soit par sa grande taille, ou en provoquant la cicatrisation autour de l'intestin (fibrosante mésentérite) qui conduit à vrillage de l'intestin grêle (comme décrit précédemment). Radiographies simples de l'abdomen et de baryum petites études intestinales peuvent démontrer à la fois petite occlusion intestinale, et tomographie axiale scanner de l'abdomen peut démontrer l'étendue de cicatrices fibrosante mésentérite. Parfois, la tumeur carcinoïde se trouve au moment de l'intervention chirurgicale effectuée pour soulager l'obstruction intestinale.

entéroscopie de Capsule. Dans les dernières années, la capsule entéroscopie est devenue disponible. entéroscopie Capsule est une nouvelle technologie dans laquelle une petite capsule est avalée qui contient une caméra et une source de lumière. Des milliers d'images sont obtenues par la capsule lorsqu'elle tombe à travers le petit intestin, et ces images sont transmises à un récepteur porté autour de la taille d'un patient. De nombreuses petites maladies intestinales (ulcères, les cancers, les lymphomes, la coagulation des vaisseaux sanguins, ainsi que des tumeurs carcinoïdes) ont été découverts par entéroscopie capsule. C ‘est la conviction de cet auteur que les petites tumeurs carcinoïdes de plus en plus intestinaux seront découverts dès capsule entéroscopie devient plus largement utilisé.

Parfois, les tumeurs carcinoïdes primaires de l'intestin grêle ou du côlon peuvent être diagnostiqués par balayage médecine nucléaire ou l'octréotide par scanner de l'abdomen, mais le plus souvent, ces analyses sont plus utiles dans la détection des métastases de tumeurs carcinoïdes. (Voir ci-dessous.)

Le diagnostic du syndrome carcinoïde

Une façon de diagnostiquer des tumeurs carcinoïdes est en diagnostiquant le syndrome carcinoïde, et ensuite en recherchant la tumeur carcinoïde primaire et de ses métastases. Chez les patients présentant des crises épisodiques de rinçage, de la diarrhée, et parfois une respiration sifflante, le diagnostic de syndrome carcinoïde peut être confirmée en mesurant l'excrétion de l'acide 5-hydroxyindolacétique (5-HIAA) dans les urines recueillies sur une période de 24 heures.

Urine de 5-HIAA. Dans des individus normaux en bonne santé, une majorité du tryptophane, un acide aminé provenant de l'alimentation est converti dans le corps en acide nicotinique. Les tumeurs carcinoïdes qui causent le syndrome carcinoïde, convertir la plupart du tryptophane en sérotonine et de 5-HIAA. Les individus normaux excrètent typiquement inférieure à 8 mg de 5-HIAA dans 24 heures. Les patients atteints du syndrome carcinoïde peuvent excréter entre 100-2000 mg de 5-HIAA dans les 24 heures. Lorsque les échantillons d'urine sont correctement collectés et essais effectués correctement, anormalement élevé excrétion urinaire de 5-HIAA fournir un diagnostic précis du syndrome carcinoïde, et doit engager des efforts pour rechercher les tumeurs carcinoïdes et ses métastases.

Certains aliments et médicaments peuvent interférer avec la précision des mesures de 5-HIAA dans l'urine soit faussement augmentant ou en diminuant les valeurs de 5-HIAA. Ces médicaments et aliments doivent être évités pendant 2 jours avant et le jour de la collecte de l'urine.

Les aliments qui élèvent des valeurs faussement 5-HIAA notamment les avocats, les ananas, les bananes, les kiwis, les prunes, les aubergines, noix, noix de caryer, et les pacanes. Les médicaments qui élèvent des valeurs faussement 5-HIAA comprennent ( acétaminophène ) Tylenol, Robitussin , phénobarbital, l'éphédrine, la nicotine , le fluorouracile ( Carac , Efudex, Fluoroplex), et la mésalamine (Asacol, Pentasa et Colazal ).

Les médicaments qui peuvent frauduleusement des valeurs inférieures de 5-HIAA notamment l'aspirine, l'héparine, l'alcool, la méthyldopa, l’imipramine, l'isoniazide, la lévodopa, les phénothiazines et inhibiteurs de la MAO.

Chromogranine A. La chromogranine A est une protéine produite par les tumeurs carcinoïdes. Il n’est pas aussi largement utilisé que 5-HIAA urinaire pour le diagnostic du syndrome carcinoïde, mais il est utilisé par les médecins pour prédire le pronostic. Ainsi, les niveaux de la chromogranine A de sang en corrélation avec la quantité de tumeur dans le corps (également connu sous le poids de la tumeur). Les patients avec des niveaux de A à très haute chromogranine ont survie pire que ceux dont les niveaux. 

Diagnostic métastase tumeur carcinoïde

(Imagerie par résonance magnétique) tomodensitogrammes et IRM. TDM et d'IRM sont couramment utilisés dans l'évaluation de la douleur abdominale, la perte de poids, troubles hépatiques, et d'autres symptômes. Lorsque les tumeurs du foie ou les ganglions lymphatiques anormaux se trouvent sur ces analyses, les aiguilles peuvent être insérées dans les tumeurs ou les nœuds d'obtenir un tissu pour le diagnostic. Si on obtient des quantités suffisantes de tissu, d'un pathologiste expérimenté peut diagnostiquer des tumeurs carcinoïdes en examinant le tissu sous un microscope. Malheureusement, les tumeurs trouvés par scanner et l'IRM représentent le plus souvent des métastases, des métastases hépatiques étant le plus commun. Scanner et l'IRM ne sont pas utiles pour détecter des tumeurs carcinoïdes primaires dans l'intestin grêle ou du côlon quand elles sont encore petites et résécable.

Indium 111 scans de l'octréotide. Les cellules de tumeur carcinoïde, comme toutes les autres cellules, ont membranes qui entourent leur contenu. Les cellules d'environ 90% des tumeurs carcinoïdes membranes ont couvert avec des récepteurs pour une hormone somatostatine. La somatostatine se lie à ces récepteurs. L'octréotide est un produit chimique faite pour ressembler à la somatostatine, et donc se lie également aux récepteurs. Lorsque indium radioactif marqué au 111 octréotide est injecté dans la veine d'un patient, le octréotide radioactif se lie à la membrane de tumeurs carcinoïdes. Lorsque le patient est ensuite placé sous une caméra nucléaire, les tumeurs carcinoïdes apparaissent sous forme de points lumineux sur l'analyse. Cette analyse de l'octréotide est très précis (plus précis que CT et IRM) dans la détection de foie et d'autres métastases de tumeurs carcinoïdes et est également plus précis que les tomodensitogrammes et IRM pour détecter les tumeurs carcinoïdes primaires. Les patients qui ont des tumeurs carcinoïdes qui apparaissent sur les clichés de l'octréotide sont également plus susceptibles de répondre au traitement par l'octréotide. (Voir ci-dessous.) Parfois, les tumeurs carcinoïdes supplémentaires se trouvent dans le foie et les ganglions lymphatiques avec l'analyse de l'octréotide qui ne sont pas vus par tomodensitométrie.

Scans Indium111-octréotide ont des limites. Le taux de détection des tumeurs carcinoïdes primaires par le balayage d'octréotide ne est encore que de 60%. Les analyses ne peuvent généralement pas détecter des tumeurs carcinoïdes primaires inférieures à 1 cm. Les analyses peuvent également ne pas détecter des tumeurs carcinoïdes qui ne possèdent pas de récepteurs de la somatostatine ou qui ont des récepteurs qui ne se lient pas l'octréotide. Il y a deux autres scans nucléaires (TEP scan et radioactifs MIBG) qui peuvent être utilisés en conjonction avec l'analyse de l'octréotide qui peuvent améliorer la précision, mais l'expérience avec ces deux scans sont limitées.

Dans la pratique, CT, IRM, et octréotide sont souvent utilisées en combinaison pour détecter les tumeurs carcinoïdes, souvent avec des taux de précision approchant 90%. Identifier avec précision tous les sites de la tumeur carcinoïde a des implications importantes pour le traitement. Par exemple, si seulement les métastases hépatiques sont trouvés, le patient peut être potentiellement traités par résection chirurgicale de la tumeur primaire à la fois et la métastase du foie. Si des métastases de tumeurs carcinoïdes sont trouvées dans le foie et d'autres organes, le patient ne sera pas un bon candidat chirurgical.

La scintigraphie osseuse. Dans environ 10% des patients atteints de tumeurs carcinoïdes la tumeur métastase aux os et peut causer des douleurs osseuses. Les scintigraphies osseuses en utilisant phosphate radioactif sont exactes pour détecter ces métastases osseuses.

Où les tumeurs carcinoïdes produisent?

Où les tumeurs carcinoïdes produisent?

Les tumeurs carcinoïdes peuvent être trouvés partout où il existe des cellules entérochromaffines, en substance, dans tout le corps. La majorité (65%) des tumeurs carcinoïdes se trouvent dans le tractus gastro-intestinal. L'origine de tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales est le plus souvent l'intestin grêle, l'appendice, et le rectum. Moins origines communes sont l'estomac et du côlon; et les origines les moins courants sont le pancréas, la vésicule biliaire et le foie (si tumeurs carcinoïdes dans le foie sont généralement métastases d'ailleurs).

Environ 25% des tumeurs carcinoïdes se trouvent dans les bronches et les poumons. Les 10% restants peuvent être trouvées presque ne importe où. Dans certains cas, les médecins ne peuvent pas localiser le site d'origine des tumeurs carcinoïdes, se ils savent par les symptômes du syndrome carcinoïde qu'ils sont présents.

Les petites tumeurs carcinoïdes intestinales

En général, les petites tumeurs intestinales (qu'elles soient bénignes ou cancéreuses) sont rares, beaucoup plus rares que les cancers du côlon ou de l'estomac. Néanmoins, les tumeurs carcinoïdes comprennent un tiers de toutes les petites tumeurs intestinales, et sont les plus couramment trouvés dans l'iléon (la partie inférieure de l'intestin grêle à proximité du côlon). Les petites tumeurs carcinoïdes produisent typiquement intestinaux aucun symptôme ou seulement produire des douleurs abdominales vagues. Par conséquent, il est difficile de détecter les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle au début, pendant qu'ils peuvent encore être complètement enlevés et le patient guéris. Les quelques petites tumeurs carcinoïdes qui se trouvent au début sont généralement découvertes fortuitement lors des radiographies ou des procédures sont effectuées à d'autres fins. Généralement, les petites tumeurs carcinoïdes intestinales sont diagnostiquées tardivement, souvent des années après l'apparition des symptômes et généralement après métastases locaux et distants sont déjà présentes.

Environ 10% des petites tumeurs carcinoïdes intestinales provoquer le syndrome carcinoïde. La présence du syndrome carcinoïde signifie généralement que la tumeur est maligne et se est propagé vers le foie.

Les petites tumeurs carcinoïdes intestinales entravent souvent l'intestin grêle quand ils atteignent une grande taille. Les symptômes d'occlusion du grêle comprennent des crampes des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements, et parfois diarrhée. L'obstruction peut être due à deux mécanismes différents. Le premier mécanisme est par élargissement et la croissance de la tumeur dans la lumière (canal) à l'intérieur de l'intestin grêle. Le second mécanisme est par vrillage de l'intestin grêle dû à mésentérite fibrosante, une condition provoquée par la tumeur dans laquelle cicatrices étendues se produit dans le tissu entourant l'intestin grêle. Fibrosing mésentérite obstrue parfois les artères qui alimentent les intestins, entraînant la mort d'une partie de l'intestin (gangrène). L'intestin gangrène peut se rompre et être mortelle.

Tumeurs carcinoïdes appendiculaires

Bien que les tumeurs de l'annexe soient rares, les tumeurs carcinoïdes sont la tumeur la plus fréquente de l'annexe, comprenant environ la moitié de toutes les tumeurs appendiculaire. En fait, les tumeurs carcinoïdes sont trouvés dans 0,3% de résection annexes (enlevé), mais la plupart d'entre eux sont plus petits que 1 cm et ne causent pas de symptômes. On les trouve principalement dans les annexes supprimées pour des raisons indépendantes. La plupart des autorités croient que l'appendicectomie est le traitement adéquat de ces petites tumeurs carcinoïdes appendiculaire. Les chances qu'une tumeur ne réapparaît après une appendicectomie sont très faibles. Tumeurs carcinoïdes appendiculaires plus de 2 cm au moment du diagnostic ont environ une chance d'être maligne et ayant des métastases locales 30%. Ainsi, les tumeurs carcinoïdes appendiculaires grandes besoin de chirurgie plus étendue comme l'enlèvement du côlon droit plutôt que la simple appendicectomie. Heureusement, les grandes tumeurs carcinoïdes appendiculaires sont rares. Les tumeurs carcinoïdes limitées à l'annexe, même métastatique des tissus locaux, ne font généralement pas de cause le syndrome carcinoïde.

Tumeurs carcinoïdes rectales

Les tumeurs carcinoïdes rectales sont souvent de découverte fortuite au moment de la sigmoïdoscopie flexible ou coloscopie. Syndrome carcinoïde est rare avec des tumeurs carcinoïdes rectales. La probabilité d'avoir des métastases (carcinoïdes malignes) en corrélation avec la taille de la tumeur; ceux de plus de 2 cm avoir une chance d'avoir des métastases 60-80%, et ceux de moins de 1 cm ont moins de chance d'avoir des métastases de 2%. Par conséquent, les petites tumeurs carcinoïdes rectales peuvent généralement être éliminées avec succès par excision simple, mais les tumeurs plus volumineuses (plus de 2 cm) besoin d'une chirurgie plus étendue qui peut impliquer la suppression d'une partie du rectum.

Gastrique (estomac) tumeurs carcinoïdes

Il existe trois types de gastrique (estomac) des tumeurs carcinoïdes; types I, II, et III.

Type I tumeurs carcinoïdes gastriques, qui représentent 75% des carcinoïdes gastriques, sont généralement plus petits que 1 cm et sont généralement bénigne. Il peut y avoir de multiples tumeurs disséminées dans le corps de l'estomac. Ils se développent généralement chez les patients atteints d'anémie pernicieuse ou atrophique chronique gastrite, des conditions dans lesquelles l'estomac cesse de produire de l'acide. L'absence d'acide amène les cellules de l'estomac qui produisent de la gastrine hormone de sécréter de grandes quantités de la gastrine dans le sang. (La gastrine est une hormone normalement produite par le corps pour stimuler l'acide gastrique. Acide dans l'estomac arrête la production de la gastrine. Dans pernicieuse anémie ou la gastrite atrophique chronique, l'absence de résultats d'acide dans la production de quantités de gastrine augmente.) gastrine , en plus de la stimulation acide, stimule également la croissance des cellules entérochromaffines dans l'estomac dans les tumeurs carcinoïdes bénignes. Traitement des tumeurs carcinoïdes de type I comprend des médicaments tels que les médicaments de type de la somatostatine qui fermait production de gastrine ou l'ablation chirurgicale de la partie de la production de gastrine de l'estomac.

II tumeurs carcinoïdes gastriques de type sont extrêmement rares et sont très lente croissance avec une faible probabilité de devenir malignes. Ils se produisent chez les patients avec une maladie génétique rare appelée MEN (néoplasie endocrine multiple) type I. Ces patients ont tumeurs dans d'autres glandes endocrines comme la glande pituitaire, glande parathyroïde, et le pancréas.

III tumeurs carcinoïdes gastriques de type ont tendance à être de plus de 3 cm et ont tendance à être sporadiques (survenant une ou deux à la fois) dans l'estomac par ailleurs normal (sans la présence de l'anémie pernicieuse ou la gastrite atrophique chronique). Type III tumeurs malignes sont généralement et tendent à envahir profondément dans la paroi de l'estomac et des métastases. Des tumeurs de type III peuvent provoquer des symptômes locaux de douleurs abdominales et des saignements, ainsi que les symptômes dus au syndrome carcinoïde. III carcinoïdes gastriques de type nécessitent généralement l'ablation chirurgicale de l'estomac ainsi que les ganglions lymphatiques environnants.

Tumeurs carcinoïdes du côlon

Tumeurs carcinoïdes produisent typiquement du côlon dans le côlon droit (côlon ascendant et la moitié droite de côlon transverse). Comme petites tumeurs carcinoïdes de l'intestin, les tumeurs carcinoïdes coliques sont souvent découverts fin. Ainsi, la taille moyenne des tumeurs au moment du diagnostic est de 5 cm, et les métastases sont présentes dans les deux tiers des patients. Syndrome carcinoïde est rare avec des tumeurs carcinoïdes du côlon.

Les tumeurs carcinoïdes et syndrome carcinoïde? .

Comment commune sont des tumeurs carcinoïdes et syndrome carcinoïde?

La prévalence des tumeurs carcinoïdes est difficile à déterminer car de nombreuses tumeurs carcinoïdes ne sont pas détectées car elles ne produisent aucun symptôme. Dans une autopsie série, on a estimé que les tumeurs carcinoïdes d'avoir une prévalence de 8/100 000 personnes chaque année, mais 90% des tumeurs carcinoïdes trouvés à l'autopsie ne étaient pas la cause du décès.

Le syndrome carcinoïde est très rare. Ce est parce que de nombreuses tumeurs carcinoïdes ne produisent des hormones. Une autre raison est que le syndrome est rare que les hormones libérées par des tumeurs carcinoïdes, en particulier de tumeurs dans l'abdomen, sont souvent détruites par le foie avant d'atteindre la circulation générale à provoquer des symptômes. Par exemple, les hormones produites par les petites tumeurs carcinoïdes intestinales sont libérés dans la veine porte. Le sang de la veine porte passe à travers le foie avant d'atteindre le cœur et la circulation générale. Comme le sang de la veine porte passe à travers le foie, les hormones sont détruites par le foie.

Seuls les tumeurs carcinoïdes qui peuvent libérer des hormones directement dans la circulation générale (et non dans les veines portes qui passent par le foie) peuvent produire le syndrome carcinoïde. Ainsi, la cause la plus fréquente de syndrome carcinoïde est de petites tumeurs carcinoïdes intestinales que d'avoir métastasé au foie. Les métastases dans le foie peuvent libérer des hormones directement dans la circulation. Un autre exemple est rare tumeurs carcinoïdes des bronches. Les tumeurs carcinoïdes dans les bronches peuvent libérer des hormones directement dans la circulation générale par les veines pulmonaires sans passer par le foie.

Quel est le pronostic et l'histoire naturelle des tumeurs carcinoïdes?

Les tumeurs carcinoïdes peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Les tumeurs carcinoïdes bénignes sont généralement de petite taille (moins de 1 cm). Ils peuvent généralement être enlevés complètement et, dans la plupart des cas, ils ne reviennent pas. Les cellules de tumeurs carcinoïdes bénignes ne se propagent pas à d'autres parties du corps. Bénignes des tumeurs carcinoïdes produisent typiquement pas de symptômes et sont généralement trouvés par hasard lors sigmoïdoscopie flexible ou une endoscopie digestive haute.

Les tumeurs carcinoïdes cancéreuses sont généralement de grande taille (supérieure à 2 cm) au moment du diagnostic. Les cellules de ces tumeurs malignes peuvent envahir et endommager les tissus et les organes proches de la tumeur. En outre, les cellules malignes peuvent se détacher et entrer dans le système sanguin ou lymphatique et se propager à former de nouvelles tumeurs dans d'autres parties du corps. (Les tumeurs sont appelées métastases distantes.) Des sites communs pour métastases carcinoïdes comprennent les ganglions lymphatiques, le foie, les poumons, les os et la peau.

Les tumeurs carcinoïdes entre 1,0 et 2,0 cm de diamètre ont à peu près une chance d'être cancéreux au moment du diagnostic de 10%.

Les tumeurs carcinoïdes sont généralement à croissance lente. Ils se développent beaucoup plus lentement que d'autres cancers tels que le côlon, du pancréas, du foie et le cancer du poumon. Beaucoup de petites tumeurs carcinoïdes produisent pas de symptômes et ne sont pas mortelles; ils sont découverts par hasard lors de l'autopsie. Même les patients avec de plus grandes, les tumeurs carcinoïdes malignes (avec ou sans métastases) peuvent survivre plusieurs années ou décennies avec une bonne qualité de vie. Cela est particulièrement vrai avec les traitements modernes pour contrôler le syndrome carcinoïde et à contrôler la croissance des tumeurs carcinoïdes. Cependant, il est une forme rare d’adenocarcinoids tumorales appelé carcinoïdes qui sont plus agressifs que la tumeur carcinoïde maligne typique, et ils ont un mauvais pronostic. Un pathologiste expérimenté peut identifier des tumeurs adenocarcinoid en examinant le tissu de la tumeur au microscope.

Faits de tumeur carcinoïde

Faits de tumeur carcinoïde

Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs rares qui se développent à partir de cellules productrices d'hormones appelées cellules entérochromaffines qui se produisent dans le corps à environ 65% d'origine dans le tractus gastro-intestinal et 25% dans les poumons.

Les tumeurs carcinoïdes peuvent survenir presque ne importe où dans le tractus gastro-intestinal, mais principalement dans l'estomac, l'intestin grêle, appendice, côlon et du rectum.

Les tumeurs carcinoïdes peuvent être bénignes ou malignes.

Le syndrome carcinoïde est un syndrome qui est causée par la libération d'hormones de tumeurs carcinoïdes, mais seulement 10% des tumeurs carcinoïdes le risque de syndrome carcinoïde.

Le syndrome carcinoïde peut inclure des manifestations telles que des douleurs abdominales, une respiration sifflante, une rougeur du visage, la diarrhée, les maladies cardiaques, et «crise carcinoïde."

arcinoid tumeurs peuvent être diagnostiqués par endoscopie, petites études x-ray intestinaux baryum, et en capsule entéroscopie.

Tumeurs carcinoïdes métastatiques peuvent être diagnostiquées par CT ou IRM scans, l'indium 111 scans octréotide, et la scintigraphie osseuse.

Les tumeurs carcinoïdes peuvent être gérés par l'observation, la chirurgie, la cryothérapie, l'ablation par radiofréquence, l'embolisation de l'artère hépatique, l'interféron thérapie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Le  syndrome carcinoïde peut être contrôlé par des médicaments.

Qu'est-ce qu'une tumeur carcinoïde?

Une carcinoïde tumeur est une tumeur qui se développe à partir de cellules entérochromaffines. Les cellules sont des cellules entérochromaffines productrices d'hormones que l'on trouve normalement dans l'intestin grêle, l'appendice, le côlon, le rectum, le pancréas, les bronches, les ovaires, les testicules, les conduits biliaires, le foie, ainsi que d'autres organes. Cellules entérochromaffines produisent de nombreux types d'hormones par exemple, l'histamine, sérotonine, dopamine, tachykinines, et d'autres substances qui ont des effets profonds sur le système circulatoire (cœur et vaisseaux sanguins), le tractus gastro-intestinal et les poumons. Par exemple, la sérotonine peut causer de la diarrhée, l'histamine respiration sifflante et tachykinines de chasse en raison de la dilatation des vaisseaux sanguins.

Etant donné que les tumeurs carcinoïdes se développent à partir des cellules entérochromaffines, ils conservent souvent la capacité de produire les mêmes hormones, souvent en grandes quantités. Lorsque ces hormones circulent dans le sang, ils peuvent provoquer des symptômes du syndrome carcinoïde, dont il sera question plus loin.

La caractéristique importante des tumeurs carcinoïdes qui les distingue des autres tumeurs du tractus gastro-intestinal est leur potentiel pour provoquer le syndrome carcinoïde. La plupart des autres tumeurs du tractus gastro-intestinal (tels que les cancers du côlon ou de petits lymphomes de l'intestin) de causer des symptômes principalement en raison de leurs effets locaux sur les intestins tels que douleurs abdominales, des saignements intestinaux, et l'obstruction intestinale. Bien que les tumeurs carcinoïdes puissent également provoquer ces symptômes locaux, ils peuvent aussi produire et libérer des hormones qui provoquent l'syndrome carcinoïde. Souvent, les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent être plus dévastateurs que les symptômes locaux.

Qu'est-ce que le syndrome carcinoïde?

Le syndrome carcinoïde est une combinaison de symptômes causés par les hormones libérées par les tumeurs dans le flux sanguin. Les symptômes du syndrome carcinoïde, qui varient en fonction hormones sont libérées par des tumeurs. Les hormones libérées communs sont la serotonine, la bradykinine (une molécule produite par les enzymes au niveau du site d'une lésion, puis se lie à des récepteurs de causer une douleur), l'histamine, et la chromogranine A (un marqueur général pour les tumeurs neuroendocrines). Symptômes carcinoïdes typiques incluent:

rinçage

diarrhée

douleurs abdominales

et respiration sifflante due à un bronchospasme (rétrécissement des voies respiratoires)

valvulopathie

La chirurgie peut provoquer une complication appelée crise carcinoïde.

Flushing

Flushing est le symptôme le plus commun de syndrome carcinoïde. On estime que 90% des patients ont rinçage un certain temps au cours de leur maladie. Flushing est caractérisée par des rougeurs ou une décoloration pourpre du visage et du cou (ou haut du corps) accompagnée d'une sensation de chaleur. Les épisodes de bouffées de chaleur se produisent généralement soudain, soit spontanément, soit provoquées par émotionnelle de stress, stress physique, ou boire de l'alcool. Les épisodes de rinçage peuvent durer de quelques minutes à quelques heures. Flushing peut être accompagné par des palpitations, une pression artérielle basse, ou l'évanouissement si la pression artérielle devient trop faible pour fournir le sang au cerveau. Rarement, rinçage peut être accompagné d'une pression artérielle élevée. Hormones responsables de la chasse n’ont pas été clairement définies; candidats possibles comprennent la sérotonine, la bradykinine, et la substance P.

Diarrhée

La diarrhée est la deuxième symptôme le plus fréquent du syndrome carcinoïde. On estime que 75% des patients atteints du syndrome carcinoïde avoir la diarrhée. La diarrhée se produit souvent avec rinçage mais aussi peut se produire seul. La diarrhée dans le syndrome carcinoïde est probablement causée par la sérotonine. Les médicaments qui bloquent l'action de la sérotonine comme l'ondansétron (Zofran) soulage souvent la diarrhée. Parfois, la diarrhée dans le syndrome carcinoïde peut être due à un effet local de la tumeur obstruction de l'intestin grêle.

Les maladies du cœur

Les maladies du cœur se produit dans environ 50% des patients atteints du syndrome carcinoïde. Syndrome carcinoïde provoque généralement des cicatrices et la rigidité des valves tricuspide et pulmonaires du côté droit du cœur. La rigidité de ces deux soupapes diminue la capacité du cœur à pomper le sang du ventricule droit vers les poumons et le reste du corps et conduit à une insuffisance cardiaque. Les symptômes typiques de l'insuffisance cardiaque comprennent une hypertrophie du foie (en raison de la sauvegarde de sang retournant au cœur défaillant qui est incapable de pomper tout le sang y revenir), l'enflure des pieds et des chevilles (œdème), et un gonflement de l'abdomen en raison de l'accumulation de liquide (ascite). Les dommages à la tricuspide et valvules pulmonaires du cœur dans le syndrome carcinoïde est probablement causé par une exposition prolongée à des niveaux élevés de sérotonine dans le sang.

Crise carcinoïde

La crise carcinoïde est une condition dangereuse qui peut se produire au moment de la chirurgie. Elle est caractérisée par une baisse soudaine et importante de la pression artérielle provoquant un choc, parfois accompagnée d'un taux anormalement rapide cardiaque, hypertension artérielle glucose, et le bronchospasme sévère. Crise carcinoïde peut être fatale. La meilleure façon de prévenir les crises carcinoïde est de traiter les patients subissant une chirurgie avec la somatostatine (voir ci-dessous) avant la chirurgie commence.

Respiration sifflante

Sifflante se produit dans environ 10% des patients atteints du syndrome carcinoïde. C’est un résultat de bronchospasme (constriction des voies aériennes bronchiques) provoquée par les hormones libérées par les tumeurs carcinoïdes.

Douleurs abdominales

La douleur abdominale est fréquente chez les patients atteints du syndrome carcinoïde. La douleur peut être due à des métastases tumorales dans le foie, tumeur envahit les tissus voisins et les organes, ou tumeur provoquant une obstruction de l'intestin (voir se il vous plaît intestin grêle tumeurs carcinoïdes ci-dessous).