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jeudi 16 août 2012

Quelle est la maladie des os de verre?

La maladie des os de verre est plus communément connue sous le nom d'ostéogenèse imparfaite (OI). Il s'agit d'un trouble rare et généralement héréditaire qui provoque l'os qui se brise facilement en raison de la faible production du corps de collagène. Il existe six types différents de la maladie des os de verre. Les deux derniers types, V et VI de ont été récemment identifiés, et de nombreux articles se réfèrent à seulement quatre types différents. Le type de la maladie des os de verre indique la mesure dans laquelle la maladie peut avoir un impact de sa vie. Alors que certaines personnes sont gravement touchées par la maladie des os de verre, d'autres sont capables de vivre une vie relativement normale.

Les faibles niveaux de collagène de type I caractérise la maladie des os de verre. Ce type est le le plus fréquent et le moins sévère. Les os sont susceptibles de se briser facilement avant l'apparition de la puberté. En outre, ceux de type I sont sujettes à la scoliose, la courbure extrême de la colonne vertébrale, et peut-être ont besoin de porter un corset à l'adolescence pour corriger la courbe.

Ceux de type I de la maladie des os de verre peuvent également avoir un faible tonus musculaire, être soumis à la perte précoce de l'audition, et peuvent montrer une décoloration dans le blanc des yeux. Les joints peuvent être assouplis, ce qui provoque un certain manque de coordination, ce qui facilite la rupture.

La maladie Type II des os de verre est extrêmement sévère, avec la plupart des enfants touchés meurent avant l'âge d'un un. Les os sont généralement sévèrement déformés et le développement des poumons n'est pas normal. Les infections respiratoires sont la principale cause de décès dans ce type.

Type III, à l'inverse, permet au corps de produire assez de collagène, mais le collagène est de moins bonne qualité. Ce type de maladie des os de verre est progressif, avec peu de symptômes indiqués chez les bébés. Comme l'âge des enfants, cependant, des symptômes tels que ceux de type I commencent à émerger. En règle générale, la gravité augmente avec l'âge la création de la déformation et une invalidité importante. Les personnes atteintes de type III peuven avoir une durée de vie normale, mais leur vie sera considérablement affectée par la progression de la maladie.

la maladieType IV des os de verre est également caractérisée par le collagène de mauvaise qualité, mais tend à être une forme atténuée. Fractures des os est commun avant l'adolescence, comme dans Type I. En fait, la maladie suit un cours à peu près identique au type I. La différenciation est que le type I est causé par le collagène insuffisante, alors que le type IV est provoquée par le collagène de mauvaise qualité suffisante.

La maladie Type V et du type VI sont utilisés pour décrire la façon dont les os se développent, et sont à la fois fondamentalement sous-ensembles de type IV. La maladie Type V des os de verre provoque généralement les os pour ressembler à maillage ou nappes. Ces imperfections se traduisent par une rupture plus facile. Dans la maladie Type VI des os fragiles, les os semblent être à l'échelle.

La maladie des os de verre n'a pas de remède, si le traitement vise à réduire les ruptures et de déformation. Dans le type I et le type IV, les os semblent être plus vulnérables à la rupture pendant les poussées de croissance, et les ruptures se produisent avec même le plus simple de blessures. Les physiothérapeutes travaillent avec les enfants pour les aider à construire le tonus musculaire afin de protéger les os. Certains patients subissent une chirurgie pour fusionner la colonne vertébrale, ce qui peut aider à la posture et de réduire la courbure. Cependant, les os sont souvent si fragiles que cette chirurgie est assez risquée.

Les enfants atteints d'une maladie des os de verre ont souvent peur d'essayer de nouvelles choses à cause de la crainte de ruptures douloureuses et les blessures. Souvent, la psychothérapie est utilisée pour traiter cette crainte. Les physiothérapeutes peuvent également travailler avec les enfants pour les aider à essayer de nouvelles positions dans un environnement sûr. La condition peut être difficile pour tous les membres de la famille, et des groupes de soutien qui peuvent être d'une grande aide. Il ya des fondations OI en Europe, aux États-Unis et l'Australie qui peuvent aider les familles de guidage vers le soutien et l'information concernant cette maladie difficile.