La maladie de neurone moteur est le nom d'une maladie rare où les parties du système nerveux sont endommagés. Cela provoque une faiblesse progressive, généralement avec une atrophie musculaire.
maladie de neurone de moteur survient lorsque des cellules nerveuses spécialisées dans le cerveau et la moelle épinière appelées neurones moteurs cessent de fonctionner correctement. motoneurones contrôlent l'activité musculaire importante, tels que:
• passionnant
• marche
• parlant
• avalement
• respiration
Comme la maladie progresse, les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique trouveront ces activités de plus en plus difficile - et finalement impossible - de faire.
Exactement ce qui cause des neurones moteurs d'arrêter de travailler correctement ne sait pas, mais il n'y a pas actuellement considéré comme un lien avec des facteurs tels que la race, l'alimentation et mode de vie.
Dans environ 5% des cas, il y a une histoire de famille de l'une des maladies du neurone moteur ou une affection connexe appelée démence frontotemporale. Dans la plupart des cas, ces gènes défectueux ont été identifiés comme contribuant à la maladie.
Il n'y a pas de test unique pour diagnostiquer la maladie de neurone moteur et le diagnostic est principalement basé sur l'avis d'un neurologue. Parfois, des tests spécialisés sont nécessaires pour éliminer d'autres conditions possibles.
Qui est concerné?
La maladie de neurone moteur est une maladie rare qui touche environ 2 à 100.000 personnes chaque année au Royaume-Uni. Il y a environ 5000 personnes vivant avec la condition au Royaume-Uni à un moment donné.
La plupart des cas se développent d'abord dans les gens dans leur début des années 60, mais les gens aussi jeunes que 18 et aussi vieux que 90 ans peuvent également développer la maladie. Maladie du motoneurone affecte légèrement plus d'hommes que de femmes.
Dans 5% des cas, la personne a des antécédents familiaux de maladie du motoneurone ou maladie apparentée démence frontotemporale. Ceci est connu comme familial sclérose latérale amyotrophique, et proches de la personne peut être à un risque accru de développer la maladie dans la vie plus tard.
Progression des symptômes
Les symptômes d'une maladie neuronale motrice commencent graduellement au fil des semaines et des mois, le plus souvent d'un seul côté du corps de départ, et deviennent progressivement pire. Les premiers symptômes courants sont:
• une poignée affaiblie, ce qui peut causer des difficultés à capter ou tenir des objets
• faiblesse à l'épaule qui rend difficile lever le bras
• un «pied tombant» causé par la faiblesse des muscles de la cheville
• déplaçant de la jambe
• troubles de l'élocution (dysarthrie)
La condition n’est généralement pas douloureuse.
Comme les dommages progresse, les symptômes se propagent à d'autres parties du corps et de l'état devient plus invalidante.
Finalement, une personne avec maladie du motoneurone peut être incapable de bouger. Ils peuvent également trouver de communication, de la déglutition et de la respiration très difficile.
Dans 10 à 15% des cas, la maladie du neurone moteur est associé à un type de démence qui peut affecter des choses telles que le comportement et de la personnalité. Ceci est appelé la démence frontotemporale.
.
Traiter une maladie neuronale motrice
Il ya actuellement aucun remède pour la maladie du motoneurone. Le traitement vise donc à:
• faire la personne à se sentir à l'aise et avoir la meilleure qualité de vie possible
• compenser la perte progressive des fonctions corporelles telles que la mobilité, la communication, la déglutition et de la respiration
Par exemple, un masque respiratoire peut aider à réduire l'essoufflement, et l'insertion d'un tube d'alimentation de petite taille (appelé une gastrostomie) contribue à maintenir la nutrition et de confort. Le médicament est utilisé pour aider les sécrétions orales de contrôle si nécessaire.
Un médicament appelé riluzole a montré une très légère amélioration de la survie globale des patients, mais il ne guérit pas et ne vous arrêtez pas la progression de la maladie.
Les taux de survie
La maladie de neurone moteur est une condition sévèrement abrégée la vie pour la plupart des gens. L'espérance de vie d'environ la moitié de ceux qui ont la condition est de trois à quatre ans après le début des symptômes. Cependant, certaines personnes peuvent vivre jusqu'à 10 ans, et d'autres encore plus longtemps.
Vivre avec la maladie du motoneurone peut être frustrant, difficile et parfois une possibilité terrifiante, mais il est pas forcément aussi sombre que beaucoup de gens imaginent.
Avec une forte communauté et un soutien spécialisé, beaucoup de gens mènent une vie relativement indépendante et jouissent d'une qualité de vie qu'ils peuvent ne pas avoir imaginé était possible au moment de leur diagnostic.
Dans la plupart des cas, la maladie du motoneurone est fatale en raison de l'implication éventuelle des muscles respiratoires, ce qui rend généralement quelqu'un avec la condition progressivement augmenter la somnolence et plus sensibles aux infections pulmonaires.
La fin de vie chez une personne avec la maladie du neurone moteur est généralement pas douloureux et le plus souvent dans leur propre maison. Dans quelques cas, une personne avec une maladie du motoneurone peut mourir subitement, mais sans douleur pendant leur sommeil.