Purpura thrombopénique thrombotique (PTT) est une maladie du sang qui provoque la formation de caillots sanguins à se former dans les petits vaisseaux sanguins dans le corps, et conduit à une faible numération plaquettaire ( thrombocytopénie ).
Autres noms
TTP ADAMTS13
Causes
Cette maladie peut être causée par un manque de ou des problèmes avec une certaine enzyme (un type de protéine) qui est impliqué dans la coagulation du sang. Ces changements provoquent la coagulation de se produire d'une façon anormale.
• Comme les plaquettes s'agrègent dans ces caillots, moins de plaquettes sont disponibles dans le sang dans d'autres parties du corps pour aider à la coagulation.
• Cela peut conduire à des saignements sous la peau et des taches de couleur pourpre appelée purpura .
Dans certains cas, la maladie est transmise par les familles (hérité) et les patients sont naturellement né avec de faibles niveaux de cette enzyme. Cette condition peut également être liée à:
• Transplantation de moelle osseuse
• Cancer
• Chimiothérapie
• Transplantation de cellules hématopoïétiques souches
• Infection par le VIH
• Le traitement hormonal substitutif et œstrogènes
• Médicaments (y compris la ticlopidine, le clopidogrel, guinine, et la cyclosporine A)
Symptômes
• Saignements dans la peau ou les membranes muqueuses
• Changements dans la conscience
• Confusion
• Fatigue facile
• Fièvre
• Mal de tête
• La fréquence cardiaque de plus de 100 battements par minute
• Pâleur
• Taches violacées sur la peau produits par de petits vaisseaux qui saignent près de la surface de la peau (purpura)
• Essoufflement
• changements de discours
• Faiblesse
• Couleur jaunâtre à la peau (jaunisse)
examens et tests
• ADAMTS13 niveau d'activité
• Bilirubine
• frottis de sang
• CBC
• Créatinine niveau
• Lactate déshydrogénase ( LDH ) niveau
• Mucus membrane biopsie
• La numération plaquettaire
• Analyse d'urine
• Facteur de von Willebrand électrophorèse
Traitement
L’échange de plasma (plasmaphérèse plus perfusion de plasma du donneur) est utilisé pour éliminer les anticorps qui affectent la coagulation du sang et également remplacer l'enzyme manquante.
• Tout d'abord, vous aurez votre prise de sang comme si vous étiez le don de sang.
• Le passage du plasma du sang est passé à travers un séparateur de cellules. La partie restante du sang sera sauvé.
• Plasma sera ajouté, et le sang sera retourné par le biais d'une transfusion.
Ce traitement est répété tous les jours jusqu'à ce que des tests sanguins montrent une amélioration.
Les personnes qui ne répondent pas à ce traitement ou dont l'état retourne souvent peuvent avoir besoin de:
• Subir une intervention chirurgicale pour enlever leur rate
• Obtenir des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire, tels que les corticostéroïdes ou rituximab
Outlook (pronostic)
L’échange de plasma a considérablement amélioré le résultat de cette maladie. La plupart des patients se rétablissent complètement maintenant. Cependant, certaines personnes meurent de cette maladie, surtout si elle n'est pas trouvée immédiatement. Chez les personnes qui ne guérissent pas, cette condition peut devenir à long terme (chronique).
complications possibles
• L'insuffisance rénale
• Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie)
• Diminution du nombre de globules rouges (causée par la rupture prématurée des globules rouges)
• Troubles du système nerveux
• L'hémorragie sévère (hémorragie)
• Coup
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des saignements inexpliqués.
Prévention
Parce que la cause est inconnue, il n'existe aucun moyen connu de prévenir cette affection.