Définition
Un phéochromocytome est une, habituellement non cancéreuses tumeur rare (bénigne) qui se développe dans les cellules au centre d'une glande surrénale. Vous avez deux glandes surrénales, une au-dessus de chaque rein. Vos glandes surrénales produisent des hormones qui donnent des instructions à pratiquement tous les organes et de tissus dans votre corps.
Si vous avez un phéochromocytome, une glande surrénale libère des hormones qui provoquent persistante ou épisodique hypertension artérielle. Si elle n'est pas traitée, un phéochromocytome peut entraîner des dommages graves ou mortels à d'autres systèmes de l'organisme, en particulier le système cardio-vasculaire.
La plupart des gens avec un phéochromocytome sont entre les âges de 20 et 50, mais la tumeur peut se développer à n'importe quel âge. Le traitement chirurgical pour enlever un phéochromocytome revient habituellement la pression artérielle à la normale.
Symptômes
Les signes et symptômes de phéochromocytome incluent souvent:
· L'hypertension artérielle
· Rythme cardiaque rapide ou de force
· Sueurs abondantes
· Maux de tête sévères
· Tremblements
· Pâleur de la face
· Essoufflement
Signes ou symptômes moins fréquents peuvent inclure:
· L'anxiété ou de la fatalité
· Des douleurs abdominales
· Constipation
· La perte de poids
Ces signes et symptômes se produisent souvent dans de brèves périodes de 15 à 20 minutes. Les sorts peuvent se produire plusieurs fois par jour ou moins souvent. Votre tension artérielle peut être dans la plage normale ou rester élevée entre sorts.
Déclencheurs de sorts symptomatiques
Sorts peuvent survenir spontanément ou peut être déclenchée par des facteurs tels que:
· L'effort physique
· L'anxiété ou le stress
· Les changements dans la position du corps
· Selles
· Travail et accouchement
Les aliments riches en tyramine, une substance qui affecte la pression artérielle, peuvent également déclencher un sort. La tyramine est commun dans les aliments qui sont fermentés, vieilli, marinés, fumés, surmûris ou nuls. Ces aliments peuvent inclure:
· Certains fromages
· Quelques bières et de vins
· Viandes séchées ou fumées
· Les avocats, les bananes et fèves
· Poissons marinés
· Choucroute ou kimchi
Certains médicaments qui peuvent déclencher un sort symptomatique comprennent:
· Les décongestionnants
· Inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO), comme la phénelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate) et isocarboxazid (Marplan)
· Les stimulants, comme les amphétamines ou la cocaïne
Quand consulter un médecin
Les signes et les symptômes d'un phéochromocytome peuvent être causés par un certain nombre de conditions différentes. Par conséquent, il est important d'obtenir un diagnostic rapide.
Bien que l'hypertension artérielle est un signe primaire d'un phéochromocytome, la plupart des personnes souffrant d'hypertension artérielle ne sont pas une tumeur surrénalienne. Parlez-en à votre médecin si l'un des facteurs suivants est pertinent pour vous:
· Difficulté à contrôler l'hypertension artérielle avec le plan de traitement actuel
· Une histoire de famille de phéochromocytome
· Une histoire de famille d'une maladie génétique liée: néoplasie endocrinienne multiple de type II (MEN II); la maladie de von Hippel-Lindau; paragangliome familial ou neurofibromatose de type 1 (NF1)
Causes
Les checheurs ne savent pas exactement ce qui cause le développement d'un phéochromocytome. Ils ne comprennent que la tumeur se développe dans des cellules spécialisées, appelées cellules chromaffines, situé dans le centre d'une glande surrénale. Ces cellules produisent et libèrent de certaines hormones, principalement l'adrénaline (épinéphrine) et la noradrénaline (norépinéphrine).
Le rôle des hormones
L'adrénaline et la noradrénaline sont des hormones qui fonctionnent normalement comme l'élément déclencheur de lutte ou de vol de la réponse de votre corps à une menace perçue. Les hormones poussent pression artérielle plus élevée, une accélération du rythme cardiaque et une augmentation dans d'autres systèmes de l'organisme qui vous permettent de réagir rapidement à un sursaut d'énergie. Il en résulte un phéochromocytome dans la libération irrégulière et excessive de ces hormones.
Tumeurs liées
Alors que la plupart des cellules chromaffines résident dans les glandes surrénales, de petits groupes de ces cellules sont également situés dans le cœur, la tête, le cou, de la vessie, la paroi arrière de l'abdomen et le long de la colonne vertébrale. Tumeurs dans ces cellules chromaffines, appelés paragangliomes, peuvent entraîner les mêmes effets sur le corps.
Les facteurs de risque
Les personnes atteintes de troubles héréditaires rares ont un risque de développer un phéochromocytome ou paragangliome augmenté, et les tumeurs associées à ces troubles sont plus susceptibles d'être cancéreuses. Ces conditions génétiques sont les suivants:
· Néoplasie endocrinienne multiple de type II (MEN II) est un trouble résultant dans des tumeurs dans plus d'une partie de l'hormone de production (endocrinien) le système de l'organisme. Les emplacements des autres tumeurs associées à MEN II comprennent la thyroïde, parathyroïde, des lèvres, de la langue et du tube digestif.
· La maladie de von Hippel-Lindau peut entraîner des tumeurs à des sites multiples, y compris le système nerveux central, le système endocrinien, le pancréas et les reins.
· Neurofibromatose 1 (NF1) des résultats dans plusieurs tumeurs de la peau (neurofibromes), les taches pigmentaires de la peau et des tumeurs du nerf optique.
· Syndromes de paragangliome héréditaires sont les troubles qui résultent soit dans phéochromocytomes ou paragangliomes héréditaires.
Complications
L'hypertension artérielle peut endommager plusieurs organes, en particulier les tissus du système cardio-vasculaire, du cerveau et des reins. Si elle n'est pas traitée, l'hypertension artérielle associée à un phéochromocytome peut entraîner un certain nombre de conditions critiques, y compris:
· Les maladies du cœur
· Coup
· L'insuffisance rénale
· Détresse respiratoire aiguë
· Dommages aux nerfs de l'œil
Les tumeurs cancéreuses (malignes)
Plus rarement, un phéochromocytome est cancéreuses (malignes), et les cellules cancéreuses propager à d'autres parties du corps (métastases). Les cellules cancéreuses à partir d'un phéochromocytome ou paragangliome migrent le plus souvent dans le système lymphatique, des os, du foie ou des poumons.
Préparation pour votre rendez-vous
Vous êtes susceptibles de commencer par voir votre médecin de famille ou un médecin généraliste. Cependant, vous pouvez alors être référé à un médecin qui se spécialise dans les troubles hormonaux (d’endocrinologue).
Ce que vous pouvez faire
Avant votre rendez-vous, faire une liste qui comprend les éléments suivants:
· Signes ou des symptômes - ou toute modification à la normale qui peuvent être une source de préoccupation
· Un enregistrement de la fréquence et la durée des symptômes
· Les changements récents ou stress dans votre vie
· Tous les médicaments - y compris les plus-the-counter médicaments et des compléments alimentaires - et les doses que vous prenez
· Un journal de la consommation d'aliments et de boissons typiques
· Antécédents familiaux de troubles médicaux
À quoi s'attendre de votre médecin
Votre médecin aura un historique de vos symptômes et un examen médical général. Questions que vous devriez être prêt à discuter sont les suivants:
· Quand avez-vous commencé à éprouver des symptômes?
· Ont été vos symptômes continue ou intermittente?
· Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes?
· Qu'est-ce, sinon rien, semble apporter ou aggraver vos symptômes?
· Prenez-vous des médicaments pour la haute pression sanguine? Prenez-vous le médicament tel que prescrit?
· Avez-vous été diagnostiqué avec d'autres conditions médicales? Si c'est le cas, suivez-vous le plan de traitement pour ceux-ci?
Tests et le diagnostic
Votre médecin peut vous prescrire un certain nombre de tests.
Les tests de laboratoire
Votre médecin pourrait exiger les tests suivants qui mesurent les niveaux d'adrénaline, la noradrénaline ou de sous-produits de ces hormones dans votre corps:
· Test d'urine de 24 heures. Vous serez invité à recueillir un échantillon d'urine à chaque fois que vous urinez au cours d'une période de 24 heures. Demander des instructions écrites sur la façon de stocker, l'étiquette et retourner les échantillons.
· Le test sanguin. Vous aurez une prise de sang pour le travail de laboratoire. Parlez-en à votre médecin au sujet des préparations spéciales, comme le jeûne ou de sauter un médicament. Ne sautez pas de dose sans instructions spécifiques de votre médecin.
Les examens d'imagerie
Si les résultats des tests de laboratoire indiquent la possibilité d'un phéochromocytome ou paragangliome, votre médecin vous prescrira un ou plusieurs tests d'imagerie pour localiser une tumeur possible. Ces tests peuvent inclure:
· La tomodensitométrie (CT), une technologie par rayons X
· Imagerie par résonance magnétique (IRM), une technologie qui utilise les ondes radio et un champ magnétique pour produire des images détaillées
· M-iodobenzylguanidine (MIBG) d'imagerie, une technologie de balayage qui permet de détecter de petites quantités d'un composé radioactif injecté qui est repris par certaines tumeurs
· Tomographie par émission de positrons (PET), une technologie de balayage qui peut également détecter des composés radioactifs absorbés par une tumeur
Découverte fortuite
Une tumeur dans une glande surrénale peut être découvert fortuitement lors d'études d'imagerie effectuées pour d'autres raisons. Dans ce cas, votre médecin pourrait prescrire des examens complémentaires pour déterminer la nature de la tumeur.
Les tests génétiques
Votre médecin peut recommander des tests génétiques pour déterminer si un phéochromocytome est liée à une maladie héréditaire. Informations sur les facteurs génétiques possibles peut être important pour un certain nombre de raisons:
· Parce que certains troubles héréditaires peuvent causer de multiples conditions, les résultats des tests peuvent indiquer la nécessité de dépister d'autres problèmes médicaux.
· Parce que certains troubles sont plus susceptibles d'être récurrentes ou cancéreuses (malignes), vos résultats peuvent influer sur les décisions de traitement ou de plans à long terme pour surveiller votre état de santé.
· Les résultats de vos tests peuvent indiquer que d'autres membres de la famille devraient être examinés pour phéochromocytome ou conditions liées.
Demandez à votre médecin à propos des services de consultation génétique qui peuvent vous aider à comprendre les avantages et les implications des tests génétiques.
Traitements et des médicaments
Le traitement primaire pour un phéochromocytome est une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Avant de subir une intervention chirurgicale, votre médecin vous prescrira des médicaments pour stabiliser votre pression artérielle et réduire le risque de complications pendant la chirurgie.
Médicaments
Vous aurez probablement prendre deux médicaments différents pour une période de sept à 10 jours qui aident à abaisser la pression artérielle avant la chirurgie.
· Alpha-bloquants empêchent noradrénaline stimule les muscles des parois des petites artères et les veines. Parce que ces vaisseaux sanguins restent ouverts et détendue, la circulation sanguine s'améliore et la pression artérielle diminue. Exemples d’alpha-bloquants comprennent phenoxybenzamine (Dibenzyline), la doxazosine (Cardura), prazosine (Minipress) et la térazosine (Hytrin). Les effets secondaires peuvent inclure un rythme cardiaque irrégulier, des étourdissements, de la fatigue, des problèmes de vision, la dysfonction sexuelle chez les hommes et de l'enflure dans vos membres.
· Les bêta-bloquants, qui inhibent l'effet de l’adrénaline, entraînent les battements de votre cœur plus lentement et avec moins de force. Les bêta-bloquants aident aussi garder les vaisseaux sanguins ouverts et détendus en ralentissant la libération d'une enzyme particulière de vos reins. Des exemples de bêta-bloquants comprennent l'aténolol (Tenormin), le métoprolol (Lopressor, Toprol) et le propranolol (Inderal, Innopran). Les effets secondaires peuvent inclure la fatigue, des maux d'estomac, maux de tête, des étourdissements, la constipation, la diarrhée, rythme cardiaque irrégulier, difficulté à respirer et un gonflement des membres.
· D'autres médicaments qui abaissent la pression artérielle peuvent être prescrits si votre pression artérielle n'est pas stabilisé avec des alpha-bloquants et les bêta-bloquants.
Chirurgie
Dans la plupart des cas, la totalité de la glande surrénale avec un phéochromocytome est éliminé avec laparoscopique, ou mini-invasive, la chirurgie. Votre chirurgien fera quelques petites ouvertures par lesquelles il ou elle insère dispositifs baguette comme équipés de caméras et de petits outils vidéo.
La glande surrénale saine restante exerce les fonctions normalement exercées par deux, et la pression artérielle revient à la normale.
Dans certaines situations inhabituelles, par exemple lorsque l'autre glande surrénale a déjà été éliminée, une chirurgie peut être envisagée pour extraire uniquement la tumeur et de garder une partie du tissu sain.
Si une tumeur est cancéreuse (maligne), la chirurgie peut être efficace que si la tumeur et les tissus métastatiques sont isolés. Cependant, même si tous les tissus cancéreux ne sont pas supprimés, la chirurgie peut limiter la production d'hormones et de fournir un certain contrôle de la pression artérielle.
Les traitements du cancer
Le cancer est rare chez les cas de phéochromocytome, la recherche sur les meilleurs traitements est encore relativement limitée. Les traitements pour les tumeurs malignes et les cancers métastasés liés à un phéochromocytome peuvent être les suivants:
· Traitement radionucléide. Cette radiothérapie combine MIBG, un composé qui se fixe à des tumeurs surrénales, d'un type de l'iode radioactif. Le but du traitement consiste à administrer une thérapie de rayonnement à un site spécifique et tuer les cellules cancéreuses.
· Chimiothérapie. chimiothérapie est l'utilisation de médicaments puissants qui tuent les cellules cancéreuses à croissance rapide.
· Thérapies ciblées contre le cancer. Ces médicaments inhibent la fonction de molécules d'origine naturelle qui favorisent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses.