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vendredi 14 décembre 2012

Quelle est la -maladie de Still de l'adulte?


La maladie de Still  de l'adulte est une forme rare, d'arthrite inflammatoire, qui touche les articulations, les tissus, les ganglions lymphatiques et les organes internes. En 1971, Bywaters décrit une condition chez les adultes, qui ressemblait à la maladie de Still chez les enfants, et il a appelé l'âge adulte est la maladie de Still (MSA).


La maladie est rare, et se produit à une fréquence de 1 à 10 000 Il porte quelques similitudes avec l'arthrite rhumatoïde juvénile, mais n'est observée que chez les adultes. Adultes dans la tranche d'âge de 15 à 25, et 39 à 45 ans, sont souvent touchés par la MSA. Les adultes plus âgés, ayant atteint l'âge de 70 ans, peuvent également présenter des symptômes initiaux de la MSA. Certains des symptômes caractéristiques de la MSA sont une éruption cutanée rose, maux de gorge, fièvre élevée, et l'apparition de douleurs articulaires en l'espace de 2 semaines. La cause exacte de la MSA est inconnue. Les différentes possibilités sont une réaction à une infection par un virus (par exemple, hépatite B, hépatite C, virus d'Epstein-Barr, la grippe, la rubéole, le cytomégalovirus, entre autres), ou une bactérie (M.pneumonia, Yersinia entercolitica). Un autre facteur est la prédisposition génétique des individus à la maladie. Le niveau élevé de stress dans la vie quotidienne a également été montré pour être un inAOSD de facteur prédisposant. Diagnostic de la MSA est basé sur des tests sanguins et d'imagerie. Il est traité avec des AINS ou des médicaments anti-inflammatoires comme les glucocorticoïdes, le méthotrexate ou des médicaments plus récents comme l'anakinra et de l'étanercept. 

Les symptômes de  la -maladie de Still de l'adulte

Les symptômes de la maladie de Still de l'adulte comprennent la fièvre, des éruptions cutanées et des douleurs articulaires et la raideur.

La maladie de Still de l'adulte présente des symptômes, qui diffèrent en fonction de l'individu et de la durée de la maladie. MSA est caractérisée par trois symptômes principaux, suivie par d'autres symptômes secondaires communs:
• Le principal symptôme de la MSA est une fièvre élevée (> 102 ° C), qui persiste pendant 7 jours ou plus, et des pics dans l'après-midi ou la nuit. Dans certains cas, les pics de températures élevées sont observés deux fois par jour. Entre les pics de température, la personne revient à la température normale. Dans de nombreux cas, la fièvre disparaît d'elle-même.
• Le deuxième symptôme commun est une rose (couleur saumon) éruption. L'éruption apparaît avec l'avènement de la fièvre et disparaît lorsque la fièvre s'apaise. Il n'y a pas de démangeaisons et l'apparition de l'éruption sur les bras, les jambes et le tronc. Frotter la peau peut également provoquer apparition d'une éruption.
• Le troisième symptôme est un gonflement des articulations avec raideur et la douleur. Les poignets, les chevilles, les coudes et les genoux sont le plus souvent touchés. Raideur articulaire persiste le matin pendant plusieurs heures. La douleur articulaire dans l'arthrite avance dans le temps et se propage à travers les articulations du corps. Le gonflement des articulations persiste pendant près de 2 semaines.
• Les individus sont également touchés par une grave, persistante et douloureuse maux de gorge. Il est associé un gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou.
• La douleur musculaire est un autre symptôme, ce qui réduit progressivement lorsque la fièvre s'apaise. Cependant, la douleur perturbe les activités normales.

Certaines des caractéristiques associées communes d’ASOD sont les suivants:
• L'élargissement de la rate
• inflammation du cœur et des poumons, spécialement le revêtement qui entoure les organes (par exemple, pleurésie, péricardite, infiltrats pulmonaires)
• Insuffisance hépatique résultant en une augmentation des enzymes hépatiques

• Le syndrome d'activation macrophagique réactive (RHS) -. L'activation des macrophages, des cellules hématopoïétiques qui consomment résultant dans un état hématologique fatal
• pharyngite et une lymphadénopathie
• Douleur tout en inhalant
• Douleur et gonflement de l'abdomen 

Diagnostic  de  la maladie de Still  de l'adulte

Diagnostic de la MSA est confirmé par des tests sanguins et des tests d'imagerie.
La maladie de Still  de l'adulte est complexe à cause de diagnostiquer la similarité avec d'autres maladies telles que la maladie de Crohn, la maladie de Lyme, entre autres. Certains symptômes de la MSA ressemblent aussi à des cancers tels que la leucémie et le lymphome. La première étape pour diagnostiquer la MSA est de prendre une histoire avec un examen médical du patient. Le médecin recommande souvent des tests sanguins pour éliminer la possibilité d'autres maladies. Des tests sanguins de patients atteints de MSA démontrer les facteurs suivants:
• Des niveaux élevés de protéine C-réactive
• Des niveaux élevés de ferritine glycosylée
• Des niveaux élevés de nombre de globules blancs dans le sang et les niveaux réduits de globules rouges comptage
• Des niveaux élevés d'IL-6, IL -18, niveaux INF-¡
• élevés d'enzymes du foie
• Absence de facteur rhumatoïde
• vitesse de sédimentation élevée (ESR) Les examens d'imagerie (par exemple, les rayons X, échographie, scanner) identifier l'étendue des dégâts dans le corps en raison de MSA. Les examens d'imagerie peuvent identifier les conditions suivantes:

• Inflammation des articulations 
• inflammation de l'abdomen
• Splénomégalie
• L'accumulation de fluide entre la cavité de la poitrine et la doublure de poumons (épanchement pleural)
• inflammation de la paroi interne du cœur (péricardite)

Traitement de la  maladie de Still de l'adulte

Le traitement est basé sur la gravité de l'état et comprend les AINS, les glucocorticoïdes et les traitements de fond.
Le traitement de la MSA diffère entre les individus en fonction de la gravité et la récurrence de la maladie. Dans certains symptômes du patient et ne se reproduisent pas. Chez d'autres patients, ils peuvent disparaître pendant un moment mais réapparaître plus tard avec une intensité réduite, ou persister pendant une longue période et affecter les organes comme le cœur, le foie et les poumons. En général, le traitement de la MSA dans les premières étapes consiste anti-inflammatoire médicaments (AINS) pour traiter l'inflammation et des symptômes arthritiques des articulations, des tissus et des muscles. l'aspirine et l'ibuprofène sont certains des médicaments qui sont prescrits pour soulager la douleur, avant même la confirmation du diagnostic de MSA de recherche a également indiqué que l'injection intraveineuse de immunoglobulines montrent une bonne réponse dans le traitement de l'OSD à un stade précoce. Les patients qui sont administrés avec les AINS peuvent montrer des effets secondaires et des dommages au foie, qui doit être surveillé. Patients atteints de forme légère ou modérée de la MSA, et qui ne répondent pas aux AINS doivent être administrés avec les corticostéroïdes tels que la prednisone (0,5-1 mg / kg). Une fois que les symptômes sont atténués, la dose de corticostéroïdes doit être réduite. Ceux qui ont des conditions de vie en danger, comme l'insuffisance hépatique ou une myocardite, sont administrés impulsion de méthylprednisolone. Environ 70% des patients répondent au traitement glucocorticoïde. Bien que le traitement stéroïde réduise l'inflammation, les patients sont prédisposés aux infections, en raison de baisse de l'immunité et de l'ostéoporose chez les autres complications.

Les patients atteints de la forme chronique de la MSA besoin de médicaments qui ciblent l'arthrite, d'autres dommages d'organe systémique, et le système immunitaire. Des médicaments tels que le cyclophosphamide, méthotrexate, l'anakinra (IL-1 inhibiteur), la ciclosporine, l'hydroxychloroquine, anti-tumorales thérapies de facteur de nécrose (étanercept, infliximab) sont quelques exemples. Individus sont invités à suivre le traitement médicamenteux afin d'éviter la détérioration des muscles, des tissus et des articulations. Les médecins peuvent prescrire un régime d'exercice pour soutenir le mouvement des articulations douloureuses. Vitamine E et de calcium sont prescrits pour éviter l'ostéoporose