Un défaut de coussin endocardique (DPE), également connu sous le défaut auriculo-ventriculaire (AV) du canal, est une maladie cardiaque congénitale caractérisée par l'absence d'un mur de séparation cavités du cœur. Le traitement de cette condition implique la fermeture chirurgicale des trous présents entre les cavités cardiaques et peut exiger plus d'une intervention chirurgicale visant à compléter. Si elle n'est pas traitée, il ya des complications graves associées à un DPE qui peut inclure congestive insuffisance cardiaque et la mort.
Un fœtus peut développer un défaut de coussin endocardique in utero. Les coussins endocardiques sont des murs qui séparent les quatre cavités cardiaques et forment la tricuspide et mitrale. Lorsque ces murs ne parviennent pas à développer, plusieurs complications graves peuvent se développer qui nuisent poumon et la fonction cardiaque. Un défaut de coussin endocardique peut se manifester dans une de deux manières: soit en partie ou complètement.
Une présentation partielle d'un défaut de coussin endocardique se produit lorsqu'il y a une communication inter-auriculaire (ASD) et l'une des deux valves du cœur se développe anormalement. Quand un ECD partielle se produit, la valve mitrale est affaiblie, permettant au sang de s'infiltrer entre les chambres situées sur le côté gauche du muscle cardiaque. Une présentation complète de DPE implique un TSA et une communication interventriculaire (CIV). Les personnes diagnostiquées avec complète DPE ont une seule grande valve cardiaque au lieu de deux vannes de taille distinctes, normales.
L'absence de séparation entre les cavités du cœur peut contribuer au développement de l'élévation de la pression artérielle et de l'inflammation dans les poumons. La fonctionnalité du cœur devient douteux, l'obligeant à faire des heures supplémentaires, et, par conséquent, le cœur peut devenir élargie et affaiblir. En raison des effets néfastes de DPE sur les poumons et le cœur, le corps entier devient privé d'oxygène.
Les enfants nés avec un DPE peuvent présenter une variété de signes et de symptômes. Un enfant qui est facilement fatigué, dont la peau a une teinte bleuâtre, ou des expériences difficultés respiratoires peut avoir un défaut de coussin endocardique. Un enfant qui acquiert souvent une pneumonie ou est incapable de prendre du poids peut également être symptomatique. Les autres signes de DPE peuvent inclure une distension de l'abdomen ou des extrémités, pouls élevé et la respiration, et une perte d'appétit.
Les nourrissons atteints d'un défaut de coussin endocardique partiel qui possèdent des valves cardiaques normalement formés peuvent rester asymptomatiques, ce qui signifie qu'ils ne ressentent aucun symptôme pendant plusieurs années. Il existe plusieurs tests utilisés pour diagnostiquer DPE, y compris l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l’échographie, et la radiographie pulmonaire. Les autres signes utilisés pour confirmer un diagnostic de DPE peuvent inclure la présence d'un souffle cardiaque et la pression artérielle élevée dans les poumons.
Le traitement pour un ECD implique généralement la fermeture chirurgicale des trous à l'intérieur des cavités cardiaques. La reconstruction de la vanne peut également être menée pour créer de nouvelles valvules mitrales et tricuspides. Le moment de la chirurgie corrective pour un ECD dépend de l'état et de l'âge de l'enfant. Dans la plupart des cas, la correction chirurgicale d'un ECD peut exiger plus d'une procédure. Idéalement, la chirurgie doit être réalisée avant le premier anniversaire de l'enfant pour prévenir le développement de complications.
Le pronostic global associé à un défaut de coussin endocardique dépend de la santé globale de l'enfant, de la gravité de son état, et l'état du cœur et les poumons de l'enfant. En temps opportun, un traitement approprié, les enfants font habituellement un rétablissement complet. Les complications associées à un ECD peuvent inclure des dommages irréversibles du poumon, l'insuffisance cardiaque congestive et la mort. Dans certains cas, le développement de complications peut être retardée jusqu'à l'âge adulte et peut inclure des arythmies cardiaques et le dysfonctionnement de la valve mitrale. Pour éviter à l'avenir, les infections cardiaques post-opératoires, il est recommandé que les enfants prennent un antibiotique oral avant de recevoir les soins dentaires ou des interventions chirurgicales.