Une maladie rare mais traitable de l'intestin est connue comme la maladie de Hirschsprung.
Normalement, les parois musculaires de l'intestin presser en permanence et de se détendre pour pousser les selles long, un processus contrôlé par le système nerveux.
Dans la maladie de Hirschsprung, une section de l'intestin est pressé en permanence dans et réduit, et est incapable de se détendre. Tabourets se coincer dans cette partie de l'intestin, la construction jusqu'à former un bouchon.
La section défectueuse est généralement juste à la fin de l'intestin, ce qui affecte le dernier segment du gros intestin (côlon sigmoïde) et le rectum (où les selles sont détenues avant d'aller aux toilettes).
La maladie de Hirschsprung est généralement diagnostiquée après la naissance et traités par chirurgie tout de suite.
Quels sont les signes de la maladie de Hirschsprung?
L'un des principaux signes avant-coureurs d'un bébé nouveau-né omet de passer méconium.
Le méconium est le noir, goudronneux des selles que les bébés en bonne santé passent dans les premières 48 heures de sa naissance. Beaucoup de bébés atteints de la maladie de Hirschsprung ne peuvent pas passer méconium que plusieurs jours plus tard.
D'autres signes d'alerte à un nouveau-né sont:
ventre gonflé et constipation
vomissements un fluide vert (bile)
Les signes chez les nourrissons plus âgés et les enfants sont les suivants:
ventre gonflé et se plaint de maux de ventre
Constipation cours qui ne s'améliore pas avec les traitements habituels
Une sensation de satiété rapidement, donc pas de bien manger ou de gagner beaucoup de poids
Comment est-il diagnostiqué?
Les signes sont généralement repérés et étudiés peu après la naissance. Même si elle est manquée à la naissance, la plupart des cas seront diagnostiqués alors que l'enfant est encore un bébé.
La première enquête est une radiographie. Si cela présente un renflement et le blocage de l'intestin, la maladie de Hirschsprung doit être suspectée.
Ce diagnostic peut être confirmé en effectuant une rectale biopsie , qui consiste à insérer un petit instrument dans la partie inférieure de l'enfant et la suppression d'un petit échantillon de l'intestin touché. Il est ensuite examiné au microscope pour déterminer si les cellules nerveuses sont manquantes.
Quelle est la cause?
Les muscles de l'intestin sont commandés par des cellules nerveuses appelées cellules ganglionnaires dans la paroi de l'intestin. Ils stimulent les muscles de se contracter (presser en) et se détendre.
Dans la maladie de Hirschsprung, ces cellules ganglionnaires sont absents de la section concernée de l'intestin. Pour une raison quelconque, ils ne se développent pas dans ce domaine quand le bébé est de plus en plus dans l'utérus.
Un certain nombre de gènes ont été identifiés qui peuvent provoquer ce qui explique pourquoi la maladie se heurte parfois dans les familles.
La cause exacte n'est pas claire, mais la maladie de Hirschsprung n'est pas causé par quoi que ce soit la mère a fait alors qu'elle était enceinte.
La maladie de Hirschsprung est quatre fois plus fréquent chez les garçons que chez les filles de bébé. Certains auront aussi une autre maladie héréditaire, comme une maladie cardiaque congénitale ou syndrome de Down.
Comment est-elle traitée?
Tous les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung besoin de chirurgie.
Alors qu'ils attendent pour la chirurgie, ils auront probablement besoin d'affouillements de selles régulières, où un mince tube est inséré dans leur fond et de l'eau tiède et du sel est ensuite utilisé pour adoucir et débusquer les selles pris au piège.
Chirurgie
La plupart des enfants seront suffisamment bien pour le fonctionnement standard "pull-through", où la section concernée de l'intestin est enlevée et la section santé de l'intestin est directement reliée à l'anus (l'ouverture à la partie inférieure de votre enfant).
Si votre enfant n'est pas assez d'avoir cette chirurgie majeure, ils auront en deux étapes.
L'intestin grêle est d'abord détaché de son gros intestin et ré-acheminé à travers une ouverture dans le ventre appelé une stomie. Cette procédure est connue comme une iléostomie . Si le gros intestin est déviée, la procédure est appelée une colostomie .
Tabourets passent directement de cette ouverture et dans un sac porté sur le corps de votre enfant. Il permet la section concernée de l'intestin pour récupérer avant qu'ils aient la procédure principale, où l'intestin est reconnecté à l'intérieur.
L'opération principale peut être fait soit à l'aide:
La chirurgie laparoscopique (trou de serrure), qui consiste à insérer des instruments chirurgicaux par de petites coupures
La chirurgie ouverte, où une coupe plus grande est faite dans le ventre de votre enfant
Parlez-en à votre chirurgien au sujet de ce qui est la meilleure option pour votre enfant.
Risques de la chirurgie
Aucune intervention chirurgicale n'est exempte de risque. Il y a une petite chance de:
Saignement pendant ou après l'opération
Le contenu de l'intestin qui fuient à l'intérieur du corps de votre enfant, ce qui pourrait conduire à une infection grave (péritonite) si les selles ne sont pas immédiatement redirigés à travers une stomie
le rétrécissement (sténose) de la nouvelle connexion de l'intestin
Récupération de la chirurgie
Votre enfant a besoin de médicaments pour soulager la douleur grâce à un goutte à goutte pour les quelques premiers jours, qu'ils peuvent ensuite prendre la médecine comme avaler.
Ils seront également sous perfusion de fluides pour les quelques premiers jours, tandis que leur intestin récupère et jusqu'à ce qu'ils puissent gérer les aliments.
Aucun régime spécial n'est nécessaire, mais il est important qu'ils boivent beaucoup de liquides, qui se remettent à la maison.
Après la chirurgie, votre enfant devrait bien récupérer et de leur tube digestif devrait fonctionner normalement.
Ils vont probablement avoir un fond douloureux pour un certain temps quand ils passent selles. Vous pouvez utiliser l'huile pour bébé pour nettoyer en douceur leur crème de fond et couche après chaque changement pour vous aider. Laissez les fesses de votre enfant à l'air autant que possible.
Mon enfant aura d'autres problèmes?
Après la chirurgie, la plupart des enfants sont capables de passer les selles normalement et avoir un tube digestif fonctionnement normal. Ils peuvent prendre un peu plus de temps pour apprentissage de la propreté, cependant.
Certains peuvent rester constipé et la nécessité de suivre un régime alimentaire riche en fibres et prendre des laxatifs. Votre médecin vous conseillera sur ce traitement.
Une complication possible fuit selles (incontinence fécale), qui peut continuer tout au long de l'adolescence et être très pénible.
Si vous avez besoin de soutien pour cela, lisez nos conseils sur les salissures des enfants, parlez à votre médecin ou consultez les liens externes.
Les complications possibles
Si votre enfant développe un ventre gonflé de nouveau, avec ou sans une diarrhée nauséabonde, appelez immédiatement votre médecin.
Ils peuvent avoir une infection intestinale grave appelée entérocolite , qui nécessitent un traitement d'urgence avec des antibiotiques. Autres signes possibles d'entérocolite saignent à partir du bas, de la fièvre et des vomissements.
Il est également possible - bien que rare - pour la section de l'intestin pour devenir rétréci ou bloqué à nouveau, nécessitant une nouvelle intervention chirurgicale.