Qu'est-ce que la SLA?
• une maladie dégénérative du système nerveux, affectant les cellules du cerveau (motoneurones) qui transportent les impulsions du cerveau et de la moelle épinière vers les muscles
• entraîne une faiblesse musculaire et une perte progressive des muscles qui ont perdu leur nerf
• la forme la plus commune de la maladie du motoneurone
• les patients ont des difficultés à parler, à avaler et à respirer
• la mort survient généralement dans les 3 à 5 ans
• l'apparition survient généralement entre 35 et 65 ans
• légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes
• 5 à 10% des cas de SLA sont familiaux
• Le gène est hérité en tant que trait génétique dominant autosomal et est situé sur le bras long du chromosome 21
• 90% des cas de SLA sont sporadiques, sans cause génétique évidente
• se manifeste différemment selon les patients, probablement en raison des interactions entre les agents environnementaux et la susceptibilité génétique
• La SLA frappe 2 à 7 personnes sur 100 000 aux États-Unis
• aucun traitement spécifique n'existe encore, et les patients ne peuvent être aidés que par une thérapie de soutien
• La SLA est aussi appelée maladie de Lou Gehrig d'après la star du baseball qui en est décédée
Symptômes
• Les premiers symptômes incluent une légère faiblesse musculaire, des mouvements maladroits des mains et / ou une difficulté à effectuer des tâches nécessitant des mouvements délicats des doigts et / ou des mains.
• une faiblesse musculaire dans les jambes peut provoquer des trébuchements et des chutes
• difficulté à avaler (dysphagie)
• la parole peut être ralentie
• faiblesse progressive des lèvres et altération et / ou perte de la fonction de la langue, de la bouche et / ou de la boîte vocale (symptômes bulbaires)
• des crampes dans les jambes peuvent survenir pendant la nuit, le plus souvent dans les muscles du mollet et / ou des cuisses
• contractions musculaires incontrôlées (fasciculations)
• réflexes musculaires profonds exagérés.
• une perte de poids importante se produit dans environ 5% des cas
• risque accru d'insuffisance respiratoire et taux anormalement bas d'oxygène dans le sang
• risque accru d'inflammation aiguë des poumons, causée par l'inhalation d'aliments ou du contenu de l'estomac (pneumonie d'aspiration).
• une diminution générale de la capacité de mouvement peut également entraîner une nutrition inadéquate