Hemangioendothelioma épithélioïde est une forme rare de cancer qui se développe dans la couche mince de cellules, ou de l'endothélium, qui tapissent les vaisseaux sanguins du corps humain - en particulier dans le foie et les poumons. Est-ce le nom de son classement entre angiosarcome et hémangiome, qui sont également des tumeurs vasculaires comprenant des cellules endothéliales. Hémangioendothéliome épithélioïde est également connu par plusieurs autres conditions, qui comprennent angioendothelioma, hémangiome cellulaire, de bas grade angiosarcome anaplasique et hémangiome histiocytoïde. Il est si rare qu'il ne figure que dans 0,01 pour cent de la population atteints de cancer dans le monde, et ne représente que 1 pour cent des masses de tissus vasculaires anormales.
Un pair de chercheurs médicaux décrit pour la première hémangioendothéliome épithélioïde en 1975, y compris la confirmation de sa nature vasculaire. À l'époque, il a été appelé une «tumeur bronchioloalvéolaire intravasculaire." Le cas le plus célèbre de la maladie a eu lieu en 2003, lorsque le photographe et actrice Kris Carr a reçu un diagnostic de hémangioendothéliome épithélioïde. La cause de cette tumeur reste inconnue.
Hémangioendothéliome épithélioïde est classé comme une forme très agressive de cancer. Il a la capacité de propagation, ou des métastases, dans le poumon et l'os. La maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, et elle affecte particulièrement les personnes dans leur 20 s et 30 s.
Les personnes atteintes de hémangioendothéliome épithélioïde éprouvent souvent des douleurs et un gonflement au niveau des zones touchées. Les tumeurs de la moelle épinière peuvent conduire à une paraplégie - une déficience physique des jambes - dans les cas les plus extrêmes. La maladie peut être diagnostiquée à l'aide des images radiologiques, généralement des rayons X. Les autres méthodes, de diagnostic d’imagerie médicale, telles que la tomodensitométrie (CT) des scans ou imagerie par résonance magnétique (IRM) scans, sont insuffisantes pour diagnostiquer hémangioendothéliome épithélioïde parce que, contrairement aux rayons X, ils ne parviennent pas à distinguer la tumeur à partir d'autres types de cancers.
Le traitement des hemangioendothelioma épithélioïde varie, car elle dépend largement de la gravité de la tumeur. Les médecins traitent habituellement les cas les moins agressifs avec curetage, qui est le fait d'enlever le tissu via grattant avec un instrument chirurgical appelé curette. Une section plus large pour le curetage est requise pour les cas les plus graves. Bien que les médecins ne suggèrent ou effectuer amputation pour le pire des cas de la maladie, le recours à une telle forme extrême de traitement est extrêmement rare.
La communauté médicale reste indécise sur la façon dont les traitements les plus populaires efficaces contre le cancer, comme la chimiothérapie et la radiothérapie, sont pour hémangioendothéliome épithélioïde, que la tumeur ne répond généralement pas à ces méthodes. En outre, le pronostic n'est pas encore bien défini en raison de la rareté de la maladie. Les médecins prévoient généralement un bon résultat après la fin du traitement, si la récidive est toujours possible, cependant, et certaines études ont montré que jusqu'à 10 mois de survie après le diagnostic.