Définition
Le syndrome de
Churg-Strauss - également connu comme la granulomatose éosinophiles
(gran-u-loe-muh-TOE-sis) avec polyangiitis (pol-e-un-jee-I-tis) - est un
trouble caractérisé par une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette inflammation
peut restreindre le flux sanguin vers les organes vitaux et les tissus, parfois
de les endommager de façon permanente.
L'asthme est le
signe le plus commun de syndrome de Churg-Strauss, mais le syndrome de
Churg-Strauss peut causer une variété de problèmes, allant du rhume des foins,
des éruptions cutanées iedset des saignements gastro-intestinaux à la douleur
sévère et des engourdissements dans les mains et les p. Le large éventail de
signes et de symptômes et leur similitude avec ceux d'autres troubles rend le
syndrome de Churg-Strauss difficile à diagnostiquer.
Le syndrome de
Churg-Strauss est rare et n'a pas de remède. Mais, votre médecin peut
généralement vous aider à contrôler les symptômes avec des stéroïdes et
d'autres médicaments immunosuppresseurs puissants.
Symptômes
Le syndrome de
Churg-Strauss, qui était connu comme la granulomatose allergique et l'angéite
granulomateuse allergique, est une maladie très variable. Certaines personnes
n'ont que des symptômes bénins, tandis que d'autres connaissent des
complications graves, voire mortelles. Il y a trois étapes, ou phases, de
syndrome de Churg-Strauss, chacun avec ses propres signes et les symptômes,
mais pas tout le monde développe les trois phases ou dans le même ordre. Cela
est particulièrement vrai lorsque la maladie est dépistée et traité avant que
les dommages les plus graves se produisent.
Étapes de
Churg-Strauss peuvent inclure:
Stade allergique
C'est
généralement la première étape du syndrome de Churg-Strauss. Il est marqué par
un certain nombre de réactions allergiques, y compris:
• L'asthme. Le signe principal de
syndrome de Churg-Strauss, l'asthme se développe en moyenne trois à neuf ans
avant que d'autres signes et les symptômes apparaissent. Chez les personnes
atteintes du syndrome de Churg-Strauss qui ont déjà l'asthme, les symptômes
deviennent généralement plus grave et peuvent nécessiter des stéroïdes pour le
contrôle. Autres personnes développent ce qui est connu comme l'asthme
d'apparition tardive. Développer de l'asthme, même tard dans la vie, ne
signifie pas nécessairement que vous souffrez du syndrome de Churg-Strauss,
cependant.
• Le rhume des foins (rhinite
allergique). Cela affecte les muqueuses de votre nez, provoquant un écoulement
nasal, des éternuements et des démangeaisons.
• la douleur des sinus et de
l'inflammation (sinusite). Vous pouvez ressentir des douleurs du visage et de
développer des polypes nasaux, qui sont des excroissances non cancéreuses,
(bénignes) qui se développent à la suite d'une inflammation chronique doux.
Étape à
éosinophiles
Un éosinophile
est un type de globule blanc qui aide votre système immunitaire à combattre
certaines infections. Normalement, les éosinophiles représentent seulement un
petit pourcentage de globules blancs, mais dans le syndrome de Churg-Strauss,
le nombre anormalement élevé de ces cellules (hyperéosinophilie) se trouvent
dans le sang ou les tissus, où ils peuvent causer de graves dommages.
Les signes et
symptômes de l'hyperéosinophilie dépendent de la partie de votre corps est
affecté. Vos poumons et le tube digestif - y compris votre estomac et de
l'œsophage - sont impliqués le plus souvent.
Généralement
parlant, les signes et symptômes de la phase d’hyperéosinophilie peuvent
inclure:
• Fièvre
• Perte d'appétit
• La perte de poids
• Asthme
• Fatigue
• Toux
• Des douleurs abdominales
• Saignements gastro-intestinaux
Stade
vascularite
La
caractéristique de ce stade de syndrome de Churg-Strauss est grave inflammation
des vaisseaux sanguins (vascularite). En rétrécissant les vaisseaux sanguins,
l'inflammation diminue le flux sanguin vers les organes vitaux et les tissus
tout au long de votre corps, y compris votre peau, cœur, système nerveux
périphérique, les muscles, les os et le tube digestif. Parfois, vos reins peuvent
également être affectés.
Durant cette
phase, vous pouvez vous sentir un malaise général et avoir une perte
involontaire de poids, gonflement des ganglions lymphatiques, de la faiblesse
et de la fatigue.
Selon l'organe
touché, vous pouvez également rencontrer:
• Éruptions cutanées ou des plaies
• Douleurs et gonflement des
articulations
• Douleur sévère, l'engourdissement
et des picotements dans les mains et les pieds (neuropathie périphérique)
• Douleur abdominale sévère
• La diarrhée, des nausées et des
vomissements
• Essoufflement (dyspnée) d'asthme ou
d'insuffisance cardiaque congestive
• Crachats de sang (hémoptysie)
• Douleur à la poitrine
• Rythme cardiaque irrégulier
• Sang dans les urines (hématurie)
Quand consulter
un médecin
Consultez votre
médecin lorsque vous développez des signes et des symptômes tels que des
difficultés respiratoires ou un écoulement nasal qui ne va pas loin, surtout si
elle est accompagnée par une douleur faciale persistante. Voir également votre
médecin si vous souffrez d'asthme ou le rhume des foins qui s'aggrave
soudainement. Le syndrome de Churg-Strauss est rare, et il est plus probable
que ces symptômes ont une autre cause, mais il est important que votre médecin
d'évaluer eux.
Causes
La cause exacte
du syndrome de Churg-Strauss est inconnue. Il est probable que d'une réponse du
système immunitaire hyperactif est déclenchée par une combinaison de gènes, et
un déclencheur de l'environnement, telles que des allergènes ou certains
médicaments. Au lieu de simplement protéger contre les organismes tels que les
bactéries et les virus envahissant, le système immunitaire réagit de manière
excessive et cible les tissus sains, causant une inflammation généralisée.
Certaines
personnes ont développé le syndrome de Churg-Strauss, après l'utilisation d'un
asthme et médicaments contre les allergies appelé montelukast ou après passage
d'une faible dose de stéroïdes systémiques oraux médicaments stéroïdes
inhalés.Cependant, pas de lien clair entre le syndrome de Churg-Strauss et des
médicaments a été prouvé.
Les facteurs de
risque
Le syndrome de
Churg-Strauss est rare, touchant aussi peu que 1 à 3 personnes par million.
Facteurs de
risque possibles de syndrome de Churg-Strauss comprennent:
• Âge. En moyenne, les personnes
ayant le syndrome de Churg-Strauss sont diagnostiquées dans leur milieu à la
fin des années 40.
• Des antécédents d'asthme ou de
problèmes nasaux.plupart des gens diagnostiqués avec le syndrome de
Churg-Strauss ont des antécédents d'allergies nasales, la sinusite chronique ou
l'asthme, qui est souvent sévère ou difficile à contrôler. Il est important de
noter que, bien que presque tout le monde avec le syndrome de Churg-Strauss a
de l'asthme ou les allergies, la plupart des personnes atteintes de ces
conditions ne seront jamais développer le syndrome de Churg-Strauss.
Complications
Le syndrome de
Churg-Strauss peut affecter de nombreux organes, y compris les poumons, la
peau, le système gastro-intestinal, les reins, les muscles, les articulations
et le cœur. Sans traitement, la maladie peut être fatale. Complications
dépendent des organes impliqués et peuvent inclure:
• Lésions des nerfs périphériques.
nerfs périphériques s'étendent tout au long de votre corps, la connexion de vos
organes, les glandes, les muscles et la peau à la moelle épinière et le
cerveau. Le syndrome de Churg-Strauss peut endommager les nerfs périphériques
(neuropathie périphérique), en particulier ceux dans les mains et les pieds, ce
qui conduit à un engourdissement, des brûlures et la perte de fonction.
Problèmes de nerfs périphériques améliorent souvent avec le traitement.
• cicatrisation de la peau.
L'inflammation peut causer des lésions à développer qui peut laisser des
cicatrices.
• Les maladies du cœur. complications
du syndrome de Churg-Strauss du cœur et liés comprennent l'inflammation de la
membrane entourant le cœur (péricardite), inflammation de la couche musculaire
de votre paroi cardiaque (myocardite), une crise cardiaque et d'insuffisance cardiaque.
• Rénale (rein) des dommages. Si le
syndrome de Churg-Strauss affecte vos reins, vous pouvez développer une
glomérulonéphrite, un type de maladie rénale qui entrave la capacité de
filtrage de vos reins, conduisant à une accumulation de déchets dans le sang
(urémie). L'insuffisance rénale est rare.
Préparation pour
votre rendez-vous
Si vous avez des
signes et symptômes communs du syndrome de Churg-Strauss, prendre rendez-vous
avec votre médecin.Diagnostic et le traitement précoce améliore considérablement
les perspectives de cette condition.
Si votre médecin
de soins primaires soupçonne le syndrome de Churg-Strauss, vous serez
probablement parlé à un médecin qui se spécialise dans les troubles qui
provoquent l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite), comme un
rhumatologue ou un immunologiste.
Voici quelques
informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous, et à quoi
s'attendre de votre médecin.
Ce que vous
pouvez faire
• Soyez au courant des restrictions
pré-rendez-vous. Au moment où vous faites ce rendez-vous, n'oubliez pas de
demander s'il ya quelque chose que vous devez faire à l'avance, comme
restreindre votre alimentation. Demandez également si vous devez rester au
bureau de votre médecin pour l'observation suivante vos tests.
• Notez toutes vos symptômes et
combien de temps ils ont été présents - même ceux qui semblent sans rapport
avec votre principal problème. Le syndrome de Churg-Strauss peut provoquer des
symptômes tout au long de votre corps et pas toujours dans un ordre classique.
Il est important que votre médecin sache exactement ce que vous avez vécu et
quand.
• Rassemblez vos informations
médicales clé, y compris d'autres conditions que vous avez été diagnostiqués et
les noms de tous les médicaments, les vitamines et les suppléments que vous
prenez. Si possible, prenez le long de tous vos médicaments dans leurs
bouteilles d'origine.
Si vous avez vu
d'autres médecins pour vos symptômes avant cette visite, il serait utile
d'apporter une lettre résumant leurs conclusions. Faire une copie de votre
radiographie pulmonaire ou radiographie des sinus précédente peut aussi être
très utile.
• Notez les renseignements personnels
clé, y compris les changements récents ou facteurs de stress dans votre vie.
• Prenez un membre de la famille ou
un ami le long.syndrome de Churg-Strauss est un trouble complexe, et il peut
être utile d'avoir une autre personne qui peut aider à se rappeler quelque
chose que vous avez oublié ou manqué.
• Notez les questions que vous
souhaitez poser à votre médecin.
Les signes et
les symptômes les plus courants de syndrome de Churg-Strauss, certaines
questions fondamentales à poser sont les suivantes:
• Quelle est la cause la plus
probable de mon état?
• Y a-t-il d'autres causes possibles
de mon état?
• Quels sont les tests de diagnostic
que j'ai besoin?
• Quel traitement préconisez-vous?
• Combien pensez-vous que mes
symptômes s'améliorent avec le traitement?
• Combien de temps vais-je prendre
des médicaments?
• Suis-je à risque de complications
de cette maladie, ou des médicaments utilisés pour le traiter?
• Quelles mesures puis-je prendre
pour réduire les effets secondaires des médicaments?
• Y a-t-il des changements de style
de vie que je peux faire pour aider à réduire ou gérer mes symptômes?
• Combien de fois allez-vous me voir
pour des tests de suivi?
En plus des
questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n'hésitez pas à
poser des questions à tout moment que vous ne comprenez pas quelque chose.
À quoi
s'attendre de votre médecin
Un médecin qui
vous voit pour possible syndrome de Churg-Strauss est susceptible de poser un
certain nombre de questions, telles que:
• Quels sont vos symptômes et quand
avez-vous remarqué d'abord les?
• Demandez à vos symptômes empirés au
fil du temps?
• Vos symptômes comprennent
l'essoufflement?
• Vos symptômes incluent des
problèmes de sinus?
• Vos symptômes incluent des
problèmes gastro-intestinaux tels que nausées, vomissements ou diarrhée?
• Avez-vous perdu du poids sans
essayer?
• Avez-vous été diagnostiqué avec
d'autres conditions médicales, y compris les allergies ou d'asthme?
• Si vous avez des allergies ou de
l'asthme, quand avez-vous été diagnostiqué?
• Quels médicaments avez-vous prises
pour aider à gérer vos autres conditions, et pour combien de temps?
• Demandez à vos autres conditions
sont aggravés ou plus difficile à gérer?
Tests et le
diagnostic
Il n'y a pas de
tests spécifiques pour confirmer le syndrome de Churg-Strauss, et les signes et
les symptômes sont similaires à ceux d'autres maladies, de sorte qu'il peut
être difficile à diagnostiquer. Pour aider à faciliter le diagnostic,
l'American College of Rheumatology a établi des critères pour identifier le
syndrome de Churg-Strauss.
Les six critères
La maladie est
généralement considérée comme présent si une personne a quatre des six
critères, mais votre médecin peut se sentir confiant diagnostic du syndrome de
Churg-Strauss, même si vous répondez à seulement deux ou trois critères, qui
comprennent:
• Asthme. La plupart des gens
diagnostiqués avec le syndrome de Churg-Strauss ont l'asthme chronique, souvent
graves.
• Plus élevé que le nombre normal
d'un type de globules blancs appelés éosinophiles (éosinophilie). Les éosinophiles
font normalement jusqu'à 1 à 3 pour cent du nombre de globules blancs. Un
nombre plus élevé de 10 pour cent est considéré comme anormalement élevé et un
indicateur fort de syndrome de Churg-Strauss.
• Dommages à un ou plusieurs groupes
nerveux (de mononeuropathie ou polyneuropathie). La plupart des personnes
atteintes du syndrome de Churg-Strauss ont un type de lésion nerveuse appelée
neuropathie périphérique, qui provoque un engourdissement ou des douleurs dans
les mains et les pieds.
• Des taches ou des lésions
migratrices sur une radiographie de la poitrine (des infiltrats pulmonaires).
Ces lésions se déplacent généralement d'un endroit à un autre ou d'aller et
venir. Sur la radiographie thoracique, les lésions ressemblent à une pneumonie.
• Des problèmes de sinus. Une
histoire de la sinusite aiguë ou chronique est fréquente chez les personnes
atteintes du syndrome de Churg-Strauss.
• Les globules blancs présents en
dehors de vos vaisseaux sanguins (éosinophiles extravasculaires). Votre médecin
peut ordonner une biopsie de tissu soit votre peau ou un polype nasal enlevé.
Une biopsie d'une personne avec le syndrome de Churg-Strauss peut montrer la
présence d'éosinophiles à l'extérieur d'un vaisseau sanguin.
Pour aider à
déterminer si vous répondez à l'un de ces critères, votre médecin est
susceptible de demander plusieurs tests, y compris:
• Les analyses de sang. Quand votre
système immunitaire attaque les propres cellules de votre corps, comme c'est le
cas dans le syndrome de Churg-Strauss, il forme des protéines appelées
anticorps. Un test sanguin peut détecter certains auto-anticorps dans le sang
qui peut suggérer, mais ne pas confirmer un diagnostic de syndrome de
Churg-Strauss. Une prise de sang peut également mesurer le niveau de
polynucléaires éosinophiles, bien qu'une augmentation du nombre de ces cellules
puisse être provoquée par d'autres maladies, y compris l'asthme.
• Les examens d'imagerie. Les rayons
X, tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM)
recherchent des anomalies dans vos poumons et les sinus.
• Biopsie du tissu affecté. Si
d'autres tests suggèrent le syndrome de Churg-Strauss, vous pouvez avoir un
petit échantillon de tissu (biopsie) enlevé pour examen au microscope. Le
médecin peut enlever les tissus des poumons ou un autre organe, comme la peau
ou les muscles, pour confirmer ou exclure la présence d'une vascularite. Une
biopsie est généralement effectuée que sur un site qui a montré une anomalie
sur un autre test.
Traitements et
des médicaments
Il n'y a pas de
remède pour le syndrome de Churg-Strauss, mais certains médicaments peuvent
aider même les personnes présentant des symptômes graves d'atteindre la
rémission. Un bon résultat et un risque réduit de complications de la maladie
et son traitement sont plus susceptibles quand le syndrome de Churg-Strauss est
diagnostiqué et traitée rapidement.
Les médicaments
utilisés pour traiter le syndrome de Churg-Strauss comprennent:
• Les corticostéroïdes. prednisone
est le médicament le plus couramment prescrit pour le syndrome de
Churg-Strauss. Votre médecin peut vous prescrire une dose élevée de
corticostéroïdes ou d'un coup de pouce à votre dose actuelle de
corticostéroïdes pour obtenir vos symptômes sous contrôle dès que possible.
Mais parce que de fortes doses de corticostéroïdes peuvent provoquer des effets
secondaires graves, y compris la perte osseuse, la glycémie élevée, le gain de
poids, des cataractes et des infections difficiles à traiter, votre médecin
diminuera progressivement la dose jusqu'à ce que vous preniez la plus petite
quantité qui va garder votre maladie sous contrôle. Des doses plus faibles
prises pendant des périodes prolongées peuvent provoquer des effets
secondaires, cependant.
• D'autres médicaments
immunosuppresseurs. Pour les personnes présentant des symptômes légers, un
corticostéroïde seul peut suffire. D'autres personnes peuvent exiger un autre
médicament immunosuppresseur, tels que le cyclophosphamide (Cytoxan),
l'azathioprine (Azasan, Imuran) ou le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall), pour
réduire la réaction immunitaire du corps encore plus. Parce que ces médicaments
altèrent la capacité de votre corps à combattre l'infection et peut entraîner
d'autres effets secondaires graves, votre état sera surveillé de près pendant
que vous les prendre.
• Les immunoglobulines. L’administré en
perfusion mensuelle, l'immunoglobuline est généralement donnée aux personnes
qui n'ont pas répondu à d'autres traitements. Les effets indésirables les plus
fréquents sont des symptômes pseudo-grippaux qui durent habituellement juste un
jour ou deux. L'immunoglobuline présente deux inconvénients majeurs, cependant:
C'est très cher, et il ne fonctionne pas pour tout le monde.
• Médicaments biologiques. Les médicaments
tels que le rituximab (Rituxan) qui modifient la réponse du système immunitaire
semblent améliorer les symptômes et diminuer le nombre d'éosinophiles.
Cependant, ces médicaments n'ont été étudiés dans de petits essais, et leur
sécurité à long terme et l'efficacité est encore inconnue. Ces médicaments
peuvent être proposés pour ceux qui n'ont pas répondu aux autres traitements.
En raison du
lien possible entre montelukast et le syndrome de Churg-Strauss, votre médecin
peut vous enlever ce médicament pour voir si vos symptômes s'améliorent.
Bien que la
thérapie de médicament peut soulager les symptômes du syndrome de Churg-Strauss
- et envoyer la maladie en rémission - les rechutes sont fréquentes.
Mode de vie et
des remèdes maison
Le traitement à
long terme avec la prednisone peut causer un certain nombre d'effets
secondaires, mais vous pouvez prendre des mesures pour aider à minimiser les.
• Protégez vos os. Si vous prenez de
la cortisone, il est essentiel d'obtenir des quantités suffisantes de calcium
et de vitamine D pour prévenir la perte osseuse et des fractures éventuelles.
Demandez à votre médecin combien de vitamine D et de calcium dont vous avez
besoin dans votre alimentation, et de discuter si oui ou non vous avez besoin
de prendre des suppléments.
• Exercice. L'exercice peut vous
aider à maintenir un poids santé, ce qui est important lorsque vous prenez des
médicaments corticoïdes qui peuvent causer un gain de poids.entraînement de la
force et de poids-roulement exercices comme la marche et le jogging permettent
aussi d'améliorer la santé des os.
• Arrêter de fumer. C'est l'une des
choses les plus importantes que vous pouvez faire pour votre santé globale. En
soi, le tabagisme provoque des problèmes de santé graves. Il fait également des
problèmes que vous avez déjà pire et peut augmenter les effets secondaires des
médicaments que vous prenez.
• Adopter un régime alimentaire sain.
Les stéroïdes peuvent causer des niveaux élevés de sucre dans le sang et
finalement, le diabète de type 2. Soulignant aliments qui aident à maintenir la
glycémie stable, comme les fruits, les légumes et les grains entiers, est
utile.
• Gardez rendez-vous médicaux.
Pendant le traitement pour le syndrome de Churg-Strauss, votre médecin vous
suivra de près les effets secondaires. Ce sera probablement inclure des
analyses régulières des os, des examens des yeux, et des tests de la pression
artérielle, de la glycémie et de cholestérol. En outre, votre médecin
recherchera des signes de syndrome de Churg-Strauss qui touchent les organes
(rechute). Soyez sûr de garder ces nominations. Si vous vous trouvez dans le
temps, il est possible d'inverser la plupart des effets secondaires résultant
de l'utilisation de stéroïdes.
Adaptation et
soutien
Le syndrome de
Churg-Strauss est une maladie grave. Même quand il est en rémission, vous
pouvez vous soucier de la possibilité de récidive ou de dommages sur à long
terme pour votre cœur, les poumons et les nerfs. Voici quelques suggestions
pour faire face à la maladie:
• Renseignez-vous sur le syndrome de
Churg-Strauss. Plus vous en savez, mieux préparés que vous peut-être faire face
à des complications ou des récidives. Outre parler à votre médecin, vous pouvez
parler à un conseiller ou travailleur médico-social. Ou vous pouvez trouver
utile de parler à d'autres personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss.
• Maintenir un système de soutien.
Bien que la famille et les amis puissent aider énormément, vous pouvez parfois
trouver de la compréhension et des conseils d'autres personnes atteintes du
syndrome de Churg-Strauss particulièrement utile. Votre médecin ou un
travailleur médico-social peuvent être en mesure de vous mettre en contact avec
un groupe de soutien. Ou vous pouvez chercher un groupe de soutien local ou en
ligne par l'Association du syndrome de Churg-Strauss.