Le syndrome myélodysplasique (MDS) est une maladie du sang qui provoque une baisse de votre nombre de cellules sanguines saines. Il en résulte généralement dans la faiblesse, des infections fréquentes et / ou des problèmes de saignement.
Ces symptômes peuvent se produire graduellement ou rapidement (voir Quels sont les symptômes? ci-dessous).
Un autre nom pour cette condition est «myélodysplasie», où «myélo» signifie «moelle osseuse» (le matériau doux au milieu des os) et «dysplasie» signifie «croissance anormale».
Qu'est-ce qui se passe dans MDS?
Normalement, la moelle osseuse produit:
globules rouges de transporter l'oxygène dans l'organisme
les globules blancs pour aider à combattre l'infection
plaquettes pour aider votre sang à coaguler
En MDS, votre moelle osseuse ne fait pas assez de cellules saines rouges de sang, de globules blancs et / ou de plaquettes. Au lieu de cela, il rend les cellules anormales qui ne sont pas pleinement développés.
Comme la maladie se développe, votre moelle osseuse est pleine des cellules sanguines anormales, qui débordent dans votre circulation sanguine.
Votre sang est alors complète des cellules sanguines anormales qui ne fonctionnent pas correctement, plutôt que des cellules sanguines saines. Il est de ce faible niveau de cellules sanguines normales, qui est responsable des symptômes.
Les symptômes dépendent du type de MDS vous avez - par exemple, certaines personnes ont juste un problème avec leurs globules rouges et ont des symptômes d'anémie , tandis que d'autres peuvent ne pas tous les types de cellules sanguines saines.
En outre, la MDS peut être soit indolent (développement lent) ou agressif (développement rapide).
Les principaux types de MDS
Les principaux types de myélodysplasie sont:
l'anémie réfractaire - juste les globules rouges sont affectés
cytopénie réfractaire - les globules rouges, les plaquettes et les cellules de globules blancs sont affectées
L’anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB) - les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes sont touchés, et il ya un risque plus élevé de développer une leucémie aiguë
«Réfractaire», la situation ne répond pas au traitement que les médecins devraient normalement utiliser pour une faible numération de globules.
Quels sont les symptômes?
Pour la plupart des gens, les symptômes sont légers au début et se détériore lentement. Vous pouvez d'abord l'expérience:
faiblesse, la fatigue et l'essoufflement occasionnel , à cause de vos faible nombre de globules rouges
Les infections fréquentes, à cause de votre faible nombre de globules blancs
ecchymoses et des saignements (comme des saignements de nez ) à cause de vos faible nombre de plaquettes
Cependant, certaines personnes souffrant de SMD ne présentent pas de symptômes, et leur état est capté après des tests sanguins pour autre chose.
Qui est concerné?
MDS peut affecter des personnes de tout âge mais est plus fréquente chez les personnes âgées de 65-70 ans. Seulement une personne sur cinq atteints de SMD est plus jeunes que 50
Quelles sont les causes?
Dans la plupart des cas, la cause est inconnue - ce qu'on appelle primaire MDS.
Cependant, nous savons que l'exposition à la benzène chimique - utilisé dans l'industrie du caoutchouc, et trouvé dans l'essence - augmente votre risque de développer MDS.
Rarement, MDS est causée par un traitement de chimiothérapie pour le cancer. Ceci est connu comme MDS secondaire, ou MDS liés au traitement.
Comment est-il diagnostiqué?
MDS est diagnostiquée par la réalisation de tests sanguins et des tests de la moelle osseuse. Les analyses de sang montreront combien de cellules sanguines normales et anormales que vous avez.
Un test de la moelle osseuse est pratiqué sous anesthésie locale, qui est injecté dans la zone située derrière l'os de la hanche. Le médecin passe ensuite une aiguille à travers la peau et dans votre os, tirant un échantillon de moelle osseuse dans une seringue. Cela va être envoyée à un laboratoire pour être examiné sous un microscope.
Le test de la moelle osseuse prend 15-20 minutes et peut être effectué dans le service ou dans des services ambulatoires.
Comment est traitée MDS?
Le traitement dépendra de votre type de MDS, votre groupe à risque, et si vous avez d'autres problèmes de santé.
L'objectif est d'obtenir votre numéro et le type de cellules sanguines dans la circulation sanguine de retour à la normale, et gérer les symptômes avec un traitement de soutien (voir ci-dessous).
Si votre MDS a seulement un faible risque de se transformer en cancer (voir l'encadré sur cette page), vous ne pouvez pas besoin d'aucun traitement au premier, et peut seulement être contrôlé avec des tests sanguins réguliers.
Le traitement de soutien
Les symptômes de MDS peuvent être contrôlés par une combinaison de traitements suivants:
Une transfusion sanguine - la goutte peut contenir des globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes, en fonction de laquelle les cellules ont été affectées
Les médicaments pour se débarrasser de l'excès de fer dans le sang (qui construit après beaucoup de transfusions sanguines)
des injections de médicaments de facteurs de croissance tels que l'érythropoïétine (qui augmente sang nombre de globules rouges) ou G-CSF (qui augmente les globules blancs) pour stimuler votre moelle osseuse à produire plus de globules
Les antibiotiques pour traiter les infections, si votre nombre de globules blancs dans le sang est faible
Le traitement de l'immunosuppression
Des médicaments tels que les anti-thymocytes immunoglobuline (ATG) et de ciclosporine réduisent l'activité du système immunitaire, permettant à votre moelle osseuse à fabriquer des globules, et peuvent aider à contrôler les symptômes.
Cependant, ces médicaments ne conviennent pas à tout le monde et qui fonctionnent le mieux dans ceux qui sont jeunes et qui ne pas un changement de chromosome associée à leur état.
Les liens ci-dessus vous amène à plus d'informations sur ces médicaments.
Chimiothérapie
Si votre risque de développer un cancer est «intermédiaire» ou haute, vous aurez besoin d'un traitement rapide avec une chimiothérapie ou une greffe de cellules souches (voir ci-dessous).
La chimiothérapie consiste à prendre des médicaments qui détruisent les cellules sanguines immatures en perturbant leur croissance. Les médicaments sont pris soit comme un comprimé ou une injection.
Si vous êtes plus à risque de développer une leucémie myéloïde aiguë (LMA) , la chimiothérapie sera probablement similaire à celle utilisée pour traiter la LMA. Lisez à propos de traitement de la LMA.
Vous aurez probablement un ou une combinaison de médicaments de chimiothérapie suivants:
cytarabine
fludarabine
daunorubicine
clofarabine
azacitidine (ce qui est pour les personnes atteintes de SMD à risque élevé qui sont incapables d'avoir une greffe de cellules souches)
Les liens ci-dessus vous amène à plus d'informations sur ces médicaments, y compris leurs effets secondaires.
Les cellules souches (moelle osseuse) transplantation
La seule façon de guérir MDS est d'avoir un traitement intensif avec une greffe de cellules souches provenant d'un donneur - mais ce ne convient pas à tout le monde.
Une greffe de cellules souches est un traitement très intense qui ne fera que généralement être offert si vous êtes jeune et en assez bonne santé (à l'exception de votre MDS).
Il aide si vous avez un donneur compatible dans votre famille (un proche parent, comme un frère ou une sœur), bien que certains patients puissent avoir une greffe de cellules souches en utilisant un donneur non apparenté à un type de tissu assorti.
Le traitement consiste à détruire vos propres cellules de moelle osseuse avec la chimiothérapie et la radiothérapie parfois, avant de cellules souches provenant d'un donneur introduit dans la circulation sanguine par une goutte à goutte.
En savoir plus sur d'avoir une greffe de cellules souches.
La thérapie biologique
Le traitement des MDS est en constante évolution et de nouveaux médicaments sont testés tout le temps. Un médicament actuellement testé pour MDS est le lénalidomide de médicaments biologiques.
Thérapies biologiques agissent en modifiant la façon dont votre système immunitaire fonctionne.
Vous pouvez être offert la chance de participer à un essai clinique et essayer lénalidomide. Ceci est donné sur son propre si vous avez un faible risque MDS, ou en combinaison avec la chimiothérapie si vous avez un risque élevé de MDS.
Le risque de cancer
Certaines personnes atteintes de MDS vont développer une leucémie myéloïde aiguë (LMA) , qui est un cancer des globules blancs. Ceci est connu comme la «transformation».
Selon Cancer Research UK, le risque varie de cinq sur 100 cas (5%) à 65 sur 100 cas (65%), selon le type de MDS vous avez.