Définition
L'acromégalie est un trouble hormonal qui se développe lorsque l'hypophyse produit l'hormone de croissance trop pendant l'âge adulte. Lorsque cela arrive, vos os augmentation de la taille, y compris ceux de vos mains, les pieds et le visage. L'acromégalie affecte habituellement les adultes d'âge moyen.
Chez les enfants qui sont encore en croissance, l'hormone de croissance trop peut provoquer une affection appelée gigantisme. Ces enfants ont exagéré la croissance osseuse et une augmentation anormale de la hauteur.
Parce que l'acromégalie est rare et les changements physiques se produisent progressivement, la condition n'est souvent pas reconnu immédiatement; parfois pendant des années. Si elle n'est pas traitée rapidement, l'acromégalie peut conduire à des maladies graves et même la vie en danger. Cependant, les traitements disponibles pour l'acromégalie peuvent réduire votre risque de complications et améliorer considérablement vos symptômes, y compris l'élargissement de vos fonctions.
Symptômes
L'un des signes les plus courants de l'acromégalie est mains et les pieds élargis. Les personnes atteintes de ce trouble remarquent souvent qu'ils ne peuvent plus mettre sur les anneaux qui servent à monter et que leur taille de chaussures a augmenté progressivement.
L'acromégalie peut également provoquer de changements graduels dans la forme de votre visage, comme une mâchoire inférieure protubérante et le front, un nez élargie, des lèvres épaisses, et un espacement plus large entre les dents.
Parce que l'acromégalie a tendance à progresser lentement, les premiers signes peuvent ne pas être évidents depuis plusieurs années. Parfois, les gens remarquent la condition qu'en comparant des photographies anciennes.
L'acromégalie peut produire des signes et symptômes suivants, qui peuvent varier d'une personne à une autre:
• Mains et les pieds élargis
• Vulgarisées, les traits du visage agrandies
• , Peau rugueuse, huileux épaissi
• La transpiration excessive et les odeurs corporelles
• Petites excroissances de tissus de la peau (des balises de la peau)
• Fatigue et faiblesse musculaire
• Un approfondie, voix rauque en raison de cordons et des sinus vocales élargies
• Ronflement sévère due à une obstruction des voies aériennes supérieures
• Troubles de la vision
• Maux de tête
• Langue élargie
• La douleur et la mobilité articulaire limitée
• Irrégularités du cycle menstruel chez les femmes
• La dysfonction érectile chez les hommes
• Hypertrophie du foie, le cœur, les reins, la rate et d'autres organes
• Augmentation de la taille de la poitrine (thorax en tonneau)
Quand consulter un médecin
Si vous avez des signes et des symptômes associés à l'acromégalie, contactez votre médecin pour une évaluation.
L'acromégalie se développe généralement lentement, et même les membres de votre famille peut ne pas remarquer d'abord les changements physiques progressifs qui surviennent avec ce trouble. Un diagnostic précoce est important, cependant, de sorte que vous pouvez recevoir des soins adéquats. L'acromégalie peut entraîner de graves complications si elle n'est pas traitée.
Causes
L'acromégalie est causée par la glande pituitaire surproduction de l'hormone de croissance (GH) dans le temps. L'hypophyse, une petite glande située à la base de votre cerveau derrière le pont de votre nez, produit un certain nombre d'hormones. GH joue un rôle important dans la gestion de votre croissance physique.
Lorsque GH est sécrétée dans la circulation sanguine, il déclenche votre foie à produire une hormone appelée insuline-like growth factor-I (IGF-I). À son tour, l'IGF-I stimule la croissance des os et d'autres tissus. Si votre glande pituitaire fait trop de GH, des quantités excessives de l'IGF-I peut entraîner. Trop de IGF-I peut provoquer une croissance anormale de vos tissus mous et du squelette et d'autres signes et symptômes caractéristiques de l'acromégalie et gigantisme.
Chez les adultes, une tumeur est la cause la plus fréquente de trop la production de GH:
• tumeurs hypophysaires. La plupart des cas de l'acromégalie sont provoquées par une non cancéreuses (bénignes) tumeur (adénome) de l'hypophyse. La tumeur sécrète des quantités excessives de l'hormone de croissance, ce qui provoque un grand nombre de signes et de symptômes de l'acromégalie. Certains des symptômes de l'acromégalie, tels que maux de tête et troubles de la vision, sont dues à la masse tumorale appuyant sur les tissus du cerveau à proximité.
• Tumeurs Nonpituitary . En quelques personnes souffrant d'acromégalie, des tumeurs dans d'autres parties du corps, comme les poumons, le pancréas ou des glandes surrénales, causent la maladie. Parfois, ces tumeurs sécrètent effectivement GH. Dans d'autres cas, les tumeurs produisent une hormone, l'hormone libérant l'hormone de croissance (GH-RH), qui stimule l'hypophyse pour rendre plus GH.
Complications
Progression de l'acromégalie peut entraîner des problèmes de santé majeurs. Les complications peuvent inclure:
• Une pression artérielle élevée (hypertension)
• Les maladies cardiovasculaires, en particulier l'élargissement du cœur (cardiomyopathie)
• L'arthrose
• Le diabète sucré
• Croissances précancéreuses (polypes) sur la paroi de votre côlon
• L'apnée du sommeil, un état dans lequel la respiration s'arrête à plusieurs reprises et commence pendant le sommeil
• Syndrome du canal carpien
• Moindre sécrétion d'autres hormones hypophysaires (hypopituitarisme)
• Les fibromes utérins, des tumeurs bénignes de l'utérus
• Compression de la moelle épinière
• La perte de vision
Le traitement précoce de l'acromégalie peut prévenir ces complications se développer ou s'aggraver. Si non traitée, l'acromégalie et ses complications peuvent entraîner des décès prématurés.
Préparation pour votre rendez-vous
Vous êtes susceptibles de commencer par voir votre médecin de famille ou un médecin généraliste. Cependant, dans certains cas, vous pouvez être référé immédiatement à un médecin qui se spécialise dans les troubles hormonaux (d’endocrinologue).
Il est bon de se préparer à votre rendez-vous. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous et de savoir à quoi s'attendre de votre médecin.
Ce que vous pouvez faire
• Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous .Lorsque vous faites le rendez-vous, demander s'il ya quelque chose que vous devez faire pour se préparer à des tests diagnostiques.
• Notez les symptômes que vous éprouvez. Votre médecin voudra connaître tout ce qui vous cause une gêne ou une préoccupation, tels que maux de tête, des changements de vision ou de l'inconfort dans vos mains, même si ces symptômes ne semblent pas liés à la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
• Écrivez clés renseignements personnels, y compris des changements dans votre vie sexuelle ou, si vous êtes une femme, dans votre cycle menstruel.
• Faites une liste de tous les médicaments, les vitamines et les suppléments que vous prenez.
• Prendre le long de vieilles photos que votre médecin peut utiliser pour comparer à votre apparence aujourd'hui. Votre médecin sera probablement intéressé par les photos il ya 10 ans par le présent.
• Prendre le long d'un membre de la famille ou un ami, si possible. Quelqu'un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous manquez ou oubliez.
• Rédiger les questions à poser à votre médecin.
Préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps avec votre médecin. Pour l'acromégalie, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:
• Qu'est-ce qui a probablement causé mes symptômes ou condition?
• Autre que la cause la plus probable, ce sont des causes possibles pour mes symptômes ou condition?
• Quels tests dois-je?
• Quels sont les traitements disponibles pour cette condition? Quelle approche préconisez-vous?
• Combien de temps vais-je besoin d'un traitement avant mes symptômes s'améliorent?
• Avec un traitement, je vais revenir à regarder et se sentir comme je le faisais avant, j'ai développé des symptômes de l'acromégalie?
• Vais-je avoir des complications à long terme de cette condition?
• J'ai ces autres problèmes de santé. Comment puis-je mieux les gérer ensemble?
• Y a-t-il des restrictions que je dois suivre?
• Dois-je voir un spécialiste?
• Est-il une alternative générique au médicament vous prescrire?
• Y a-t-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?
N'hésitez pas à poser d'autres questions que vous avez.
À quoi s'attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, y compris:
• Quels sont les symptômes éprouvez-vous, et quand sont-ils apparus?
• Avez-vous remarqué des changements dans la façon dont vous vous sentez et comment vous regarder? Votre vie sexuelle a changé? Comment dormez-vous? Avez-vous des maux de tête ou des douleurs articulaires, ou a changé votre vision? Avez-vous remarqué la transpiration excessive?
• Est-ce que quelque chose semble d'améliorer ou aggraver vos symptômes?
• Combien seriez-vous dire à vos fonctions ont changé au fil du temps? Avez-vous des vieilles photos que je peux utiliser pour la comparaison?
• Vos vieilles chaussures et des boucles toujours en forme? Si non, combien a leur ajustement changé avec le temps?
• Avez-vous eu le dépistage du cancer du côlon?
Tests et le diagnostic
Pour commencer le processus de diagnostic, votre médecin prendra une histoire médicale et effectuer un examen physique. Alors il ou elle peut recommander les mesures suivantes:
• GH et d'IGF-I mesure. Après avoir jeûné pendant la nuit, votre médecin prendra un échantillon de sang pour mesurer vos niveaux de GH et d'IGF-I. Des niveaux élevés de ces hormones suggèrent acromégalie.
• L'hormone de croissance test de suppression. Il s'agit de la méthode définitive pour la vérification de l'acromégalie. Dans ce test, vos niveaux sanguins de GH sont mesurées avant et après que vous buvez une préparation de sucre (glucose).Normalement, l'ingestion de glucose abaisse les niveaux de GH. Si vous avez l'acromégalie, votre niveau de GH aura tendance à rester élevé.
• Imaging. Votre médecin peut vous recommander de subir une procédure d'imagerie, comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM), pour aider à identifier l'emplacement et la taille d'une tumeur de la glande pituitaire. Si les radiologues, qui effectuent habituellement les procédures, voir pas de tumeur de votre hypophyse, ils peuvent se tourner pour les tumeurs nonpituitary qui pourraient être responsables des niveaux élevés de GH.
Traitements et des médicaments
Le traitement est axé sur la réduction de votre production de GH, ainsi que de réduire les effets négatifs de la tumeur sur la glande pituitaire et les tissus environnants. Vous devrez peut-être plus d'un type de traitement.
Chirurgie
Les médecins peuvent éliminer la plupart des tumeurs de l'hypophyse utilisant une méthode appelée chirurgie transsphénoïdale. Dans cette procédure, le chirurgien travaille par le nez pour extraire la tumeur de l'hypophyse.
Retrait de la tumeur peut normaliser la production de GH et d'éliminer la pression sur les tissus entourant votre hypophyse à soulager les signes et les symptômes associés. Dans certains cas, votre chirurgien peut ne pas être en mesure de retirer la totalité de la tumeur. Cela peut entraîner des niveaux constamment élevés de GH après la chirurgie, ce qui nécessite d'autres traitements médicaux ou rayonnement.
En raison de la nature complexe de la procédure, il est important de choisir un chirurgien expérimenté dans l'exécution de ce type de chirurgie. Habituellement, le plus connu, le chirurgien, le meilleur est le résultat final.
Médicaments
Les médicaments utilisés pour abaisser la production ou bloquer l'action de la GH comprennent:
• Analogues de la somatostatine. La drogue octréotide (Sandostatine) et le lanréotide (Somatuline Depot) sont des versions synthétiques de la somatostatine hormone du cerveau .Ils peuvent interférer avec la sécrétion excessive d'hormone de croissance par l'hypophyse, et peuvent donc produire une diminution rapide des niveaux de GH. Quand commencer le traitement d'octréotide, vous d'abord vous injectez une préparation courte durée d'action sous la peau (sous-cutanée) trois fois par jour pour déterminer si vous avez des effets secondaires de la médication et si elle est efficace. Ensuite, si elle est tolérée et efficace, vous pouvez prendre une forme à action prolongée qui nécessite une injection dans les muscles de vos fesses (muscles fessiers) par un professionnel de la santé, administré une fois par mois. Lanréotide est administré en une injection sous-cutanée une fois par mois.
• agonistes de la dopamine. La cabergoline et de la bromocriptine médicaments (Parlodel) sont prises sous forme de comprimés. Chez certaines personnes, ces médicaments peuvent réduire les niveaux de GH et d'IGF-I. La tumeur peut diminuer en taille dans certaines personnes prenant un agoniste de la dopamine ou analogues de la somatostatine. Certaines personnes peuvent développer des comportements compulsifs, comme le jeu, tout en prenant ces médicaments.
• L'hormone de croissance antagoniste. Le pegvisomant de médicament (Somavert), un antagoniste de l'hormone de croissance, agit en bloquant l'effet de la GH sur les tissus du corps. Pegvisomant peut être particulièrement utile pour les personnes qui n'ont pas eu de bons résultats avec d'autres formes de traitement. Vous administrez ce médicament vous tous les jours par injection sous-cutanée. Ce médicament peut normaliser les niveaux d'IGF-I et soulager les symptômes dans la plupart des gens atteints d'acromégalie, mais ne pas baisser les niveaux de GH ou de réduire la taille de la tumeur.
Radiation
Votre médecin peut recommander un traitement de rayonnement lorsque les cellules tumorales restent après la chirurgie. La radiothérapie détruit les cellules tumorales persistantes et réduit lentement les niveaux de GH. Il peut prendre des années pour ce traitement pour améliorer sensiblement les symptômes de l'acromégalie.
De recevoir un traitement par rayonnement dans l'une des deux façons suivantes:
• Radiothérapie conventionnelle. Ce type de radiothérapie est habituellement administré tous les jours sur une période de quatre à six semaines. Vous ne pouvez pas réaliser le plein effet de la radiothérapie conventionnelle pendant 10 ans ou plus après le traitement.
• La radiochirurgie stéréotaxique. Aussi appelé radiochirurgie Gamma Knife, radiochirurgie stéréotaxique peut délivrer une dose élevée de rayonnement de cellules tumorales dans une dose unique tout en limitant la quantité de rayonnement aux tissus environnants normaux. Ce type de rayonnement peut apporter des niveaux de GH retour à la normale dans les trois à cinq ans.
La radiochirurgie stéréotaxique est disponible à seulement quelques centres médicaux américains et n'est pas recommandé pour toutes les personnes subissant une radiothérapie pour l'acromégalie. Votre médecin déterminera le type de radiothérapie est bon pour vous en fonction de:
• La taille et l'emplacement des cellules tumorales restantes vos
• Vos niveaux d'insuline-like growth factor-I (IGF-I)
Même après le traitement initial, l'acromégalie nécessite une surveillance périodique par votre médecin pour vous assurer que votre hypophyse fonctionne correctement. Ce soin de suivi peut durer pour le reste de votre vie