L’encéphalite
aiguë disséminée, aussi appelé encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), est
une maladie inflammatoire auto-immune implique que la substance blanche du
cerveau et de la moelle épinière. Cela signifie que les cellules immunitaires
propres de l'organisme attaquent et détruisent la myéline gaine des nerfs,
entraînant des symptômes neurologiques semblables à celle de la sclérose en
plaques. Contrairement à d'autres types d'encéphalite, tels que encéphalomyélite
disséminée multiphasique ou récurrente ayant épisodes multiples
démyélinisantes, la démyélinisation dans ADEM se produit qu'une seule fois. L’encéphalite
aiguë disséminée peut avoir des causes virales, parasitaires, bactériennes ou,
mais il peut également se produire d'une manière spontanée. Le traitement de
l'encéphalite aiguë disséminée implique généralement l'utilisation d'agents
anti-inflammatoires et la fourniture d'un soulagement symptomatique.
Les différentes
causes de l'encéphalite aiguë disséminée comprennent diverses infections ou
vaccinations. Certaines des causes virales les plus couramment sont suspectés
du virus d'Epstein-Barr, virus de l'herpès simplex et le cytomégalovirus.
D'autres virus qui sont impliqués comprennent la grippe, entérovirus, la varicelle,
les oreillons, la rubéole, l'hépatite A et le virus Coxsackie. Les infections
bactériennes sont streptocoque bêta-hémolytique, Leptospira, Mycoplasma
pneumoniae, et Borrelia burgdorferi. Le Semple rage vaccin a été prouvé pour induire
l'ADEM, mais la vaccination de l'hépatite B, la poliomyélite, la coqueluche, la
diphtérie, le pneumocoque, la rougeole, la varicelle, les oreillons, la
rubéole, la grippe et l'encéphalite japonaise peut aussi conduire à l'ADEM.
Les symptômes de
l'encéphalite aiguë disséminée se produisent généralement avec une à trois
semaines après que les symptômes gastro-intestinaux ou respiratoires virales
initiales. Les symptômes les plus éminents de l'ADEM comprennent la fièvre, des
maux de tête, et des anomalies neurologiques tels que l'irritabilité, la
somnolence, convulsions, faiblesse ou paralysie, et parfois le coma. D'autres
symptômes incluent des paralysies des nerfs crâniens, des hallucinations, des
troubles du langage, la cécité, des vomissements, et des anomalies
psychiatriques. Ces symptômes surviennent brutalement, mais ils peuvent aussi
se développer en quelques jours. Le délai moyen entre l'apparition du pic de la
sévérité des symptômes est d'environ cinq jours.
Le traitement de
l'encéphalite aiguë disséminée implique l'utilisation agressive des agents
anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes, pour réduire l'inflammation
du système nerveux central et pour améliorer les symptômes. Les médecins
seraient habituellement administrer de fortes doses de méthylprednisolone ou la
dexaméthasone par voie intraveineuse, puis par voie orale de prednisolone dans
les suivantes trois à six semaines. Lorsque ces médicaments ne sont pas
efficaces ou lorsque le patient ne peut ne pas prendre, à haute dose
d'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) est administré comme une alternative.
Autres traitements alternatifs comprennent la plasmaphérèse, le
cyclophosphamide et mitoxantrone.
Cas de l'ADEM
récupèrent généralement en un à six mois après le début, et les enfants touchés
ont tendance à guérir spontanément. Des résultats plus faibles sont observés
chez les patients ADEM qui ne répondent pas aux corticostéroïdes, des anomalies
neurologiques graves, ou avoir l'apparition soudaine de symptômes. Environ 5% des
patients touchés meurent de cette maladie. Parmi les survivants, les
complications de l'encéphalite aiguë disséminée peuvent se produire. Les
complications sont généralement des affectations de fonction motrice qui
comprennent maladresse doux, hemiparesis ou de faiblesse d'un côté du corps, et
de l'ataxie ou de mouvements incontrôlés.