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mardi 1 avril 2014

Quelle est la méthémoglobinémie?

Méthémoglobinémie ou Met hb est une rare maladie du sang qui peut être causée par une maladie héréditaire ou congénitale, l'exposition à des toxines, en particulier les nitrates, ou de déshydratation, en particulier chez les nourrissons. Dans cette condition, la méthémoglobine, une forme d'hémoglobine est présente en trop grande quantité. Ce type particulier d'hémoglobine ne peut pas porter ou lier l'oxygène, ce qui signifie que le nombre de globules rouges contenant de l'oxygène est réduit. Mauvais apport d'oxygène portant globules rouges provoque une anémie, et peut avoir des conséquences désastreuses pour les organes, et quand méthémoglobine est présent en grandes quantités, les organes peut commencer à l'échec. Ainsi méthémoglobinémie peut être fatale, provoquant une défaillance cardiaque total quand il n'est pas traité.

Habituellement, la méthémoglobinémie est remarquée avant défaillance d'un organe, surtout chez les personnes à peau claire. Il fera une cyanose, nettement peau bleue . Les gens qui ont ce trouble pas l'air juste un peu de bleu, mais souvent très bleu. D'autres symptômes incluent des changements dans l'état mental, de la confusion, de l'essoufflement, des étourdissements, des maux de tête et. Suite accumulation de méthémoglobine peut entraîner une perte de conscience, coma et éventuellement la mort. Le diagnostic peut être confirmé par la vérification des présences de méthémoglobine dans le sang, ce qui devrait être inférieure à 1%. Des quantités plus élevées confirment méthémoglobinémie. En outre, le sang dans les artères semble brun au lieu du rouge vif.

La condition est traitable, et peut-être besoin d'être retiré chez les personnes qui ont une méthémoglobinémie congénitale ou héréditaire en tentant de réduire la méthémoglobine sorte que les molécules de fer sera de nouveau transporter l'oxygène. Ceci est normalement accompli par perfusion intraveineuse de la substance de bleu de méthylène. En cours de traitement, la peau commence à rose et les principaux organes du corps sont mieux oxygénés.

Alors que la méthémoglobinémie peut être héréditaire, l'incidence de l'héritage est faible. Au lieu de cela, la maladie se manifeste habituellement après une déshydratation sévère ou l'exposition à des toxines. Dans un épisode de 2007 de la série spin-off de Grey 's Anatomy, Private Practice, plusieurs sœurs ont développé la condition après une longue exposition aux engrais à base de nitrate. C'est en fait un parfait exemple de la façon dont certaines toxines peuvent créer l'état.

Les nourrissons, en particulier ceux âgés de moins de six mois, sont aussi très vulnérables à la méthémoglobinémie si elles obtiennent les maladies qui entraînent la déshydratation. Les jeunes enfants sont particulièrement sujettes à la déshydratation de la diarrhée ou des vomissements, car leur poids est si faible. Contrairement aux adultes, ils peuvent se déshydrater en quelques heures de tomber malade, ce qui peut créer des niveaux excessifs de méthémoglobine rapidement. C'est pourquoi il est extrêmement important de traiter les jeunes enfants souffrant de diarrhée sévère ou vomissements immédiatement, surtout si l'état ne résout pas en quelques heures, et l'enfant ne peut pas tolérer ou garder le bas des fluides.