Mitochondrie

 Mitochondrie

Mitochondrie, organite lié à la membrane trouvé dans le cytoplasme de presque tous cellules eucaryotes (cellules avec des noyaux clairement définis), dont la fonction principale est de générer de grandes quantités d'énergie sous forme de adénosine triphosphate (ATP). Les mitochondries sont généralement de forme ronde à ovale et varient en taille de 0,5 à 10 μm . En plus de produire de l'énergie, les mitochondries stockentle calcium pour les activités de signalisation cellulaire, génère de la chaleur et intervient dans la croissance et la mort cellulaire. Le nombre de mitochondries par cellule varie considérablement; par exemple, chez l'homme, les érythrocytes (globules rouges) ne contiennent aucune mitochondrie, alors que les cellules hépatiques et musculaires peuvent en contenir des centaines, voire des milliers. Le seul organisme eucaryote connu pour manquer de mitochondries est l'oxymona d Espèce Monocercomonoides. Les mitochondries sont différentes des autres organites cellulaires en ce qu'elles ont deux membranes distinctes et un génome unique et se reproduisent par fission binaire ; ces caractéristiques indiquent que les mitochondries partagent un passé évolutif avec les procaryotes (organismes unicellulaires).

La membrane mitochondriale externe est librement perméable aux petites molécules et contient des canaux spéciaux capables de transporter de grosses molécules. En revanche, la membrane interne est beaucoup moins perméable, ce qui ne permet qu'à de très petites molécules de pénétrer dans la matrice de type gel qui constitue la masse centrale de l'organite. La matrice contient l'acide désoxyribonucléique (ADN) du génome mitochondrial et les enzymes du cycle de l'acide tricarboxylique (TCA) (également connu sous le nom de cycle de l'acide citrique, ou cycle de Krebs), qui métabolise les nutriments en sous-produits que la mitochondrie peut utiliser pour la production d'énergie. Les processus qui convertissent ces sous-produits en énergie se produisent principalement sur la membrane interne, qui est pliée en plis appelés crêtes qui abritent les composants protéiques du principal système générateur d'énergie des cellules, le chaîne de transport d'électrons (ETC). L'ETC utilise une série de réactions d’oxydo-réduction pour déplacer les électrons d'un composant protéique à l'autre, produisant finalement de l'énergie libre qui est exploitée pour entraîner le phosphorylation de l'ADP (adénosine diphosphate) en ATP. Ce processus, connu sous le nom dele couplage chimiosmotique de la phosphorylation oxydative alimente presque toutes les activités cellulaires, y compris celles qui génèrent des mouvements musculaires et alimentent les fonctions cérébrales.

La plupart des protéines et autres molécules qui composent les mitochondries proviennent du noyau cellulaire. Cependant, 37 gènes sont contenus dans le génome mitochondrial humain, dont 13 produisent divers composants de l'ETC.L'ADN mitochondrial (ADNmt) est très sensible aux mutations, en grande partie parce qu'il ne possède pas les mécanismes robustes de réparation de l'ADN communs à l'ADN nucléaire. De plus, la mitochondrie est un site majeur pour la production des espèces réactives de l'oxygène (ROS; ou radicaux libres) en raison de la forte propension à la libération aberrante d'électrons libres. Alors que plusieurs protéines antioxydantes différentes dans les mitochondries récupèrent et neutralisent ces molécules, certains ROS peuvent infliger des dommages à l'ADNmt. De plus, certains produits chimiques et agents infectieux, ainsi que l' alcool abus , peut endommager l'ADNmt. Dans ce dernier cas, une consommation excessive d' éthanol sature les enzymes de désintoxication, provoquant la fuite d'électrons hautement réactifs de la membrane interne dans le cytoplasme ou dans la matrice mitochondriale, où ils se combinent avec d'autres molécules pour former de nombreux radicaux.

Dans de nombreux organismes, le génome mitochondrial est hérité maternellement. En effet, l’ovule de la mère donne la majorité du cytoplasme à l’embryon et les mitochondries héritées du sperme du père sont généralement détruites. Il existe de nombreuses maladies mitochondriales héréditaires et acquises. Les maladies héréditaires peuvent résulter de mutations transmises dans l'ADN nucléaire maternel ou paternel ou dans l'ADNmt maternel. Le dysfonctionnement mitochondrial héréditaire et acquis est impliqué dans plusieurs maladies, dont la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson. L'accumulation de mutations de l'ADNmt tout au long de la vie d'un organisme est soupçonnée de jouer un rôle important dans le vieillissement, ainsi que dans le développement de certains cancers et autres maladies. Parce que les mitochondries sont également un élément central de l'apoptose (mort cellulaire programmée), qui est couramment utilisée pour débarrasser le corps des cellules qui ne sont plus utiles ou qui fonctionnent correctement, le dysfonctionnement mitochondrial qui inhibe la mort cellulaire peut contribuer au développement du cancer .

L'hérédité maternelle de l'ADNmt s'est avérée vitale pour la recherche sur évolution humaine et la migration. La transmission maternelle permet aux similitudes héritées de générations de descendants d'être retracées le long d'une seule lignée d'ancêtres sur plusieurs générations. La recherche a montré que des fragments du génome mitochondrial transportés par tous les humains vivants aujourd'hui peuvent être attribués à un ancêtre célibataire vivant il y a environ 150 000 à 200 000 ans. Les scientifiques soupçonnent que cette femme vivait parmi d'autres femmes, mais que le processus de dérive génétique (fluctuations aléatoires de la fréquence des gènes qui affectent la constitution génétique de petites populations) a fait que son ADNmt a remplacé au hasard celui des autres femmes à mesure que la population évoluait. Les variations de l'ADNmt héritées par les générations suivantes d'humains ont aidé les chercheurs à déchiffrer les origines géographiques, ainsi que les migrations chronologiques de différentes populations humaines. Par exemple, des études sur le génome mitochondrial indiquent que les humains migrant d'Asie vers les Amériques il y a 30000 ans pourraient s'être échoués sur la Béringie, une vaste zone qui comprenait un pont terrestre à l'heure actuelle.Détroit de Béring, pendant 15 000 ans avant d'arriver dans les Amériques.