Dandy-Walker syndrome (DWS) ou complexe de Dandy-Walker est une malformation cérébrale congénitale qui implique le cervelet (une zone à l'arrière du cerveau qui contrôle les mouvements) et les espaces remplis de fluide autour d'elle.
Dandy-Walker malformation a été décrite par Dandy et Blackfan en 1914 La partie du cerveau située entre les deux hémisphères cérébelleux appelé vermis cérébrales devient partiellement ou totalement absent. Les autres fonctionnalités clés comprennent un élargissement du quatrième ventricule (l'une des quatre cavités reliées dans le cerveau) et la formation de kystes interne près de la base du crâne. Ces trois éléments forment une triade.
Il s'agit d'un trouble génétique sporadique. Syndrome de Dandy-Walker se produit un sur 25 000 naissances vivantes. Les femmes sont plus souvent touchées. Une augmentation de la taille et de la pression se produit dans les espaces fluides entourant le cerveau
Signes et symptômes du syndrome de Dandy Walker
Dandy-Walker syndrome peut apparaître de façon spectaculaire ou développer inaperçu. Les symptômes se produisent souvent dans la petite enfance.
Les symptômes comprennent: Plus lent développement moteur élargissement progressif des crânes enfants plus âgés souffrent de symptômes d'hypertension intracrânienne. Il s'agit notamment de: Irritabilité Vomissements Convulsions fonctionnement anormal du cervelet peut se produire Instabilité manque de coordination des mouvements musculaires saccadés des yeux Outre les caractéristiques ci-dessus, les conclusions suivantes peuvent également se produire: tête accrue circonférence bombé à l'arrière desproblèmes de crâne avec les nerfs qui contrôlent les yeux, les modes de respiration anormaux visage et du cou
Classification du syndrome de Dandy Walker
Trois types de complexes de Dandy-Walker existent:
La malformation méga grande citerne DWS variante malformation est la présentation la plus sévère. La variante est moins sévère que la malformation. Malformation de Dandy-Walker est souvent liée à des troubles d'autres domaines du système nerveux central. Il peut y avoir absence de corps calleux, c'est à dire la zone constituée de fibres nerveuses reliant les deux hémisphères cérébraux. Il peut aussi y avoir des malformations du cœur, du visage, des membres, des doigts et des orteils.
Le diagnostic de syndrome de Dandy Walker
Dandy-Walker malformation est diagnostiquée à l'aide de l'échographie (US) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
Un diagnostic de la grossesse est possible par échographie dès 12-14 semaines après la conception. Analyses ultérieures sont plus sensibles. IRM est peut-être l'outil le plus utile pour le diagnostic de DWS. Tomodensitométrie et l'imagerie radiographique ordinaire sont aussi utilisées pour obtenir plus de détails. Amniocentèse, où le tissu fœtal est étudié, est également offerte.
Traitement et le pronostic du syndrome de Dandy Walker
Une guérison complète du syndrome de Dandy-Walker n'est pas disponible. Gestion comprend de traiter les problèmes associés. Dispositifs de manœuvre (tubes spéciaux) sont parfois placés à l'intérieur du crâne de contrôler l'enflure. Modalités comme l'ergothérapie, la physiothérapie, l'orthophonie ou l'éducation spécialisée sont également recours à. Le conseil génétique est utile que le syndrome de Dandy-Walker est un trouble génétique sporadique. Pronostic de Dandy-Walker Syndrome Pronostic du syndrome de Dandy-Walker est très variable. Enfants présentant des symptômes moins graves peuvent avoir une cognition normale. Malformation sévère peut conduire à un retard mental. Parfois, même si l'excès de liquide accumulation est corrigé, les enfants risquent de ne pas parvenir à un développement intellectuel normal. Malformations congénitales multiples peuvent raccourcir la durée de vie.