Aminoacidurie est une quantité anormale d'acides aminés dans l'urine. Les acides aminés sont les blocs de construction des protéines dans le corps.
Cet article traite du test utilisé pour comparer l'augmentation des quantités d'acides aminés dans l'urine.
Autres noms
Les acides aminés - urine; Urine acides aminés
Comment le test est effectué?
Un échantillon d'urine propre captures accessoires est nécessaire.Cela se fait souvent au bureau de votre médecin ou une clinique de santé.
Comment se préparer pour le test?
Aucune préparation particulière n'est nécessaire. Assurez-vous que votre médecin connaît tous les médicaments que vous ou votre enfant prenez ou avez récemment utilisés. Si ce test est fait sur un enfant qui allaite, assurez-vous que le fournisseur de soins de santé sait quels médicaments à la mère infirmière prend.
Comment le test se sentiront?
Le test consiste à ne miction normale.
Pourquoi le test est effectué?
Ce test est effectué pour mesurer le taux d'acides aminés dans l'urine. Il ya beaucoup de différents types d'acides aminés. Il est commun pour un peu de chaque genre à être trouvé dans l'urine, mais l'augmentation des niveaux d'acides aminés individuels peut être un signe d'une erreur innée du métabolisme .
des résultats normaux
La valeur spécifique est mesurée en micromoles par décilitre (micromol / dL).
• Alanine
o Enfants: 65-190
o Adultes: 160-690
• L'acide alpha-aminoadipique
o Enfants: 25-78
o Adultes: 0 à 165
• Alpha-amino-N-butyrique
o Enfants: de 7 à 25
o Adultes: 0 à 28
• Arginine
o Enfants: 10 à 25
o Adultes: 13 à 64
• Asparagine
o Enfants: 15 à 40
o Adultes: 34-100
• L'acide aspartique
o Enfants: 10 à 26
o Des adultes: 14 à 89
• Beta-alanine
o Enfants: 0-42
o Adultes: 0-93
• Beta-amino-isobutyrique acide
o Enfants: 25-96
o Adultes: 10-235
• Carnosine
o Enfants: 34-220
o Adultes: 16-125
• Citrulline
o Enfants: 0 à 13
o Adultes: de 0 à 11
• Cystine
o Enfants: 11-53
o Adultes: 28-115
• L'acide glutamique
o Enfants: 13 à 22
o Adultes: 27-105
• Glutamine
o Enfants: de 150 à 400
o Adultes: 300 à 1040
• Glycine
o Enfants: 195-855
o Adultes: 750 à 2400
• Histidine
o Enfants: 46-725
o Adultes: 500 à 1500
• Hydroxyproline
o Enfants: non mesurée
o Adultes: non mesurée
• Isoleucine
o Enfants: 3 à 15
o Adultes: 4 à 23
• Leucine
o Enfants: 9 à 23
o Adultes: 20 à 77
• Lysine
o Enfants: 19-140
o Des adultes: 32 à 290
• Méthionine
o Enfants: de 7 à 20
o Adultes: 5 à 30
• 1-méthylhistidine
o Enfants: 41-300
o Des adultes: 68 à 855
• 3-méthylhistidine
o Enfants: 42-135
o Adultes: 64-320
• Ornithine
o Enfants: 3 à 16
o Adultes: 5 à 70
• Phénylalanine
o Enfants: 20-61
o Des adultes: 36 à 90
• Phosphoserine
o Enfants: 16 à 34
o Adultes: 28 à 95
• Phosphoethanolamine
o Enfants: 24-66
o Adultes: 17 à 95
• Proline
o Enfants: non mesurée
o Adultes: non mesurée
• Serine
o Enfants: 93-210
o Adultes: 200-695
• Taurine
o Enfants: 62-970
o Adultes: 267 à 1290
• Thréonine
o Enfants: 25 à 100
o Adultes: 80 et 320
• Tyrosine
o Enfants: 30-83
o Adultes: 38-145
• Valine
o Enfants: 17 à 37
o Adultes: 19 à 74
Les valeurs normales peuvent varier légèrement entre les différents laboratoires. Parlez à votre médecin au sujet de la signification de vos résultats de test spécifiques.
Les exemples ci-dessus montrent les mesures communes pour les résultats de ces tests. Certains laboratoires utilisent différentes mesures ou peuvent tester différents spécimens.
Quels résultats anormaux moyens
Total a augmenté urine acides aminés peuvent être dues à:
• Alcaptonurie
• La maladie de Canavan
• Cystinose
• Cystathioninurie
• Intolérance au fructose
• Galactosémie
• Maladie de Hartnup
• Homocystinurie
• Hyperammoniémie
• Hyperparathyroïdie
• Le sirop d'érable maladie d'urine
• Acidémie méthylmalonique
• Le myélome multiple
• Déficience en ornithine transcarbamylase
• Ostéomalacie
• Acidémie propionique
• Rachitisme
• La tyrosinémie de type 1
• La tyrosinémie de type 2
• Virale de l'hépatite
• La maladie de Wilson
Considérations
Le défaut de disposer l'échantillon d'urine a évalué rapidement au laboratoire modifie les résultats de l'essai.
Ce test est inefficace si le bébé est âgé de moins de 6 semaines, et n'a pas été alimenté alimentaire protéines dans les dernières 48 heures.
chromatographie d'urine est nécessaire de mesurer avec précision les niveaux accrus d'acides aminés spécifiques.
Criblage pour nourrissons niveaux accrus d'amino-acides peut conduire à un diagnostic précoce d'une erreur innée du métabolisme. Si la condition est traitée rapidement, des complications comme grave déficience intellectuelle peuvent être évités.