Comment le syndrome de Cushing est traité?
Le traitement dépend de la raison spécifique de cortisol en excès et peut inclure la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou l'utilisation de médicaments inhibant de cortisol. Si la cause est l'utilisation à long terme des hormones glucocorticoïdes pour traiter un autre trouble, le médecin va réduire progressivement la dose à la dose minimale adéquate pour le contrôle de cette maladie. Une fois que le contrôle est établi, la dose journalière d'hormones glucocorticoïdes peut être doublée et est donc donné tous les deux jours afin de réduire les effets secondaires.
Adénome hypophysaires
Plusieurs thérapies sont disponibles pour traiter l'hypophyse d'ACTH adénomes sécrétant de la maladie de Cushing. Le traitement le plus largement utilisé est l'ablation chirurgicale de la tumeur, connu sous le nom transsphénoïdale adénomectomie. En utilisant un microscope spécial et instruments très fines, le chirurgien rapproche de la glande pituitaire par une narine ou une ouverture pratiquée en dessous de la lèvre supérieure. Parce que c’est une procédure extrêmement délicate, les patients sont souvent orientés vers des centres spécialisés dans ce type de chirurgie. Le succès, ou la guérison, le taux de cette procédure est de plus de 80 pour cent lorsqu'elle est effectuée par un chirurgien avec une vaste expérience. Si la chirurgie ne parvient pas, ou seulement produit un durcissement temporaire, la chirurgie peut être répétée, souvent avec de bons résultats. Après la chirurgie curative de l'hypophyse, la production d'ACTH goutte deux niveaux inférieurs à la normale. C’est un produit naturel, mais temporaire, baisse de la production d'ACTH, et les patients reçoivent une forme synthétique de cortisol (tels que l'hydrocortisone ou la prednisone). La plupart des patients peuvent arrêter cette thérapie de remplacement en moins d'un an.
Pour les patients chez qui la chirurgie transsphénoïdale a échoué ou qui ne sont pas des candidats appropriés pour la chirurgie, la radiothérapie est un autre traitement possible. Radiation de l'hypophyse est donnée sur une période de 6 semaines, avec une amélioration se produit chez 40 à 50 pour cent des adultes et jusqu'à 80 pour cent des enfants. Il peut prendre plusieurs mois ou des années avant patientes se sentent mieux du traitement de radiothérapie seule. Cependant, la combinaison de rayonnement et le mitotane de drogue (Lysodren®) peuvent aider à accélérer la guérison. Mitotane supprime la production de cortisol et abaisse les concentrations plasmatiques et de l'hormone de l'urine. Le traitement par mitotane seul peut être réussi dans 30 à 40 pour cent des patients. D'autres médicaments utilisés seuls ou en combinaison pour contrôler la production de l'excès de cortisol sont aminoglutéthimide, métyrapone, trilostane et le kétoconazole . Chacun a ses propres effets secondaires que les médecins considèrent lors de la prescription thérapeutique pour les patients individuels.
Syndrome ACTH ectopique
Pour remédier à la surproduction de cortisol causée par le syndrome d'ACTH ectopique, il est nécessaire d'éliminer la totalité des tissus cancéreux qui sécrète ACTH. Le choix du traitement du cancer - chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, immunothérapie, ou une combinaison de ces traitements - dépend du type de cancer et dans quelle mesure il s’est propagé. Etant donné que les tumeurs sécrétant de l'ACTH (par exemple, le cancer du poumon à petites cellules) peut être très faible ou très répandue au moment du diagnostic, les médicaments inhibant de cortisol, comme le mitotane, constituent une partie importante du traitement. Dans certains cas, si la chirurgie de l'hypophyse n’est pas réussie, l'ablation chirurgicale des glandes surrénales (de surrénalectomie bilatérale) peut prendre la place de la thérapie médicamenteuse.
Tumeurs des glandes surrénales
La chirurgie est la base du traitement de tumeurs bénignes ainsi que cancéreuses des glandes surrénales. Dans pigmenté micronodulaire maladie surrénale primaire et complexe, l'ablation chirurgicale de la familiale Carney des glandes surrénales est nécessaire.