Il n'y a actuellement aucun remède pour le syndrome de Marfan. Au lieu de cela, le traitement porte sur atténuer les symptômes et réduire le risque de complications.
Comme le syndrome de Marfan affecte plusieurs parties du corps, votre programme de traitement impliquera un certain nombre de professionnels de la santé qui travaillent ensemble dans une équipe multi-disciplinaire (MDT). Vous aurez généralement un médecin qui coordonne le programme de traitement et fait en sorte que tous les aspects du syndrome est étroitement surveillée et traitée, si nécessaire.
Le traitement des problèmes squelettiques
Squelettiques qui se développent à la suite du syndrome de Marfan peuvent parfois causer de la douleur et d'inconfort. Ils peuvent aussi affecter votre apparence, que certaines personnes trouvent affecte leur confiance et leur estime de soi. Cependant, il existe un certain nombre de manières à ce que les symptômes du syndrome de Marfan squelettiques peuvent être traités. Certaines d'entre elles sont décrites ci-dessous.
Scoliose
Le traitement de la scoliose (une colonne vertébrale incurvée) dépendra de la sévérité de votre colonne vertébrale est courbée.
Si votre enfant a été diagnostiqué avec le syndrome de Marfan et a également la scoliose, la première ligne de traitement peut être un corset. Un corset de retour ne sera pas guérir la scoliose, mais il peut cesser de la condition de se aggraver, en particulier pendant que votre enfant est encore en croissance.
Retour accolades sont des supports sur mesure. Ils adaptent autour de vos épaules et descendent à votre taille. Le corset doit être porté pour la plupart de la journée et de la nuit. Certains enfants peuvent trouver qu'il est très difficile à adapter à porter un corset, car ils peuvent se sentir maladroit et mal à l'aise au début.
Cependant, un corset lombaire ne sera efficace que si votre enfant porte pour la bonne quantité de temps. Après un certain temps, la plupart des enfants se rendront compte qu'ils se sont habitués à porter un corset.
Si la courbe de votre colonne vertébrale est supérieure à 50 degrés, vous aurez généralement besoin de chirurgie pour aider à redresser il. La chirurgie est le seul moyen de guérir la scoliose.
Pendant l'opération, le chirurgien prend généralement de petits morceaux de votre os pelvien (l'anneau de l'os qui soutient le haut du corps, aussi appelé les os de la hanche) et les insérer entre plusieurs de vos vertèbres (os de la colonne vertébrale). Ceci est connu comme la chirurgie de greffe osseuse et permettra de corriger la forme globale de votre colonne vertébrale.
L'os pelvien finira par fusionner avec votre colonne vertébrale, d'aider à redresser. Les tiges de métal et des vis seront utilisés pour aider à garder l'os en place alors qu'il fusionne ensemble.
Ce processus de fusion osseuse peut prendre plusieurs mois, et il peut prendre jusqu'à un an avant que les os ont complètement fusionné. Les enfants qui ont la chirurgie peut généralement retourner à l'école quatre à six semaines après l'opération.
Après 6 à 12 mois, la plupart des gens qui ont eu la chirurgie seront en mesure de reprendre toutes leurs activités normales, y compris du sport.
Convexe et concave poitrine
Le syndrome de Marfan peut parfois affecter la position naturelle de la poitrine. Si votre poitrine est concave, cela signifie qu'il grottes vers l'intérieur. Si votre poitrine est convexe, il dépasse vers l'extérieur.
Si votre poitrine est fortement concave, il peut appuyer contre vos poumons et affecte votre respiration. Si votre respiration est affectée, la chirurgie est généralement nécessaire pour aider à soulager la pression sur vos poumons.
La chirurgie pour une poitrine concave consiste à élever le sternum (sternum) et les côtes, et les fixer en place avec une barre de métal. Une fois le sternum et les côtes sont fixés en position, la barre est enlevée.
Un coffre convexe ne devrait pas causer des problèmes de santé et ne nécessitent généralement aucun traitement. Cependant, certaines personnes avec une poitrine bombée choisissent de faire traiter pour des raisons esthétiques.
Physiothérapie
La physiothérapie est une forme de traitement qui utilise des méthodes physiques, comme l'exercice, le massage et la manipulation, pour favoriser la guérison et le bien-être.Il peut aider à améliorer votre gamme de mouvement.
Si des problèmes squelettiques font qu'il est difficile de se déplacer, la physiothérapie peut aider à faire votre mouvement plus facile et plus confortable.
Traiter les problèmes cardiaques
Le syndrome de Marfan peut causer de graves problèmes cardiaques qui, dans certains cas, peut être fatale. Par conséquent, si vous avez des problèmes cardiaques, il est très important que votre cœur est considéré comme une priorité.
Vous aurez besoin d'avoir des contrôles réguliers avec un cardiologue (spécialiste dans le traitement de maladies cardiaques), qui sera en mesure de suivre votre cœur. Cela peut signifier avoir un échocardiogramme chaque année. Une échocardiographie est l'endroit où l'échographie est utilisée pour produire une image de votre cœur. Le test peut identifier la structure, l'épaisseur et le mouvement de chaque valve cardiaque.
Par conséquent, des symptômes ou des complications cardiaques potentielles peuvent être détectés et traités dès que possible. Certaines des options de traitement possibles pour le cœur sont décrites ci-dessous.
Les bêta-bloquants
Les personnes atteintes du syndrome de Marfan sont souvent prescrits un type de médicament connu comme les bêta-bloquants pour aider à prévenir les dommages à leur cœur.
Les bêta-bloquants sont généralement utilisés pour traiter la haute pression sanguine (hypertension). Cependant, les personnes atteintes du syndrome de Marfan sont souvent prescrits ce médicament, même si leur pression artérielle est normale. Ceci est parce que les bêta-bloquants diminuent la force de votre rythme cardiaque, ce qui contribue à ralentir tout élargissement de l'aorte (artère principale).
Les bêta-bloquants peuvent provoquer des effets secondaires, qui incluent souvent:
• fatigue
• mains et pieds froids
• diarrhée
• nausées (sensation de malaise)
Chirurgie
Si votre cardiologue estime qu'il est nécessaire, vous pouvez avoir besoin de chirurgie cardiaque pour aider à réduire votre risque de développer des complications potentiellement mortelles.
Le type le plus commun de la chirurgie cardiaque qui est effectué pour les personnes avec le syndrome de Marfan est une opération de réparer ou de remplacer une aorte élargie. Toutefois, cette opération doit être effectuée avant votre aorte devient trop grand. Si votre aorte est fortement agrandie, le risque de déchirure ou rupture il (splitting) au cours de l'opération est trop élevé pour que les avantages l'emportent sur les risques.
Si votre aorte est rompue ou déchirée, vous aurez besoin d'avoir une chirurgie d'urgence.
Le traitement des problèmes oculaires
Si vous avez été diagnostiqué avec le syndrome de Marfan, vous pouvez être référé à un ophtalmologue afin que vos yeux et la vision peuvent être évalués. Vous pouvez aussi avoir besoin d'être évalués chaque année (chaque année) pour vérifier les nouveaux développements.
Certains des problèmes oculaires que le syndrome de Marfan peut causer sont potentiellement graves et, dans certains cas, elles peuvent conduire à une perte permanente de la vision. Voilà pourquoi il est très important pour vos yeux à évaluer et, si nécessaire, un traitement dès que possible.
Certaines des options de traitement pour des problèmes oculaires sont décrites ci-dessous.
Cataractes
Si vous développez des cataractes en raison du syndrome de Marfan, vous pourriez avoir besoin de chirurgie pour remplacer le cristallin opacifié par une valvule artificielle. Les opérations de la cataracte sont généralement réalisées en chirurgie endoscopique (par une très petite coupe) sous anesthésie locale (médicaments antidouleur).
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Glaucome
Les personnes atteintes du syndrome de Marfan ont un risque plus élevé de développer un glaucome (une condition qui est causée par une pression accrue dans le globe oculaire). Une fois le glaucome a provoqué une perte de vision, il ne peut être guéri. Par conséquent, vos yeux seront étroitement surveillés pour détecter tout signe de la maladie.
Bien qu'il ne puisse pas être guérie, il est généralement possible de prévenir l'aggravation de glaucome. Les options de traitement peuvent inclure des gouttes pour les yeux, un traitement au laser ou la chirurgie.
Lunettes et lentilles de contact
Si vous êtes myope, votre vision peut habituellement être corrigée à l'aide de lunettes ou de lentilles de contact. Si l'objectif (structure transparente à l'avant de l'œil) est disloqué, spécialement conçu des lunettes ou des lentilles de contact peuvent parfois être utilisés pour réfracter (coude) la lumière autour de l'objectif disloqué.
Dans les rares cas où votre vision est plus affectée de manière significative, la lentille peut avoir besoin d'être remplacée par une valvule artificielle.
Le soutien psychologique
Etre diagnostiqué avec le syndrome de Marfan peut parfois être émotionnellement difficile à traiter. Si votre enfant a été diagnostiqué avec la maladie, vous pourriez être inquiet ou en colère sur la façon dont il va les affecter.
Parlez-en à votre médecin si vous ou votre enfant a été diagnostiqué avec le syndrome de Marfan et vous trouvez qu'il est difficile de faire face. Ils peuvent être en mesure de vous mettre en contact avec un groupe de soutien ou de vous référer à un service de consultation.
Les jeunes atteints du syndrome de Marfan susceptibles de développer une estime de soi de leur apparence physique. Comme les symptômes du syndrome ont tendance à être plus apparente au cours de l'adolescence, les jeunes peuvent trouver difficiles à traiter. Parlez-en à votre médecin si votre enfant a une faible estime de soi et vous êtes préoccupé par eux.
Mode de vie
Vous ne devriez pas avoir à apporter des modifications importantes à votre mode de vie si vous êtes diagnostiqué avec le syndrome de Marfan. Cependant, garder la forme et de manger une alimentation saine et équilibrée permettra d'améliorer votre santé globale. Vous pouvez également être conseillé d'éviter certains sports.
Sport
Certaines personnes atteintes du syndrome de Marfan peuvent ne pas être en mesure de participer à des sports de contact ou ceux qui sont très compétitif comme le rugby. Autres activités à éviter peuvent inclure:
• Plongée sous-marine
• haltérophilie
• gymnastique
• escalade
En effet, ces types d'activités peuvent:
• Ménagez votre cœur. L'exercice augmente votre tension artérielle et la fréquence cardiaque, ce qui peut augmenter le risque d'une déchirure de l'aorte se produit
• fatiguer les articulations. Les personnes atteintes du syndrome de Marfan ont souvent des joints faibles et donc avoir un risque accru de subir une blessure commune
Votre cardiologue (spécialiste du cœur) sera en mesure de vous conseiller sur les activités sportives et sont adaptés pour vous.
Aorte
L'aorte est un gros vaisseau sanguin qui descend l'abdomen et transporte le sang du cœur.
Vaisseaux sanguins
Les vaisseaux sanguins sont des tubes dans lesquels le sang se déplace vers et depuis des parties du corps. Les trois principaux types de vaisseaux sanguins sont les veines, les artères et les capillaires.
Tissu conjonctif
tissus conjonctifs aident à fournir un soutien et une structure à d'autres tissus et organes.
Cœur
Le cœur est un organe musculaire qui pompe le sang autour du corps.
Joint
joints sont le point de connexion entre deux os qui permettent des mouvements.
Lentille
de la structure transparente à l'avant de l'œil, juste derrière la pupille (cercle noir au centre).
Retina
La rétine est le tissu nerveux qui tapisse le fond de l'œil, qui détecte la lumière et de la couleur et l'envoie au cerveau sous forme d'impulsions électriques.
Colonne vertébrale
La colonne vertébrale soutenant le squelette et entoure et protège la moelle épinière et les nerfs délicats. Il est composé de 33 os appelés vertèbres.
La moelle épinière
La moelle épinière est une colonne de tissu nerveux situé dans la colonne vertébrale. Il envoie des messages entre le cerveau et le reste du corps.