La fibrose pulmonaire
interstitielle est une forme de maladie pulmonaire interstitielle caractérisée
par l'épaississement et la cicatrisation des tissus pulmonaires. Souvent
diagnostiquée comme idiopathique état, ce qui signifie qu'il n'y a pas de cause
connue ou évidente pour son développement, la fibrose pulmonaire interstitielle
est une maladie chronique non infectieuse. Le traitement de cette forme de
fibrose pulmonaire implique généralement l'administration de médicaments
stéroïdiens pour gérer les symptômes.
Les poumons
contiennent de nombreuses voies, appelées bronchioles, qui aboutissent à la
formation de poches d'air appelés alvéoles. Dans ces sacs aériens sont
capillaires qui travaillent à ajouter de l'oxygène au sang et à éliminer le
dioxyde de carbone. En présence d'une fibrose pulmonaire, les alvéoles sont
endommagés de manière irréversible en raison de la formation de tissu
cicatriciel qui paralyse essentiellement fonction alvéoles. En conséquence, le
corps est incapable de réparer les dommages et la respiration devient plus
difficile.
Il n'y a pas, de
cause connue définitif pour le développement de la fibrose pulmonaire
interstitielle. Il a été affirmé que l'inhalation de certaines toxines et des
polluants, comme l'amiantose ou de silicose, peut contribuer à l'apparition de
cette maladie invalidante. Les personnes ayant des antécédents d'exposition à
des radiations, la tuberculose, ou maladie auto-immune peut également être à un
risque accru de devenir symptomatique. Ceux qui ont été diagnostiqués avec la
maladie de reflux gastro-œsophagien (RGO) sont considérés comme de posséder un
risque accru de fibrose pulmonaire.
Le symptôme le
plus prononcé pendant les premiers stades de développement de la maladie est
l'altération de l'oxygénation du sang dans les poumons. La privation d'oxygène
peut provoquer la fatigue, de l'essoufflement, et un sentiment général de
malaise. D'autres symptômes associés à la fibrose pulmonaire interstitielle
comprennent des douleurs articulaires, perte de poids involontaire, et une toux
persistante. Difficulté à respirer qui se manifeste par l'apparition de la
maladie progresse peu à peu avec le temps. L'apparition des symptômes peut être
aiguë ou progresser graduellement au fil du temps.
Il existe
plusieurs tests de diagnostic qui peuvent être administrés pour confirmer un
diagnostic de la fibrose pulmonaire. Pour faire un bon diagnostic, d'autres
conditions médicales telles que l'asthme et la maladie pulmonaire obstructive
chronique (MPOC) doivent être écartées. Une fois un historique médical complet
est prise et un examen physique est effectué, un individu peut être renvoyé
pour une batterie de tests supplémentaires.
Les tests
d'imagerie, comme une tomodensitométrie haute résolution (TDM-HR) de
numérisation et de radiographie, peut être effectuée pour évaluer l'état des
poumons et de déterminer l'étendue des cicatrices qui peuvent être présents.
Les tests de la fonction pulmonaire peuvent être administrés pour évaluer la
fonctionnalité des poumons d'un individu, y compris le volume pulmonaire. Un
échantillon de tissu pulmonaire, connu sous le nom de biopsie, peuvent
également être prises pour appuyer en outre un diagnostic de la fibrose
pulmonaire.
Il n'existe pas
de remède contre la fibrose pulmonaire interstitielle et, par conséquent, le
traitement est centré sur le soulagement des symptômes et ralentir la
progression de la maladie. Les personnes peuvent être prescrites
corticostéroïdes, comme la prednisone, pour soulager l'inflammation et
améliorer la fonction pulmonaire. D'autres médicaments immunosuppresseurs
peuvent être utilisés pour compléter l'utilisation de corticostéroïdes, bien
que leur utilisation puisse entraîner des effets secondaires graves, y compris
le glaucome et une altération de la production de globules rouges.
L’oxygénothérapie
peut être utilisée pour soulager les difficultés respiratoires et faciliter
complications, comme des étourdissements et vertiges résultant de la privation
d'oxygène. Les personnes dans les stades avancés de la fibrose pulmonaire qui
n'ont pas bien répondu aux traitements traditionnels peuvent subir une greffe
de poumon. Qualifications strictes doivent être remplies pour être pris en
considération pour la transplantation pulmonaire, y compris ce qui démontre que
l'on est prêt à donner suite à des traitements post-opératoires et les besoins
de réhabilitation, et de démontrer la patience et la compréhension nécessaires
dans l'attente d'un donneur.
Les
complications associées à la fibrose pulmonaire interstitielle comprennent
hypoxémie, ou de faibles niveaux d'oxygène sanguin et l'hypertension
pulmonaire. Les personnes atteintes de cette maladie sont également exposés à
un risque accru de développer l'insuffisance cardiaque et respiratoire. Les
facteurs de risque associés à l'apparition de la fibrose pulmonaire sont le
tabagisme, l'exposition aux risques environnementaux et professionnels, et
l'âge avancé. La fibrose pulmonaire interstitielle idiopathique peut être déclenché
par le tabagisme et de l'exposition à certaines infections virales. Les
personnes ayant des antécédents familiaux de fibrose pulmonaire peuvent
également être plus à risque de développer des symptômes.