Quelles sont les causes narcolepsie?
Des progrès ont été réalisés au cours des dernières années pour déterminer la cause de la narcolepsie. La nouvelle découverte a été la constatation d'anomalies dans la structure et la fonction d'un groupe particulier de cellules nerveuses, appelées neurones hypocrétine, dans le cerveau des patients atteints de narcolepsie. Ces cellules sont situées dans une partie du cerveau appelée l'hypothalamus et ils sécrètent normalement neurotransmetteurs (produits chimiques libérés par les cellules nerveuses de transmettre des messages à d'autres cellules) appelés hypocrétines.
Des anomalies dans le système de l'hypocrétine peuvent être responsables de la somnolence diurne et le sommeil REM anormal trouvé dans la narcolepsie. (Voir la section ci-dessous sur les tests de laboratoire du sommeil pour une discussion de sommeil paradoxal.)
Des expériences chez les chiens et les souris avec le point de narcolepsie à un système d'hypocrétine anormale comme une cause pour le développement de leur narcolepsie. Les personnes atteintes de narcolepsie ont été trouvés pour avoir une nette diminution du nombre de cellules nerveuses dans le cerveau hypocrétinergiques. Ils ont aussi une baisse du niveau de hypocrétines dans le liquide céphalo-rachidien (le fluide qui entoure le cerveau et la moelle épinière).
La narcolepsie est associée à un type spécifique d'antigène leucocytaire humain (HLA). HLA sont déterminées génétiquement des protéines sur la surface de globules blancs. Ils sont une partie de l'abri (défense) système du corps. La conclusion d'un HLA-association très élevé dans la narcolepsie a conduit à la proposition que la narcolepsie est une maladie auto-immune, semblable à d'autres maladies HLA-associé tels que la sclérose en plaques et la spondylarthrite ankylosante.
On suppose que d'une réaction auto-immune entraîne la perte de cellules nerveuses dans le cerveau des patients atteints de narcolepsie. Le milieu (par exemple, une infection ou un traumatisme) peut déclencher une réaction auto-immune où les cellules cérébrales normales sont attaquées par le système immunitaire de l'organisme. En conséquence, les neurones sont endommagés et finalement détruites, et elles et leurs neurotransmetteurs disparaissent. Que la narcolepsie est une maladie auto-immune reste à prouver.
Le rôle de l'hérédité chez les humains atteints de narcolepsie n’est pas complètement compris. Aucune tendance constante de l’hérédité n’a été reconnue dans les familles jusqu'ici. On estime que les proches des patients atteints de narcolepsie peuvent avoir une plus grande prédisposition à développer la narcolepsie ou des anomalies du sommeil, comme l'augmentation de la somnolence diurne, augmentation du sommeil REM, ou autres. Chez les chiens atteints de narcolepsie, la maladie est héritée dans un schéma prévisible. Chez ces animaux, la narcolepsie est causée par une mutation dans un gène particulier qui est normalement chargé de produire un récepteur (liant) dans le cerveau pour le neurotransmetteur hypocretin.