Faits de tumeur carcinoïde
Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs rares qui se développent à partir de cellules productrices d'hormones appelées cellules entérochromaffines qui se produisent dans le corps à environ 65% d'origine dans le tractus gastro-intestinal et 25% dans les poumons.
Les tumeurs carcinoïdes peuvent survenir presque ne importe où dans le tractus gastro-intestinal, mais principalement dans l'estomac, l'intestin grêle, appendice, côlon et du rectum.
Les tumeurs carcinoïdes peuvent être bénignes ou malignes.
Le syndrome carcinoïde est un syndrome qui est causée par la libération d'hormones de tumeurs carcinoïdes, mais seulement 10% des tumeurs carcinoïdes le risque de syndrome carcinoïde.
Le syndrome carcinoïde peut inclure des manifestations telles que des douleurs abdominales, une respiration sifflante, une rougeur du visage, la diarrhée, les maladies cardiaques, et «crise carcinoïde."
arcinoid tumeurs peuvent être diagnostiqués par endoscopie, petites études x-ray intestinaux baryum, et en capsule entéroscopie.
Tumeurs carcinoïdes métastatiques peuvent être diagnostiquées par CT ou IRM scans, l'indium 111 scans octréotide, et la scintigraphie osseuse.
Les tumeurs carcinoïdes peuvent être gérés par l'observation, la chirurgie, la cryothérapie, l'ablation par radiofréquence, l'embolisation de l'artère hépatique, l'interféron thérapie, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Le syndrome carcinoïde peut être contrôlé par des médicaments.
Qu'est-ce qu'une tumeur carcinoïde?
Une carcinoïde tumeur est une tumeur qui se développe à partir de cellules entérochromaffines. Les cellules sont des cellules entérochromaffines productrices d'hormones que l'on trouve normalement dans l'intestin grêle, l'appendice, le côlon, le rectum, le pancréas, les bronches, les ovaires, les testicules, les conduits biliaires, le foie, ainsi que d'autres organes. Cellules entérochromaffines produisent de nombreux types d'hormones par exemple, l'histamine, sérotonine, dopamine, tachykinines, et d'autres substances qui ont des effets profonds sur le système circulatoire (cœur et vaisseaux sanguins), le tractus gastro-intestinal et les poumons. Par exemple, la sérotonine peut causer de la diarrhée, l'histamine respiration sifflante et tachykinines de chasse en raison de la dilatation des vaisseaux sanguins.
Etant donné que les tumeurs carcinoïdes se développent à partir des cellules entérochromaffines, ils conservent souvent la capacité de produire les mêmes hormones, souvent en grandes quantités. Lorsque ces hormones circulent dans le sang, ils peuvent provoquer des symptômes du syndrome carcinoïde, dont il sera question plus loin.
La caractéristique importante des tumeurs carcinoïdes qui les distingue des autres tumeurs du tractus gastro-intestinal est leur potentiel pour provoquer le syndrome carcinoïde. La plupart des autres tumeurs du tractus gastro-intestinal (tels que les cancers du côlon ou de petits lymphomes de l'intestin) de causer des symptômes principalement en raison de leurs effets locaux sur les intestins tels que douleurs abdominales, des saignements intestinaux, et l'obstruction intestinale. Bien que les tumeurs carcinoïdes puissent également provoquer ces symptômes locaux, ils peuvent aussi produire et libérer des hormones qui provoquent l'syndrome carcinoïde. Souvent, les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent être plus dévastateurs que les symptômes locaux.
Qu'est-ce que le syndrome carcinoïde?
Le syndrome carcinoïde est une combinaison de symptômes causés par les hormones libérées par les tumeurs dans le flux sanguin. Les symptômes du syndrome carcinoïde, qui varient en fonction hormones sont libérées par des tumeurs. Les hormones libérées communs sont la serotonine, la bradykinine (une molécule produite par les enzymes au niveau du site d'une lésion, puis se lie à des récepteurs de causer une douleur), l'histamine, et la chromogranine A (un marqueur général pour les tumeurs neuroendocrines). Symptômes carcinoïdes typiques incluent:
rinçage
diarrhée
douleurs abdominales
et respiration sifflante due à un bronchospasme (rétrécissement des voies respiratoires)
valvulopathie
La chirurgie peut provoquer une complication appelée crise carcinoïde.
Flushing
Flushing est le symptôme le plus commun de syndrome carcinoïde. On estime que 90% des patients ont rinçage un certain temps au cours de leur maladie. Flushing est caractérisée par des rougeurs ou une décoloration pourpre du visage et du cou (ou haut du corps) accompagnée d'une sensation de chaleur. Les épisodes de bouffées de chaleur se produisent généralement soudain, soit spontanément, soit provoquées par émotionnelle de stress, stress physique, ou boire de l'alcool. Les épisodes de rinçage peuvent durer de quelques minutes à quelques heures. Flushing peut être accompagné par des palpitations, une pression artérielle basse, ou l'évanouissement si la pression artérielle devient trop faible pour fournir le sang au cerveau. Rarement, rinçage peut être accompagné d'une pression artérielle élevée. Hormones responsables de la chasse n’ont pas été clairement définies; candidats possibles comprennent la sérotonine, la bradykinine, et la substance P.
Diarrhée
La diarrhée est la deuxième symptôme le plus fréquent du syndrome carcinoïde. On estime que 75% des patients atteints du syndrome carcinoïde avoir la diarrhée. La diarrhée se produit souvent avec rinçage mais aussi peut se produire seul. La diarrhée dans le syndrome carcinoïde est probablement causée par la sérotonine. Les médicaments qui bloquent l'action de la sérotonine comme l'ondansétron (Zofran) soulage souvent la diarrhée. Parfois, la diarrhée dans le syndrome carcinoïde peut être due à un effet local de la tumeur obstruction de l'intestin grêle.
Les maladies du cœur
Les maladies du cœur se produit dans environ 50% des patients atteints du syndrome carcinoïde. Syndrome carcinoïde provoque généralement des cicatrices et la rigidité des valves tricuspide et pulmonaires du côté droit du cœur. La rigidité de ces deux soupapes diminue la capacité du cœur à pomper le sang du ventricule droit vers les poumons et le reste du corps et conduit à une insuffisance cardiaque. Les symptômes typiques de l'insuffisance cardiaque comprennent une hypertrophie du foie (en raison de la sauvegarde de sang retournant au cœur défaillant qui est incapable de pomper tout le sang y revenir), l'enflure des pieds et des chevilles (œdème), et un gonflement de l'abdomen en raison de l'accumulation de liquide (ascite). Les dommages à la tricuspide et valvules pulmonaires du cœur dans le syndrome carcinoïde est probablement causé par une exposition prolongée à des niveaux élevés de sérotonine dans le sang.
Crise carcinoïde
La crise carcinoïde est une condition dangereuse qui peut se produire au moment de la chirurgie. Elle est caractérisée par une baisse soudaine et importante de la pression artérielle provoquant un choc, parfois accompagnée d'un taux anormalement rapide cardiaque, hypertension artérielle glucose, et le bronchospasme sévère. Crise carcinoïde peut être fatale. La meilleure façon de prévenir les crises carcinoïde est de traiter les patients subissant une chirurgie avec la somatostatine (voir ci-dessous) avant la chirurgie commence.
Respiration sifflante
Sifflante se produit dans environ 10% des patients atteints du syndrome carcinoïde. C’est un résultat de bronchospasme (constriction des voies aériennes bronchiques) provoquée par les hormones libérées par les tumeurs carcinoïdes.
Douleurs abdominales
La douleur abdominale est fréquente chez les patients atteints du syndrome carcinoïde. La douleur peut être due à des métastases tumorales dans le foie, tumeur envahit les tissus voisins et les organes, ou tumeur provoquant une obstruction de l'intestin (voir se il vous plaît intestin grêle tumeurs carcinoïdes ci-dessous).