Comme il n'existe aucun remède pour la progeria à partir de 2011, les traitements ont tendance à se concentrer sur la prévention des complications et atténuer les symptômes. Les traitements communs, comme un traitement d'aspirine à faible dose, la thérapie physique, et les tubes d'alimentation, sont tous conçus pour soulager les symptômes de la progeria plutôt que de guérir ou prévenir la maladie. Traitements médicamenteux potentiels, y compris les inhibiteurs de farnésyl (FTI), un bisphosphonate appelé acide zolédronique, la pravastatine et une statine appelle, sont tous en cours d'étude dans des essais cliniques.
Une aspirine à faible dose prise quotidienne est un traitement typique pour cette condition. Aspirine à faible dose peut prévenir les crises cardiaques et les accidents vasculaires cérébraux, les deux causes les plus fréquentes de décès chez les enfants atteints de ce trouble. L'aspirine agit en réduisant l'action agglutination des plaquettes dans le sang et prévenir les caillots d'entraver le flux sanguin vers le cœur et le cerveau.
La phaysiothérapie et l'ergothérapie sont aussi des traitements communs progeria. Ces thérapies visent la raideur des articulations et des problèmes de mouvement de la hanche. L'objectif est de maintenir le patient aussi actif que possible pour aussi longtemps que possible.
Les autres traitements progeria se concentrent sur le maintien du poids d'un patient et de la nutrition. Un bébé avec l'état peut avoir des difficultés à se nourrir et ont besoin d'un tube d'alimentation et d'une seringue. Les compléments alimentaires peuvent aussi aider à prévenir la perte de poids et de s'assurer que l'enfant reçoit les nutriments nécessaires chaque jour.
Chez certains enfants, il peut être nécessaire d'extraire les dents de bébé. Les dents permanentes peuvent commencer à arriver avant les primaires tomber. Il peut en résulter une deuxième rangée de dents ou le surpeuplement si une extraction n'est pas effectuée.
Une équipe de recherche française basée permis le développement de thérapies médicamenteuses potentielles pour l'état possible quand ils ont découvert la mutation du gène responsable de ce syndrome en 2003. Les enfants atteints présentent une mutation du gène LMNA dans la qui se traduit par la production de prélamine A anormale ou progérine. Les essais cliniques axés sur les médicaments soupçonnés d'éviter de progérine endommager les cellules et provoque l'instabilité génétique qui déclenche les symptômes de progeria.
FTI comme lonafarnib, la pravastatine, l'acide zolédronique et tous les travaux en empêchant une molécule appelée un groupe farnésyle de se fixer à progérine. Lorsque cette molécule se fixe à progérine, fonction normale des cellules est inhibée et les résultats progeria. Chacun des trois médicaments affecte une étape différente du processus cellulaire qui crée le groupe farnésyl.
Lonafarnib a été initialement développé pour traiter les cancers, y compris les tumeurs du cerveau, et il agit en inhibant une enzyme nécessaire pour fixer le groupe farnésyl à une protéine comme progérine. La pravastatine statine est généralement donné pour abaisser le cholestérol, mais il bloque également la production de la farnésyl. L'acide zolédronique est un bisphosphonate qui augmente la densité osseuse et, comme la pravastatine, empêche la production de farnésyl.
On croit que la combinaison de ces médicaments peut être plus efficace que l'administration de chacun individuellement. Ces traitements progeria potentiels ont été montrés pour restaurer les noyaux des cellules progeria à la normale dans les cultures cellulaires. Il ne sait pas encore si l'un de ces médicaments pour guérir ou prévenir le syndrome, mais ils peuvent permettre aux patients de vivre plus longtemps et en meilleure santé.
Progeria est une maladie évolutive extrêmement rare génétique qui provoque un vieillissement rapide chez les enfants. Seuls environ 130 cas ont été documentés depuis 1886. Un enfant atteint de la maladie apparaissent souvent comme normal à la naissance, mais les symptômes tels que la perte de cheveux et de peau change généralement manifeste dans les 12 mois. Les personnes atteintes meurent souvent de maladies cardiovasculaires ou accident vasculaire cérébral, et l'espérance de vie moyenne est de 13, bien que certains vivent plus de 20 ans.