Une malformation de Chiari (parfois appelé Arnold Chiari) signifie que les parties inférieures du cerveau ont été poussés vers le bas vers la moelle épinière, de sorte qu'ils sont en dessous de l'entrée de votre crâne.
La plupart des gens auront une malformation de Chiari de type 1, qui est la forme la moins grave de la maladie. C'est là que la partie la plus basse de l'arrière du cerveau (les amygdales du cervelet) descend dans la partie supérieure du canal rachidien.
Types 2 et 3 malformations de Chiari sont moins fréquentes et plus graves. Ils sont associés à spina bifida (une malformation congénitale impliquant des problèmes de développement de la moelle), et les adultes auront aussi l'hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau).
Le reste de cette page se concentre sur le type 1 Chiari malformations - le type le plus commun.
Comment un type 1 Chiari arrive
Habituellement, les parties inférieures du cerveau sont contenus dans un espace à l'intérieur du crâne, au-dessus du niveau du trou occipital (ouverture à la base du crâne). Si vous avez une malformation de Chiari de type 1, ces parties du cerveau sont poussés vers le bas, parce qu'ils sont trop gros pour le crâne.
Lorsque des parties du cerveau sont poussés hors du crâne vers la moelle épinière, cette boîte:
pression d'origine à la base du cerveau,
bloquer l'écoulement de liquide céphalo-rachidien (LCR) et à partir du cerveau
CSF est un liquide clair qui entoure et protège le cerveau et la colonne vertébrale, et aussi transporte des nutriments vers le cerveau et élimine les déchets.
Est-il héréditaire?
La malformation de Chiari peut parfois fonctionner dans les familles, et il est possible que certains enfants nés avec cette maladie ont hérité d'un gène défectueux qui a causé des problèmes de développement de leur crâne dans l'utérus. Les chercheurs tentent actuellement de trouver le ou les gènes qui sont responsables.
Cependant, essayez de ne pas s’inquiéter- le risque de transmission d'une malformation de Chiari à votre enfant est très petit. Même si les enfants héritent, la plupart ne développeront pas de symptômes.
Quels sont les symptômes?
Beaucoup de gens avec une malformation de Chiari de type 1 ne présentent aucun symptôme.
Lorsque les symptômes se développent, ils peuvent inclure:
maux de tête, généralement à l'arrière de la tête - ceux-ci sont amenés à, ou aggravée par, l'exercice, l'effort, de rire ou de se pencher
douleur cou
étourdissements et des problèmes d'équilibre
engourdissements ou des picotements dans les bras ou les jambes
vision floue et le mouvement involontaire des yeux (nystagmus)
problèmes de déglutition (dysphagie)
la perte d'audition et acouphènes
nausées et vomissements
insomnie
dépression
Syrinx et syringomyélie
Beaucoup de gens avec une malformation de Chiari de type 1 développent une maladie appelée syringomyélie, où une forme de tube cavité se forme au sein de leur moelle épinière et se remplit de liquide.
Cette cavité remplie de liquide, dite syringe, peut se dilater et de s'allonger au cours du temps, une pression sur, et nuisible, de la moelle épinière. Il peut causer de la douleur, l'engourdissement, faiblesse, raideur et des problèmes de fonctionnement de la vessie ou de l'intestin, et conduit parfois à la paralysie.
Les traitements chirurgicaux consistent à traiter la cause sous-jacente - en d'autres termes, fonctionnant sur la malformation Chairi ou traitement de l'hydrocéphalie - ou libérant le fluide à l'aide d'un système de tubes de drainage et des vannes (voir la section «traitement» ci-dessous).
Réduire le fluide dans un syrinx peut arrêter les symptômes s'aggravent et peut parfois améliorer.
Comment est-il fréquent?
Dans le passé, il a été estimé que les malformations de Chiari sont survenues chez environ 1 sur 1000 naissances. Cependant, l'utilisation accrue de l'imagerie diagnostique a montré qu'ils peuvent être beaucoup plus communs.
Comment est-il diagnostiqué?
Parfois, les malformations de Chiari sont découverts par hasard après une imagerie par résonance magnétique scanner du cerveau (IRM) est fait pour enquêter sur une condition différente.
Si vous voyez votre médecin avec des symptômes suggérant que vous pourriez avoir une malformation de Chiari, ils devraient organiser pour vous d'avoir une IRM pour confirmer ce diagnostic. Un scanner du cerveau apparaîtra toute anomalie dans la structure de votre cerveau et la colonne vertébrale.
Comment est-elle traitée?
Les symptômes causés par une malformation de Chiari de type 1 peuvent généralement être gérés avec des médicaments. Par exemple, les analgésiques peuvent aider à soulager des maux de tête et des douleurs au cou.
Vous pouvez avoir besoin de chirurgie de décompression pour réduire la pression à la base de votre cerveau. Le chirurgien fera une incision à l'arrière de votre tête et enlever un petit morceau d'os de la base du crâne. Cela permettra d'élargir l'espace dans le trou occipital (ouverture du crâne).
Ils peuvent aussi retirer un petit morceau d'os de la partie supérieure de la colonne vertébrale, pour soulager la pression sur le cerveau et permettre CSF de s'écouler normalement. Cette procédure est connue comme une laminectomie vertébrale.
Autres options de traitement comprennent:
Ventriculostomie endoscopique (VTE) - un petit trou est percé dans la paroi de l'une des cavités du cerveau, en libérant le fluide piégé. Ventriculopéritonéale manœuvre - un petit trou est percé dans le crâne et un mince tube appelé cathéter est introduit dans la cavité du cerveau pour drainer le liquide piégé et de soulager la pression..
Untethering - certains enfants avec une malformation de Chiari de type 1 ont une moelle épinière captif, ce qui signifie qu'il est devenu anormalement joint dans la colonne vertébrale osseuse. Untethering consiste à séparer la moelle épinière et libérer les tensions dans la colonne vertébrale. Lire un dépliant NHS sur la moelle épinière attaché
La plupart des gens qui ont une chirurgie trouvent que leurs symptômes s'améliorent par la suite. Il convient également de prévenir les symptômes existants s'aggravent.
Cependant, comme avec tous les types de chirurgie, il y a un faible risque de complications, dont vous devriez discuter avec votre neurochirurgien.
Risques possibles de la chirurgie de décompression comprennent:
un accident vasculaire cérébral ou une hémorragie (saignement)
paralysie des bras et des jambes
méningite ou d'autres infections
troubles du langage
perte ou problèmes avec la pensée de mémoire
problèmes de déglutition
problèmes d'équilibre
hydrocéphalie
crises (même si elles sont rares)
un risque pour la vie
Parfois, la chirurgie conduit à aucune amélioration ou symptômes s'aggraver.