Comment sont les tumeurs carcinoïdes et syndrome carcinoïde traités?
Il y a plusieurs options pour le traitement des tumeurs carcinoïdes:
observation
chirurgie
cryothérapie, l'ablation par radiofréquence, l'embolisation de l'artère hépatique
l'interféron et la chimiothérapie
la radiothérapie
les médicaments pour le contrôle du syndrome carcinoïde
Depuis tumeurs carcinoïdes varient considérablement dans leur taille, potentiel malin, le pronostic, l'étendue des métastases, et les symptômes, le traitement doit être personnalisé pour chaque individu. Parce que ce syndrome et les tumeurs carcinoïdes métastatiques carcinoïdes sont rares et leurs traitements sont complexes, de nombreux patients doivent être traités par une équipe de médecins - gastro-entérologues, radiologues, oncologues, cardiologues et des chirurgiens - dans des centres médicaux expérimentés et équipés pour traiter les tumeurs carcinoïdes.
Observation
Certains patients atteints de tumeurs carcinoïdes non ré sécables peuvent avoir ni symptômes locaux ni le syndrome carcinoïde. Ces patients peuvent être observés sans chirurgie ou médicaments parce que les tumeurs carcinoïdes ont une croissance lente, et les patients peuvent ne pas développer des symptômes pour une période de temps prolongée.
Chirurgie
La chirurgie est utilisée pour
1) résection curative,
2) le soulagement des symptômes tels que petite occlusion intestinale ou une hémorragie intestinale, et
3) réduire la taille des tumeurs qui ne sont pas complètement résécable, un processus appelé réduction tumorale, pour diminuer la charge tumorale et la diminution la quantité d'hormone produite par les tumeurs.
Les petites tumeurs carcinoïdes rectales sont généralement bénignes et souvent peuvent être complètement excisés de guérison. Type 1 tumeurs carcinoïdes gastriques sont habituellement aussi bénigne et souvent peuvent être retirées pour guérir. Les petites tumeurs carcinoïdes appendiculaire sont habituellement retirées et durcie au moment de l'appendicectomie.
Les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle et le côlon sont souvent de grande taille et ont déjà métastasé au moment du diagnostic. La plupart des patients présentant des métastases ne sont pas candidats à la cure chirurgicale parce que la chirurgie ne peut pas supprimer complètement la totalité de la tumeur. Parfois, un patient peut avoir une métastase solitaire limitée à une partie du foie. De tels patients peuvent être traités par résection chirurgicale de la tumeur primaire et la résection de la partie du foie contenant la tumeur (hépatectomie partielle). Il ya un nombre limité de patients avec des métastases multiples qui sont confinés au foie. Hépatectomie partielle ne peut être effectuée chez ces patients en raison des multiples emplacements des tumeurs. Un petit nombre de ces patients ont été traités avec succès par une transplantation hépatique.
La cryothérapie, l'ablation par radiofréquence, l'embolisation de l'artère hépatique
La cryothérapie, l'ablation par radiofréquence et l'embolisation de l'artère hépatique sont tous des techniques de réduction tumorale tumeurs non résécables (principalement de métastases du foie) afin de diminuer la charge tumorale et de traiter le syndrome carcinoïde. Le debulking efficace peut améliorer la syndrome carcinoïde et de prolonger la survie aussi. Les sondes qui gèlent (cryothérapie) ou délivrent des ondes de radiofréquence (RF) d'ablation peuvent être insérés dans le foie pour dégrossir le foie des métastases de tumeurs carcinoïdes. L’embolisation de l'artère hépatique consiste à bloquer l'alimentation en sang artériel à des tumeurs carcinoïdes (en utilisant des particules d'huile éponge de gélatine dans le foie) suivie d'une chimiothérapie à dégrossir les autres les tumeurs du foie. En variante, les microsphères radioactives peuvent être injectées dans les artères hépatiques pour tuer les tumeurs du foie.
Interféron et de la chimiothérapie
L'interféron est une substance qui inhibe la réplication de certains virus et la croissance de certaines tumeurs. Interféron a été utilisé pour traiter les patients souffrant de maladies chroniques de l'hépatite B et C. L'interféron a également été trouvé pour arrêter la croissance des tumeurs carcinoïdes chez certains patients. L'interféron a des effets secondaires importants, cependant.
La chimiothérapie a été utilisé seul ou en combinaison avec d'autres thérapies pour traiter les tumeurs carcinoïdes avec métastases. Les agents utilisés comprennent le 5-fluorouracile (5-FU), cyclophosphamide , la streptozotocine, et la doxorubicine. Les tumeurs ne répondent pas à un traitement fréquemment (une réponse est vue dans moins de 30% de tumeurs), et la durée de réaction est habituellement seulement quelques mois. Les effets secondaires et la toxicité de la chimiothérapie peuvent être élevés.
La radiothérapie
Le rayonnement externe a été utilisé pour soulager la douleur due à la présence de métastases de tumeurs carcinoïdes dans la colonne vertébrale. Elle peut également réduire la taille de la tumeur dans la colonne vertébrale. Rayonnement externe n’est habituellement pas efficace dans le traitement de tumeurs dans le foie.
Les médicaments pour le contrôle du syndrome carcinoïde
La modalité de traitement la plus importante pour le syndrome carcinoïde est l'octréotide, une hormone de synthèse, de structure semblable à l'hormone naturelle, la somatostatine. La somatostatine est largement distribué dans le corps où il peut inhiber la sécrétion de nombreuses autres hormones, y compris l'hormone de croissance, l’insuline, et de la gastrine. Elle exerce son action en se liant à des récepteurs spécifiques sur les membranes des cellules qui produisent et libèrent les hormones et les substances chimiques. Octréotide, comme la somatostatine, se lie aux récepteurs sur les cellules de tumeurs carcinoïdes et inhibe la fabrication et la libération d'hormones tumorales. L'octréotide est très efficace pour contrôler les symptômes de la diarrhée et de rinçage qui font partie du syndrome carcinoïde. L'octréotide a été trouvé pour réduire l'excrétion du 5-HIAA chez certains patients. L'octréotide a également été trouvé pour ralentir la croissance des tumeurs carcinoïdes, et, chez quelques patients, même de réduire la taille des tumeurs et de leurs métastases. Le traitement par l'octréotide avant la chirurgie est important afin d'éviter carcinoïde crise potentiellement mortelle chez les patients ayant subi une intervention chirurgicale syndrome carcinoïde. Certains médecins préconisent utilisant octréotide même chez les patients sans syndrome carcinoïde pour contrôler la croissance des tumeurs carcinoïdes.
L'octréotide est généralement bien toléré. Les effets secondaires incluent la nausée, des maux de tête, des étourdissements, des douleurs abdominales, la diarrhée, les niveaux de sucre dans le sang, et les calculs biliaires. L'inconvénient majeur de l'octréotide est la nécessité d'injecter sous la peau trois fois par jour. D'autres hormones synthétiques à action prolongée qui ressemble à la somatostatine (par exemple, le lanréotide) peuvent être administrées par voie intramusculaire toutes les deux semaines, mais ils ne sont pas encore disponibles aux États-Unis
Les patients atteints du syndrome carcinoïde devraient prendre des suppléments vitaminiques, l'acide nicotinique en particulier, puisque les tumeurs carcinoïdes peuvent causer une carence en acide nicotinique. Chez certains patients, la diarrhée causée par le syndrome carcinoïde peut répondre à Imodium , Lomotil , l'ondansétron (Zofran), ou la cyproheptadine (Periactin). Les patients doivent également éviter l'alcool, les aliments épicés, le stress physique et les médicaments contenant de l'éphédrine, comme les décongestionnants nasaux afin d'éviter la précipitation du syndrome carcinoïde par la libération d'hormones et de substances chimiques provenant de la tumeur. Les patients atteints de diarrhée chronique devraient prendre des suppléments minéraux ainsi que des vitamines car toute cause de diarrhée chronique peut conduire à des carences en minéraux.