L"aphasie acquise épileptiforme ou Syndrome de Landau - Kleffner (SLK) est un trouble de l'enfance rare qui affecte la partie du cerveau qui contrôle la parole et de la compréhension. La condition a été décrite par le Dr William M. Landau et le Dr Frank R. Kleffner en 1957 L'état est un rare et jusqu'à présent plus de 200 cas ont été signalés le monde entier. Elle survient surtout chez les enfants âgés de 3-7 ans. Pour commencer, les enfants atteints présentent un développement normal mais finissent par perdre leurs compétences linguistiques et leur capacité à comprendre ce qui est dit à eux .La condition est souvent confondu avec la surdité, mais les résultats des tests d'audition sont normaux.
Les symptômes de SLK varient considérablement entre les patients et, par conséquent, n'ont pas de critères uniformes de diagnostic. L'un des premiers signes de trouble est lorsque ces enfants deviennent incapables de comprendre la parole. Cette condition est également connu comme l'agnosie verbal auditif (AVA). Chez certains enfants AVA est précédée par la surdité mais il ne peut pas être ainsi dans la plupart. Enfants avec AVA deviennent incapables de reconnaître ou localiser des bruits qui étaient autrefois familier. Comme cette forme d'aphasie affecte les enfants au cours de leur phase cruciale du développement, elle porte atteinte à leur discours. L'AVA tôt manifeste, le plus pauvre est la compétence linguistique. L'état s'aggrave avec le temps et beaucoup deviennent totalement muet. Causes de cette affection sont soupçonnés d'être multifactorielles, mais ne sont pas bien définis. Bien que le regroupement familial a été observé, la plupart des cas de SLK sont spontanés. Les tumeurs cérébrales de bas grade, la cysticercose, une blessure non amovible, une maladie démyélinisante du système nerveux central (SNC) vascularite ont été associés à l'aphasie épileptique acquise. Les symptômes les plus éminents des symptômes est d'élocution qui s'aggrave avec le temps. Et pour cette raison SLK peut également être appelé «aphasie infantile secondaire". Le mutisme est souvent précédé par temps de nuit des crises d'épilepsie chez ces enfants, qui s'arrêtent finalement que l'enfant est adolescents. Les déficiences secondaires tels que des problèmes neuropsychologiques et comportementaux comprenant de faible capacité d'attention, l'hyperactivité, l'anxiété, la dépression, la colère, l'agressivité et la mémoire à court terme sont communs à, environ, 80% des enfants atteints du SLK
Diagnostic
SLK peut être diagnostiqué à tort comme l'autisme, problème de déficit de l'attention, problème de déficience intellectuelle ou même la schizophrénie infantile. Il est donc important de confirmer le diagnostic à l'aide d'un électroencéphalogramme nuit de sommeil (EEG). La plupart des patients atteints de rapport SLK activité anormale à la fois l'hémisphère droit du cerveau gauche et. Imagerie par résonance magnétique (IRM), spectroscopie de proton quantitative par résonance magnétique (SRM) et l'analyse du liquide céphalorachidien sont quelques-unes des techniques utilisées pour diagnostiquer LKS.
Traitement
Diverses modalités de traitement ont été utilisées pour traiter LKS avec un succès variable. Ils comprennent les médicaments anticonvulsivants, des corticostéroïdes tels que l'hormone corticotrophine [ACTH]), une intervention chirurgicale avec plusieurs sections transversales subpial (MST) et le régime cétogène. L'acide valproïque et le diazépam sont utilisés comme traitement initial. Le bloqueur nicardipine des canaux calciques a été employé avec succès variable dans le traitement de l'aphasie épileptique acquise. Orthophonie et l'intervention comportementale peut également être bénéfique pour le patient.
Les études de suivi à long terme montrent que le pronostic de l'épilepsie et EEG anomalies persistent pour la vie en grand nombre. Les problèmes de langue trop ne disparaissent jamais. Pour toutes ces raisons, la qualité de vie est plutôt faible dans beaucoup. Les patients chez qui les problèmes linguistiques soulevés ci-dessous l'âge de 5 ans souffrent de plus mauvais pronostic par rapport à ceux en qui il est apparu plus tard. Bien que de courtes rémissions à long terme sont fréquentes dans de nombreux, les chances de guérison de la langue sont minces pour ceux chez qui les symptômes ont persisté pendant plus d'un an.