La sclérose latérale amyotrophique, ou SLA, est une maladie des cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière qui contrôlent le mouvement des muscles volontaires.
ALS est également connu comme la maladie de Lou Gehrig.
Autres noms
La maladie de Lou Gehrig; SLA; Supérieure et inférieure maladie du motoneurone; la maladie des neurones moteurs
Causes
1 sur 10 cas de SLA sont dus à un défaut génétique. Les autres fois, la cause est inconnue.
Dans la SLA, les cellules nerveuses (neurones) dépérir ou mourir, et ne peuvent plus envoyer de messages aux muscles. Ceci conduit finalement à l'affaiblissement musculaire, des spasmes, et une incapacité à bouger les bras, les jambes et le corps. La condition se détériore lentement. Lorsque les muscles de la poitrine cessent de travailler, il devient difficile ou impossible de respirer.
La SLA touche environ 5 personnes sur 100 000 personnes dans le monde.
Il n'y a pas de facteurs de risque connus, à l'exception d'avoir un membre de la famille qui a une forme héréditaire de la maladie.
Symptômes
Habituellement, les symptômes ne se développent pas jusqu'à après 50 ans, mais ils peuvent commencer chez les jeunes. Les personnes atteintes de la SLA ont une perte de la force musculaire et de la coordination qui finit bien pire et il est impossible de faire des tâches de routine telles que monter les étapes, de sortir d'une chaise, ou à avaler.
Respirer ou à avaler muscles peut être les premiers muscles touchés. Comme la maladie s'aggrave, plusieurs groupes musculaires développent des problèmes.
SLA n'affecte pas les sens (vue, odorat, goût, ouïe, toucher). Elle ne touche que rarement la vessie ou de la fonction intestinale, le mouvement des yeux, ou la capacité d'une personne à penser ou à raison.
Les symptômes comprennent:
• Difficulté à respirer
• Difficulté à avaler
o Étouffement facilement
o Bave
o Gagging
• Baisse la tête en raison de la faiblesse des muscles du cou
• crampes musculaires
• Les contractions musculaires appelées fasciculations
• Une faiblesse musculaire qui se détériore lentement
o Implique généralement une partie du premier corps, tel que le bras ou la main
o Au terme de cette difficulté levée, monter les escaliers, et la marche
• Paralysie
• problèmes de la parole, comme un modèle de la parole lente ou anormale (empâtement de mots)
• changements de voix, enrouement
• La perte de poids
examens et tests
Le médecin ou l'infirmière vous examiner et poser des questions sur vos antécédents médicaux et symptômes.
L'examen physique peut montrer:
• Faiblesse, en commençant souvent dans un domaine
• tremblements musculaires, des spasmes, des contractions, ou la perte de tissu musculaire
• Secousses de la langue (commun)
• Réflexes anormaux
• Pied rigide ou maladroit
• Augmentation des réflexes au niveau des articulations
• Difficulté à contrôler pleurer ou rire (parfois appelée incontinence émotionnelle)
• Perte de réflexe nauséeux
Tests qui peuvent être réalisés, notamment:
• Les analyses de sang pour exclure d'autres conditions
• Respirer test pour voir si les muscles pulmonaires sont affectés
• Rachis cervical CT ou IRM pour être sûr qu'il n'ya pas de maladie ou de blessure au cou, qui peut imiter la SLA
• Électromyographie pour voir qui nerfs ou les muscles ne fonctionnent pas correctement
• Les tests génétiques, s'il ya des antécédents familiaux de SLA
• Chef CT ou IRM pour écarter d'autres conditions
• Avaler études
• Ponction lombaire (ponction lombaire)
Traitement
Il n'existe aucun remède connu pour la SLA. Un médicament appelé riluzole contribue à ralentir les symptômes et vous permet de vivre plus longtemps.
Traitements pour lutter contre les autres symptômes incluent:
• Le baclofène ou le diazépam pour la spasticité qui interfère avec les activités quotidiennes
• Trihexyphenidyl ou l'amitriptyline pour les personnes ayant des problèmes de déglutition leur propre salive
Physiothérapie, réhabilitation, utilisation des accolades ou un fauteuil roulant, ou d'autres mesures peuvent être nécessaires pour aider à la fonction musculaire et la santé générale.
Étouffement est commun. Les patients peuvent décider d'avoir un tube placé dans leur estomac pour l'alimentation. C'est ce qu'on appelle une gastrostomie.
Un nutritionniste est très important. Les patients atteints de SLA ont tendance à perdre du poids. La maladie elle-même augmente le besoin de nourriture et de calories. Dans le même temps, les problèmes de déglutition, il est difficile de manger suffisamment.
Appareils respiratoires comprennent des machines qui ne sont utilisés que pendant la nuit, et la ventilation mécanique constante.
Les patients devraient discuter de leurs souhaits en ce qui concerne la ventilation artificielle avec leurs familles et les médecins.
Groupes de soutien
Le soutien affectif est essentiel pour faire face à la maladie, car le fonctionnement mental n'est pas affecté. Des groupes tels que l'Association de la SLA peuvent être disponibles pour aider les gens qui sont aux prises avec la maladie.
Soutien aux personnes qui prennent soin d'une personne atteinte de la SLA est également disponible, et peut être très utile.
Outlook (pronostic)
Au fil du temps, les personnes atteintes perdent progressivement la capacité de fonctionner et prendre soin d'eux. La mort survient souvent dans 3 - 5 ans après le diagnostic. Patients sur 1 à 4 survivre pendant plus de 5 ans après le diagnostic.
complications possibles
• L'inhalation de la nourriture ou de liquide (aspiration)
• Perte de la capacité à prendre soin de soi
• Insuffisance pulmonaire (Voir: adulte syndrome de détresse respiratoire )
• Pneumonie
• Les escarres
• La perte de poids
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si:
• Vous avez des symptômes de la SLA, en particulier si vous avez des antécédents familiaux de la maladie
• Vous ou quelqu'un d'autre a été diagnostiqué avec la SLA et les symptômes s'aggravent ou de nouveaux symptômes se développent
Augmentation de la difficulté à avaler, une difficulté à respirer, et des épisodes de l'apnée sont des symptômes qui nécessitent une attention immédiate.
Prévention
Vous voudrez peut-être consulter un conseiller génétique si vous avez des antécédents familiaux de SLA.