La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie rare et mortelle qui affecte le cerveau. Il provoque des lésions cérébrales qui empirent avec le temps.
Les symptômes de la MCJ comprennent:
• perte de l'intelligence et de la mémoire
• changement de personnalité
• perte d'équilibre et de coordination
• troubles de l'élocution
• problèmes de vision et la cécité
• mouvements saccadés anormaux
• une perte progressive de la fonction cérébrale et la mobilité
La plupart des gens atteints de la MCJ mourront dans l'année des symptômes de départ, généralement de l'infection. Ceci est parce que l'immobilité causée par la MCJ peut rendre les gens avec la condition vulnérables à l'infection.
Quelles sont les causes de la MCJ?
MCJ semble être causée par une protéine infectieuse anormale appelée prion. Ces prions accumulent à des niveaux élevés dans le cerveau et de provoquer des dommages irréversibles sur les cellules nerveuses, ce qui provoque les symptômes décrits ci-dessus.
Bien que les prions anormaux soient techniquement infectieux, ils sont très différents de virus et de bactéries. Par exemple, les prions ne sont pas détruits par les extrêmes de chaleur et de rayonnement utilisé pour tuer les bactéries et les virus, et les antibiotiques ou les médicaments antiviraux n’ont aucun effet sur eux.
Types de MCJ
Il existe quatre principaux types de MCJ.
La MCJ sporadique
La MCJ sporadique est le type le plus commun de la MCJ.
La cause précise de la MCJ spradic est peu claire, mais il a été suggéré que dans certaines personnes, une protéine du cerveau normal subit une variation anormale (mauvais repliement) et se transforme en un prion.
La plupart des cas de MCJ sporadiques chez les adultes âgés entre 45 et 75 ans, l'âge moyen de développer des symptômes étant d'environ 60-65 ans.
En dépit d'être le type le plus commun de la MCJ, MCJ sporadique est encore très rare,
Variante de la MCJ
Variante de la MCJ est susceptible d'être causé par la consommation de viande d'une vache qui a été infecté par une maladie à prions similaire appelée encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) - également connu comme «maladie de la vache folle».
Depuis le lien entre variante de la MCJ et de l'ESB a été découvert en 1996, des contrôles stricts sont avérés extrêmement efficaces dans la prévention de la viande provenant de bovins infectés entrent dans la chaîne alimentaire
Cependant, le temps moyen qu'il faut pour les symptômes de la variante de la MCJ se produire après l'infection initiale (période d'incubation) est encore incertaine. La période d'incubation peut être très longue (plus de 10 ans), chez certaines personnes, afin que les gens qui ont été exposés à de la viande infectée avant les contrôles des denrées alimentaires ont été introduits peuvent encore développer variante de la MCJ.
Le prion responsable de la variante de la MCJ peut également être transmis par transfusion sanguine.
MCJ familiale ou héréditaire
MCJ familiale est une maladie génétique très rare où l'un des gènes d'une personne héritée de leur parent (le gène de la protéine prion) porte une mutation qui entraîne la formation de prion dans le cerveau au cours de l'âge adulte, ce qui déclenche les symptômes de la MCJ
Les symptômes de la MCJ familiale généralement se développent d'abord chez les personnes âgées dans leur début des années 50.
MCJ iatrogène
MCJ iatrogène est où l'infection est accidentellement transmet d'une personne atteinte de la MCJ par le traitement médical ou chirurgical.
Par exemple, une cause fréquente de MCJ iatrogène dans le passé était le traitement de l'hormone de croissance en utilisant des hormones de croissance pituitaire humaines extraites de personnes décédées, dont certains ont été infectés par la MCJ. Des versions synthétiques d'hormones de croissance sont maintenant utilisées, de sorte que ce ne sont plus un risque.
Des cas de MCJ iatrogène peuvent également se produire si les instruments utilisés au cours de la chirurgie du cerveau d'une personne atteinte de la MCJ ne sont pas correctement nettoyés entre chaque intervention chirurgicale avant réutilisation sur une autre personne.
Prise de conscience de ces risques accrus, toutefois, signifie MCJ iatrogène est maintenant très rare.
Comment est traitée la MCJ
Il n'y a actuellement aucun remède pour la MCJ, donc le traitement consiste à aider à soulager les symptômes et rendre la personne concernée se sentir aussi confortable que possible.
Cela peut inclure l'utilisation de médicaments tels que les antidépresseurs pour améliorer l'anxiété et la dépression, et des analgésiques pour soulager la douleur. Assistance à l'alimentation et les soins aux patients alités peut également être nécessaire.