Infections
Les infections transmissibles par le sang, comme le virus de andhepatitis B et C du VIH, étaient une complication majeure du traitement de l'hémophilie dans les années 1980. Ces infections ont été transmises par les concentrés de facteurs et d'autres produits sanguins qui ont été utilisés pour traiter l'hémophilie. L'utilisation de grandes piscines de donneurs de sang pour préparer des concentrés de facteurs et de l'absence de tests spécifiques pour les agents infectieux à la fois contribué à la contamination de produits sanguins utilisés pour traiter l'hémophilie. En 1985, environ 90% des personnes atteintes d'hémophilie sévère ont été infectés par le virus VIH, et environ la moitié de toutes les personnes atteintes d'hémophilie étaient séropositifs. Aujourd’hui, les pratiques, l'amélioration du dépistage et de la fabrication y compris les techniques de virus retiré ainsi que le développement de facteurs recombinants ont pratiquement éliminé cette complication tragique de traitement.
Hémophilie peut être empêchée?
L'hémophilie est une (héritée) maladie génétique et ne peut être empêché. Le conseil génétique, l'identification des transporteurs par des tests de génétique moléculaire et le diagnostic prénatal sont disponibles pour aider les personnes à comprendre leur risque d'avoir un enfant atteint d'hémophilie.
Quelles sont les perspectives (pronostic) pour l'hémophilie?
Avant de concentrés de facteurs ont été développés, personnes atteintes d'hémophilie avait une diminution significative de l'espérance de vie. L’espérance de vie avant les années 1960 pour les personnes atteintes d'hémophilie sévère a été limitée à 11 ans. Actuellement, le taux de mortalité (décès) chez les hommes atteints d'hémophilie est le double de celui des hommes en bonne santé. Comme mentionné précédemment, l'augmentation des infections à VIH et de l'hépatite associée à la thérapie durant les années 1980 a conduit à une augmentation correspondante des taux de mortalité.
Actuellement, le traitement rapide et adéquat peut réduire considérablement les risques de la vie en danger épisodes hémorragiques et la gravité des dommages à long terme pour les articulations, mais la détérioration des articulations reste une complication chronique de l'hémophilie.
Quels sont les traitements futurs possibles pour l'hémophilie?
Essais et multiples études sont en cours pour examiner la possibilité d'utiliser la thérapie génétique pour remplacer les gènes défectueux dans l'hémophilie. À ce jour, la production stable et durable des facteurs de coagulation déficients n'a pas été atteinte chez l'homme, mais c’est un domaine de recherche actif qui est très prometteur pour l'avenir.