La maladie de neurone de moteur se produit lorsque les neurones moteurs perdent progressivement leur fonction. On ne sait pas pourquoi cela se produit.
Dans la plupart des cas, une personne ayant une maladie du neurone moteur n’aura pas d'antécédents familiaux de la maladie. Ceci est connu comme sporadique maladie du motoneurone. Les chercheurs croient que la cause est probablement une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux qui accumulent long de la vie.
Cependant, environ 5% des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique ont un proche parent de la famille qui a également l'état ou la condition liée à la démence fronto-temporale. Ceci est appelé la maladie familiale de neurone moteur et est plus étroitement lié à un problème avec les gènes.
Motoneurones
Les motoneurones sont les cellules nerveuses qui envoient des signaux du cerveau vers les muscles et les os spécialisés, vous permettant de les déplacer. Ils aident également à réguler un grand nombre de processus automatiques de l'organisme, telles que la respiration et la déglutition.
Les causes possibles de la maladie du motoneurone
Il ne sait toujours pas pourquoi les neurones moteurs commencent à perdre fonction. La plupart des experts estiment que la perte de fonction est causée par une combinaison de facteurs interdépendants qui peuvent influer vos cellules, dont certaines sont décrites ci-dessous.
Glutamate
Les cellules nerveuses utilisent spéciaux "messagers chimiques appelés neurotransmetteurs» pour transmettre des informations d'une cellule à une autre. L'un des neurotransmetteurs est appelée glutamate. Il est prouvé que les neurones moteurs chez les personnes atteintes de la maladie du motoneurone peut-être devenus plus sensibles au glutamate, causant des dommages à ces cellules. Toutefois, cela ne soit pas lié à l'apport alimentaire de glutamate.
La rupture des cellules
Toutes les cellules contiennent des systèmes de transport qui se déplacent nutriments et d'autres produits chimiques dans la cellule pendant le déplacement de déchets hors de la cellule. La recherche suggère que les systèmes de transport dans les neurones moteurs deviennent perturbé dans la maladie du motoneurone. Ceci peut contribuer à la perte de la fonction nerveuse normale.
Granulats
Les agrégats sont des amas anormaux de protéines qui se développent à l'intérieur des neurones moteurs. Ils ont été trouvés dans la plupart des cas de maladies du neurone moteur. Les massifs peuvent perturber le fonctionnement normal des neurones moteurs.
Déchets toxiques
Déchets toxiques peuvent s'accumuler dans les cellules au fil du temps comme un sous-produit naturel de l'activité cellulaire normale, tout comme l'utilisation d'un cuiseur à plusieurs reprises peut provoquer la graisse de s'accumuler à l'intérieur. Le corps se débarrasse des déchets toxiques en produisant des substances connues comme antioxydants. La recherche suggère que dans une sclérose latérale amyotrophique neurones moteurs peuvent être déficients en antioxydants, mais il n'y a aucune preuve que cela est dû à l'apport alimentaire pauvre.
Les mitochondries
Les mitochondries sont les «batteries» de cellules. Ils fournissent l'énergie qu'une cellule a besoin pour mener à bien sa fonction normale. La recherche a montré que les mitochondries dans les neurones moteurs des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique semblent être anormales.
Le manque de nutriments
Comme tous les tissus vivants, les neurones moteurs ont besoin d'un approvisionnement régulier en nutriments. Les neurones moteurs reçoivent les éléments nutritifs à partir d'un groupe de protéines appelées facteurs neurotrophiques. Il y a des preuves que maladie du motoneurone facteurs neurotrophiques ne sont pas produits dans le bon sens. Cela peut rendre les neurones moteurs plus vulnérables aux dommages et affecter leur fonction.
Cellules gliales
Les cellules gliales sont des cellules qui entourent et soutiennent les neurones moteurs et les aider à fournir des nutriments. Les cellules gliales aident également des relais d'information d'une cellule nerveuse à une autre. Certains cas de maladie du motoneurone peuvent être causés par des problèmes avec les cellules gliales, ce qui signifie que les neurones moteurs ne reçoivent plus le soutien et la nutrition dont ils ont besoin pour fonctionner normalement.
Moteur familiale maladie de neurone
Le fait que la maladie du neurone moteur peut fonctionner dans les familles suggère que des mutations génétiques héritées de leurs parents peuvent parfois avoir un rôle plus important dans la condition.
Une mutation génétique est lorsque les instructions exécutées dans toutes les cellules vivantes se brouillent en quelque sorte. Cela signifie qu’un ou plusieurs processus du corps ne fonctionnent pas correctement. Jusqu'à présent, quatre mutations génétiques majeurs ont été identifiés dans le 5% des patients ayant des antécédents familiaux de maladie du motoneurone ou la condition liée à la démence fronto-temporale.
Le groupe le plus important (environ un tiers) a une zone étendue d'un gène appelé C9ORF72. Certaines personnes atteintes de cette anomalie génétique à développer une sclérose latérale amyotrophique, certains développent la démence front temporale et certains développent à la fois. D'autres gènes liés à la maladie familiale du neurone moteur comprennent SOD1, TDP-43 et FUS.
Si votre père, mère, sœur ou frère ont développé une maladie du neurone moteur et il est un autre membre de la famille soit la maladie du motoneurone ou démence fronto-temporale, vous avez une chance de porter le même gène de 50%. Toutefois, cela ne signifie pas que vous aurez certainement développé la maladie.
Si vous avez une maladie du neurone moteur et il n'y a pas d'histoire de famille élargie, le risque global de vos propres enfants est actuellement considéré comme très similaire à celle de la population générale.
Les tests génétiques sont disponibles pour déterminer si vous avez l'un des gènes mutés associés à la maladie familiale du motoneurone. Votre médecin peut vous donner plus d'informations sur des spécialistes compétents qui peuvent aider à la question complexe de savoir quand effectuer un test génétique.