Comment traiter le syndrome de Prader Willi?

Comment traiter le syndrome de Prader Willi?

Le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique qui affecte le développement, les habiletés motrices et la fonction métabolique d'une personne. Il n’existe pas de traitement curatif pour le PWS. Le traitement des affections associées et la prise en charge de symptômes tels que l’obésité sont donc essentiels. Si votre enfant est atteint du syndrome de Prader-Willi, apprenez à le traiter afin qu'il puisse mener une vie saine et bien remplie.

1 - À la recherche de traitements médicaux

Adoptez un plan de soins. Une fois que votre médecin a diagnostiqué le syndrome de Prader-Willi chez votre enfant, il vous aidera à élaborer un plan de soins spécifique à votre enfant et à ses symptômes spécifiques liés au PWS. Ce plan changera à mesure que votre enfant grandit et que ses besoins et ses symptômes changent

• Vous trouverez également une personne de contact qui sera votre contact. Cette personne vous aidera à répondre aux divers besoins de votre enfant lié à son état. Généralement, cela commence en tant que professionnel de la santé puis devient un travailleur social à mesure que l'enfant grandit.

• Une partie de votre plan de soins consistera à élaborer un plan de régime et d’exercices spécialement conçu pour votre enfant.

Considérons les hormones de croissance. Un traitement pour les enfants atteints du syndrome de Prader-Willi est un traitement par l'hormone de croissance humaine. Cela favorise la croissance et le développement physique de votre enfant. Il aide également à augmenter la fonction métabolique. HGH peut également aider avec le tonus musculaire et la capacité, l'endurance, et aider à réduire l'obésité et le gain de poids. 

• Aucune étude n'a été réalisée pour déterminer les effets à long terme de l'HGH. Les médecins ne savent donc pas comment l'HGH affectera les adultes atteints de SPW.

• Votre enfant devra consulter un endocrinologue pour décider si l'HGH est le traitement qui lui convient.

Traiter les conditions associées. Le PWS peut entraîner des problèmes avec différentes parties du corps, telles que les yeux, la colonne vertébrale ou les dents. Les enfants peuvent également souffrir de problèmes de sommeil. Travailler avec votre équipe de soins peut vous aider à déterminer quelles affections associées doivent être traitées.

• Par exemple, votre enfant peut avoir besoin de consulter un ophtalmologiste pédiatrique pour traiter ses problèmes oculaires. Les orthopédistes peuvent traiter la courbure de la colonne vertébrale. Une thérapie physique peut être nécessaire si l'enfant présente une faiblesse musculaire grave.

• Le pédiatre ou un spécialiste du sommeil peut aider à traiter les troubles du sommeil.

Regardez dans le traitement d'hormone sexuelle. Certains enfants atteints de PWS peuvent suivre un traitement hormonal substitutif pour aider à réduire le développement des organes sexuels et retarder la puberté en raison de la faible concentration d'hormones sexuelles. La thérapie hormonale sexuelle commence généralement vers l'âge de la puberté et est supervisée par un endocrinologue.

• Les femmes obtiennent des œstrogènes et de la progestérone par le biais d'un contraceptif oral. Cela contribue également à la prévention de l'ostéoporose.

• Les hommes obtiennent de la testostérone, mais tous les endocrinologues ne soutiennent pas ce traitement. Bien que cela puisse aider au développement sexuel, cela peut aggraver les problèmes de comportement.

Envisagez une intervention chirurgicale pour les organes génitaux de votre enfant. Votre enfant devra peut-être subir une intervention chirurgicale pour corriger ses organes sexuels sous-développés. Si votre enfant est de sexe masculin et que ses testicules ou son pénis sont sous-développés, votre médecin vous recommandera probablement une intervention chirurgicale. Cette opération peut corriger les testicules non descendus, qui peuvent causer le cancer des testicules s'ils ne sont pas traités. Les femmes peuvent subir une intervention chirurgicale pour corriger un clitoris sous-développé. 

• Les organes sexuels sous-développés non traités peuvent causer une grave estime de soi ou des problèmes corporels.

2 - Traiter les symptômes cognitifs

Obtenez de l'aide pour le développement intellectuel. Votre enfant peut avoir besoin d'une thérapie ou de programmes à besoins spéciaux en raison de troubles d'apprentissage ou de retards de développement intellectuel. Cela peut comprendre une orthophonie pour améliorer les compétences en matière de langage et de prononciation, une ergothérapie pour faciliter les tâches quotidiennes ou une thérapie de développement pour améliorer les comportements sociaux. 

• Votre enfant peut avoir besoin d’un programme d’éducation spéciale à l’école - ces programmes d’éducation spéciale sont requis par la loi. Les enseignants doivent être informés de l'état de votre enfant.

Établir la structure. Les enfants atteints de SPW réussissent bien quand ils ont une structure et des routines dans leur vie quotidienne. Chaque jour devrait suivre une routine. Gardez une routine établie pour les repas. Il faut prévoir du temps pour l'exercice, les jeux, les devoirs, les tâches d'hygiène et le temps en famille.

• Si la routine doit changer, prévenez l'enfant à l'avance pour l'aider à accepter le changement.

Donnez à l'enfant suffisamment de temps pour terminer ses tâches. En raison de problèmes de mobilité physique et de retards de développement, les tâches de votre enfant peuvent être plus longues que celles des autres enfants. Laissez-les terminer les tâches à leur rythme, sans les forcer à aller plus vite qu'ils ne le peuvent. 

• Si une tâche doit être terminée avant un certain temps (par exemple, s'habiller avant l'école), commencez tôt.

• Faites de votre mieux pour rester patient. Supposez que votre enfant fait de son mieux. Ils ont une vitesse de traitement plus lente, donc les choses vont prendre plus longtemps. 

Aide aux problèmes sensoriels. Les enfants atteints du PWS ont également souvent des problèmes de traitement sensoriel et peuvent être diagnostiqués avec un trouble du traitement sensoriel . Vous pouvez aider en construisant un "régime sensoriel" pour eux, qui est une liste d'activités sensorielles variées qu'ils peuvent faire pour les aider à explorer leurs sens et à se sentir bien. Un ergothérapeute spécialisé en intégration sensorielle peut peut-être aider.

• Gardez à l'esprit que la douleur sensorielle est une douleur réelle. Si votre enfant est sensible à certains stimuli, soyez gentil et prenez-le au sérieux s'il montre des signes que quelque chose (comme un son fort ou une lumière vive) le blesse

Félicitez votre enfant pour son bon comportement. Les problèmes de comportement sont fréquents chez PWS. Une façon de minimiser cela est de récompenser votre enfant quand il va bien. Voici quelques exemples de choses que vous pouvez faire pour encourager votre enfant quand il se comporte bien:

• Éloge verbale (comme "Bon travail d'être si poli avec ta sœur!")

• Attention positive

• Affection physique, comme un câlin ou cinq grand

Évitez de réagir à votre enfant quand il agit. Votre enfant peut parfois gémir, faire la moue, rouler des yeux, se taper du pied ou adopter d'autres comportements d'enfance ennuyeux mais typiques. Évitez de faire une grosse réaction, car cela pourrait alimenter le comportement. Au lieu de cela, gardez votre sang-froid et montrez qu'ils ne recevront pas une grande réaction de votre part.

• Essayez de donner un rappel verbal, comme "Crier sur moi ne va pas me changer les idées. Si vous voulez parler de vos sentiments, vous pouvez le faire avec votre voix normale."

• Récompensez-les pour arrêter. Louez-les, donnez une touche rassurante ou concentrez-vous sur eux. Cela les encourage à mieux se comporter.

Préparez votre enfant à la transition vers l'âge adulte. La plupart des personnes atteintes de SPW ne peuvent pas vivre seules et ont besoin de soins supervisés. Les gens vivent souvent avec leurs parents ou dans des foyers de groupe ou des installations résidentielles qui les aident à gérer leur condition, à proposer des activités professionnelles et récréatives et à améliorer leur état de santé. 

• Les soins en établissement aident les adultes souffrant de SPW à gérer leur excès alimentaire et à éviter une obésité grave. 

3 - Aider avec des problèmes émotionnels

Déterminez si votre enfant a besoin de soins de santé mentale. Certains enfants atteints du syndrome de Prader-Willi doivent être pris en charge par un psychologue ou un psychiatre en plus des médecins. Certains enfants ont des comportements de TOC, tels que la cueillette de la peau, ou ont de graves troubles du comportement. 

• Votre enfant pourra peut-être prendre des médicaments, tels que des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, pour soulager les problèmes de comportement et les symptômes de TOC.

• La thérapie cognitivo-comportementale (TCC) peut constituer un traitement efficace pour le prélèvement de peau.

Gérer les explosions émotionnelles. Si votre enfant "fond parfois" émotionnellement, vous devriez apprendre à le gérer. Vous devriez éventuellement apprendre à identifier les signes indiquant que votre enfant est sur le point de faire une crise afin que vous puissiez l'éviter avant qu'elle ne commence. Essayez de détourner l'enfant de la crise imminente en faisant quelque chose de complètement différent de ce que vous faites en ce moment. Commencez à parler de quelque chose qu'ils aiment ou à faire quelque chose de différent.  Suggérez à votre enfant d'aller jouer dans une autre pièce, d'écouter de la musique ou de faire des exercices de respiration. Il peut être utile de créer un coin apaisant où votre enfant peut se retirer en période de stress.

• Reste calme. Soyez une influence apaisante, autant que vous le pouvez. Si vous ne pouvez pas aider votre enfant, demandez à un autre adulte de vous aider.

• Discutez avec votre équipe de soins de la possibilité de rediriger un enfant s’il se blesse ou blesse d’autres personnes. (Ne jamais restreindre l'enfant, c'est dangereux et cela pourrait vous blesser tous les deux.)

• S'abstenir de récompenser les accès de colère en donnant à l'enfant ce qu'il veut. Ne donnez jamais à manger lorsque l'enfant pique une colère. Vous ne voulez pas que l'enfant pense que les crises de colère sont un moyen de se faire plaisir.

Encouragez les compétences en intelligence émotionnelle . Les personnes atteintes du PWS ont souvent des émotions fortes et écrasantes.  Cela signifie qu'ils pourraient avoir besoin d'aide supplémentaire pour apprendre à gérer leurs sentiments.

• Étiquetez leurs sentiments, comme "Es-tu triste?" ou "Êtes-vous inquiet?" Indiquez également vos propres sentiments, par exemple en disant à votre enfant «Je me sens bien aujourd'hui» ou «Je me sens frustré». Cela aidera votre enfant à reconnaître et à communiquer ses émotions.

• Validez leurs sentiments en disant des choses comme "Je suis désolé d'entendre ça" ou "Oui, c'est très contrariant". Cela les aide à sentir qu’ils ne sont pas seuls.

Ayez des conversations sur la façon de gérer les grands sentiments. Par temps calme, parlez de différentes émotions et des moyens de les gérer.

• "Que faisons-nous lorsque nous sommes tristes?"

• "Que penses-tu pouvoir faire quand tu es en colère? Qu'est-ce qui ne va pas?"

• "Quand je suis nerveux, j'en parle à maman, ou je demande un câlin, ou j'écris à ce sujet. Que faites-vous quand vous êtes nerveux?"

• "À la télévision, Timmy était frustré et a donné un coup de pied à un autre garçon. Qu'est-ce que Timmy aurait pu faire à la place, ce serait mieux?

Les réconforter quand ils sont débordés. Les enfants atteints du SPW peuvent être aux prises avec l’anxiété, la faim constante, la frustration et toutes sortes de problèmes difficiles. Votre enfant va avoir des difficultés et vous ne pourrez pas toujours le réparer. Mais vous pouvez être là pour eux et leur offrir du réconfort.

• Rappelez-leur que vous êtes là pour eux et que vous pouvez vous battre.

• Encouragez-les à vous demander de l'aide s'ils en ont besoin.

Passez du temps de qualité ensemble. Cela peut aider à améliorer le lien parent-enfant et à vous encourager à parler de choses.

• Vous pouvez passer ce temps à faire de l’exercice, comme la marche ou la randonnée, pour encourager également la santé cardiaque chez votre enfant.

• Ce n'est pas grave si vous ne parlez pas chaque seconde. Passer quelques minutes en silence, c'est bien aussi.

Cherchez à comprendre d'abord, pas à punir d'abord. Quand votre enfant passe à l'acte, demandez pourquoi il l'a fait. Discutez de ce qui s'est passé, de ce que l'enfant a ressenti et de la façon dont il pourrait gérer ces sentiments de manière plus constructive.

• Posez des questions telles que "Pourquoi l'avez-vous frappé?" ou "Pourquoi l'avez-vous appelée comme ça?"

• Identifiez les émotions telles que "Alors tu t'es senti en colère et c'est pourquoi tu as renversé les obstacles?"

• Parlez des conséquences du type "Tu lui as dit ça, il s'est senti triste et il a commencé à pleurer. Je parie que tu te souviens à quel point il est désagréable d'être triste et de pleurer."

• Parlez de la façon de faire les choses la prochaine fois, par exemple : «Peut-être qu’au lieu de taper du pied, vous pourriez dire que vous avez besoin d’une pause, puis venez me parler ou prenez un moment de calme.

Soyez un bon modèle lorsque vous traitez avec vos propres émotions. Élever des enfants est un travail difficile, et parfois vous allez être frustré, déçu, en colère ou impatient devant votre enfant. C'est une occasion de modéliser de bons mécanismes d'adaptation, tels que la respiration profonde, l'étiquetage de vos émotions (par exemple, en disant "je suis stressé") ou de faire une pause.

• Évitez d’essayer de contraindre votre enfant en utilisant des stratégies telles que la critique, le traitement silencieux, la dispute, le bavardage ou la force. Votre enfant pourrait commencer à les faire pour vous ou pour d’autres personnes

4 - Gérer les difficultés alimentaires

Achetez des tétines spéciales ou des tubes d'alimentation. Les troubles de la succion sont l’un des symptômes les plus courants de la SPW chez les nouveau-nés et les nourrissons. Pour vous aider, vous pouvez acheter des tétines spéciales ou des sondes à utiliser avec votre bébé pour les aider jusqu'à ce qu'ils soient capables de téter correctement. Cela garantit à votre bébé la quantité de nutrition nécessaire pour bien grandir et ne pas mourir de faim. 

Vous devriez pouvoir trouver les mamelons dans une pharmacie ou un magasin de fournitures médicales. Demandez à votre médecin quel est le meilleur endroit dans votre région pour les acheter.

Si votre enfant a besoin d'une sonde d'alimentation, celle-ci devra peut-être être utilisée avec un suivi médical. Un type de tube est inséré par le nez et l'autre est placé chirurgicalement dans l'estomac.

Donnez à votre enfant une formule plus riche en calories. Parce que votre enfant a du mal à se nourrir, il se peut qu'il ne reçoive pas les calories nécessaires à sa croissance. Pour cette raison, vous devrez peut-être modifier la nourriture que vous leur donnez. Parlez à votre médecin de tout changement alimentaire que vous devrez peut-être apporter à votre bébé. 

Vous devrez peut-être donner à votre bébé une préparation plus riche en calories pour qu'il reçoive les calories quotidiennes nécessaires à son fonctionnement. Si vous allaitez, vous devrez peut-être ajouter du lait maternisé au lait maternel pour augmenter le nombre de calories.

Vous devrez peut-être presser manuellement le lait maternisé dans la bouche de votre bébé pour s'assurer qu'il le prend.

Appliquer le contrôle des portions. Les enfants atteints de SPW ont des déséquilibres hormonaux qui les poussent à avoir une faim excessive, ce qui peut être difficile pour eux. Les enfants atteints de PWS ne sont pas capables de gérer eux-mêmes leur nourriture. Ils ont tendance à accumuler de la nourriture s'ils ne sont pas surveillés de près. Vous devez répartir avec soin la nourriture de votre enfant pour chaque repas et collation. 

Les enfants n'ont pas besoin de autant de nourriture que les adultes. Cela signifie que la taille des portions d'un enfant sera plus petite que celle d'un adulte. Ne nourrissez pas votre enfant avec la même taille que vous.

Discutez avec votre médecin ou avec un nutritionniste des recommandations concernant les calories et les portions pour les enfants atteints de SPW. Il existe également des livres que vous pouvez acheter pour vous aider à apprendre à nourrir correctement votre enfant.

Adoptez un horaire de repas. Donner à votre enfant une routine en matière d'alimentation peut aider à établir une stabilité dans ses habitudes alimentaires. Cela peut également aider à enseigner les habitudes alimentaires appropriées. Faites un horaire dans lequel votre enfant mange toutes les deux ou trois heures. Les collations doivent être programmées comme des repas. S'abstenir de donner à manger entre les repas, car cela peut conduire à des habitudes malsaines, renforcer les comportements négatifs (comme si les crises de colère conduisent à la nourriture) et donner à l'enfant trop de calories. 

 Mangez quand votre enfant mange. Essayez de ne pas manger quand votre enfant ne peut pas manger. Consommer de la nourriture qu'il ne peut pas manger devant votre enfant peut provoquer une crise de colère car il veut la nourriture aussi.

Dites à vos parents, amis et autres personnes de ne pas donner à manger à votre enfant en dehors de son emploi du temps. Expliquez-leur que l'enfant peut piquer une crise, mentir ou essayer n'importe quoi pour obtenir de la nourriture, mais que son emploi du temps est strict. Dites à des parents bien intentionnés qu’un petit peu ne fera pas mal, ne s'applique pas à votre enfant. Il n'y a pas de zone grise où leur régime alimentaire est concerné.

Faites des plans pour gérer l'alimentation de votre enfant. Une faim excessive peut amener les enfants atteints de SPW à être obsédés par la nourriture. Ils peuvent trop manger, voler de la nourriture et mentir au sujet de la nourriture. Cela signifie qu'un adulte de la famille devrait toujours être responsable de la nourriture de l'enfant.

Placez tous les aliments et les collations sur l’assiette avant de les donner à votre enfant. Ne leur donnez pas une boîte de craquelins ou laissez des bols de service sur la table. Cela peut déclencher des excès alimentaires, une accumulation de nourriture ou une crise de colère si l'enfant veut la nourriture qu'il voit mais qu'il ne peut pas manger.

Lorsque vous assistez à des événements tels que des fêtes d'anniversaire ou des réunions de famille, déterminez si votre enfant est capable de recevoir une petite gâterie sans provoquer de problèmes de comportement alimentaire ou de comportement malsain. Si cela entraîne une réponse négative, envisagez de faire venir chez vous des friandises approuvées.

Parlez à l'enfant de pratiques alimentaires saines. Votre enfant peut être contrarié de ne pas toujours avoir à manger quand il a faim. (Ce serait difficile pour n'importe qui.) Expliquez que leur appétit ne fonctionne pas bien et que cela les rend trop affamés. Parlez des moyens de faire face à cela.

Voyez si le chewing-gum aidera votre enfant à faire face à la faim.

Expliquez que manger trop peut les rendre malades. S'ils mangent trop et trop souvent, ils risquent de tomber si malades qu'ils doivent consulter leur médecin.

Apprenez à votre enfant dès le début qu'il ne se nourrit pas seul, mais qu'un adulte le lui donnera toujours. 

Faites des choix alimentaires sains. Une alimentation saine est importante pour tous les membres de la famille, mais un enfant atteint du syndrome préexistant (PWS) doit manger des aliments sains et éviter les aliments malsains, riches en calories. Le PWS provoque une fonction métabolique plus lente, ce qui signifie que l'enfant a du mal à brûler des calories. La plupart des personnes atteintes du PWS n'ont besoin que de 1 000 à 1 200 calories, même à l'âge adulte. Lorsque les enfants atteints du PWS consomment des calories vides et malsaines, ils ne les brûlent pas et les stockent sous forme de graisse en excès. 

Préparez des repas sains pour votre famille, composés de viandes faibles en gras, de glucides complexes, de gras sains et de fruits et légumes frais. Limitez la quantité de restauration rapide, de collations préemballées et de malbouffe que votre enfant mange.

Si votre enfant veut manger beaucoup, donnez-lui des aliments sains et faibles en calories. Par exemple, ils peuvent consommer chaque jour jusqu'à huit portions de légumes, trois portions de glucides complexes, quatre portions de fruits, deux portions de produits laitiers faibles en gras et une ou deux portions de viande. 

Enfermer toute nourriture Les enfants atteints du PWS adoptent souvent des comportements problématiques en ce qui concerne la nourriture. Ils peuvent voler de la nourriture, accumuler de la nourriture ou mentir sur leurs habitudes alimentaires. Comme ils sont obsédés par la nourriture et mangent souvent à l'excès, vous devriez garder toute la nourriture sous clé. Placez les serrures sur le réfrigérateur et les armoires ou placez tous les aliments dans des garde-manger ou des armoires verrouillées que les enfants ne peuvent pas atteindre. 

Étant donné que le PWS conduit souvent à un comportement de recherche de nourriture, placer les aliments sur les étagères hautes ou hors de portée peut ne pas suffire à arrêter le comportement.

Encouragez l'exercice et l'activité physique. En raison de la lenteur de la fonction métabolique du corps chez une personne atteinte du SPW, l'activité physique est importante. Le PWS rend difficile la combustion des calories non utilisées. Les enfants devraient donc être élevés avec l’habitude de faire de l’activité physique et de faire de l’exercice..Les enfants atteints du PWS peuvent ne pas être en mesure de faire la même quantité ou le même type d'activité physique que les autres enfants en raison de la réduction de leur niveau d'énergie. Demandez-leur de rester actifs toute la journée, par petites tranches, par exemple cinq à quinze minutes, pour ne pas être fatigués ni frustrés.

Les activités individuelles sont généralement meilleures que les sports d'équipe. Essayez de marcher, de nager, de faire de la bicyclette, de faire de l'exercice en salle de sport ou autre chose qu'ils peuvent faire tout seul.

Cela aide à réduire le risque de problèmes cardiaques et de prise de poids excessive au fur et à mesure que l'enfant grandit et instaure des habitudes saines pour l'avenir.

Trouvez un groupe de soutien. Apprendre à gérer tout ce qui est associé à l’état de votre enfant peut vous coûter cher. Vous pouvez bénéficier de la recherche d’un groupe de soutien. Les groupes de soutien peuvent vous aider à proposer des choix en matière d'alimentation et de régime alimentaire, à suggérer des techniques comportementales et à partager des histoires, des difficultés et des succès. 

Vous pouvez trouver un support en ligne à la Fondation Prader-Willi California . Vous pouvez rechercher en ligne des groupes de soutien PWS dans votre région.