Qu'est-ce que le syndrome de Landau-Kleffner?
Syndrome de Landau-Kleffner (LKS) est un trouble de l'enfance. Une caractéristique majeure de LKS est la perte graduelle ou soudaine de la capacité à comprendre et à utiliser la langue parlée. Tous les enfants ont avec LKS anormales ondes cérébrales électriques qui peuvent être documentées par un électroencéphalogramme (EEG), un enregistrement de l'activité électrique du cerveau. Environ 80 pour cent des enfants avec LKS ont un ou plusieurs crises d'épilepsie qui surviennent généralement la nuit. Troubles du comportement tels que l’hyperactivité, l'agressivité et la dépression peuvent également accompagner ce trouble. LKS peuvent aussi être appelés infantile acquise l’aphasie, l'aphasie épileptique acquise ou d'aphasie avec un trouble convulsif. Ce syndrome a été décrit pour la première en 1957 par le Dr William M. Landau et le Dr Frank R. Kleffner, qui a identifié six enfants avec le désordre.
Quels sont les signes de syndrome de Landau-Kleffner?
LKS survient le plus souvent chez les enfants qui sont en développement normalement entre 3 et 7 ans. Sans raison apparente, ces enfants commencent à avoir du mal à comprendre ce qu'on leur dit. Les médecins se réfèrent souvent à ce problème agnosiaor auditive "surdité verbale." L'agnosie auditive peut se produire lentement ou très rapidement. Les parents pensent souvent que l'enfant se développe un problème d'audition ou a soudainement devenu sourd. Les tests d'audition, cependant, montrer une audition normale. Les enfants peuvent aussi semblent être autiste ou un retard de développement.
L'incapacité à comprendre le langage finit par affecter la langue parlée de l'enfant qui peut évoluer vers une perte totale de la capacité de parler (mutisme). Les enfants qui ont appris à lire et à écrire avant le début de l'agnosie auditive peuvent souvent continuer à communiquer par le langage écrit. Certains enfants développent un type de communication gestuelle ou un signe comme langue. Les problèmes de communication peuvent conduire à des problèmes comportementaux ou psychologiques. Intelligence apparaît généralement pas être affectée.
La perte de la langue peut être précédée par un épileptique saisie qui se produit habituellement la nuit. À un moment donné, 80 pour cent des enfants avec LKS ont une ou plusieurs crises. Les saisies s’arrêtent généralement au moment où l'enfant devient un adolescent. Tous les enfants ont LKS l'activité électrique cérébrale anormale des deux côtés de leur cerveau gauche et droite.