La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie rare et mortelle qui affecte le cerveau. Il provoque des lésions cérébrales qui s'aggrave au fil du temps.

Les symptômes de la MCJ comprennent:

perte de l'intelligence et de la mémoire

changement de personnalité

perte de l'équilibre et de la coordination

troubles de l'élocution

des problèmes de vision et  la cécité

mouvements saccadés anormaux

perte progressive de la fonction du cerveau et de la mobilité

La plupart des gens atteints de la MCJ mourront dans l'année des symptômes de départ, généralement de l'infection. C'est parce que l'immobilité causée par la MCJ peut rendre les gens avec la condition vulnérables à l'infection.

Pour en savoir plus sur les symptômes de la MCJ  et le diagnostic de la MCJ .

Quelles sont les causes de la MCJ?

MCJ semble être causée par une protéine infectieuse anormale appelée prion. Ces prions s'accumulent à des taux élevés dans le cerveau et de provoquer des dommages irréversibles sur les cellules nerveuses, ce qui provoque les symptômes décrits ci-dessus.

Bien que les prions anormaux sont techniquement infectieux, ils sont très différents pour les virus et les bactéries. Par exemple, les prions ne sont pas détruits par les extrêmes de chaleur et de rayonnement utilisé pour tuer les bactéries et les virus, et les antibiotiques ou les médicaments antiviraux n'ont pas d'effet sur eux.

Pour en savoir plus sur les causes de la MCJ .

Types de MCJ

Il existe quatre principaux types de MCJ.

La MCJ sporadique

La MCJ sporadique est le type le plus commun de la MCJ.

La cause précise de la MCJ spradic n'est pas claire, mais il a été suggéré que dans certaines personnes, une protéine du cerveau normal subit une variation anormale (mauvais repliement) et se transforme en un prion.

La plupart des cas de MCJ sporadique se produisent chez les personnes âgées entre 45 et 75 ans, l'âge moyen de développer des symptômes étant d'environ 60-65 ans.

En dépit d'être le type le plus commun de la MCJ, la MCJ sporadique est encore très rare, affectant les personnes que 1-2 dans chaque million chaque année au Royaume-Uni.

Il y avait 83 décès enregistrés dans la MCJ sporadique au Royaume-Uni en 2012.

Variante de la MCJ

Variante de la MCJ est susceptible d'être causé par la consommation de viande d'une vache qui a été infecté par une maladie à prions similaire appelée encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) - également connu comme la maladie de la vache folle ».

Depuis le lien entre variante de la MCJ et de l'ESB a été découvert en 1996, des contrôles stricts sont révélés extrêmement efficaces dans la prévention de la viande de bovins infectés entrent dans la chaîne alimentaire (voir  la prévention de la MCJ  pour plus d'informations).

Cependant, le temps moyen qu'il faut pour les symptômes de la variante de la MCJ à se produire après l'infection initiale (période d'incubation) n'est pas encore clair. La période d'incubation peut être très longue (plus de 10 ans) chez certaines personnes, afin que les gens qui ont été exposés à de la viande infectée avant les contrôles des denrées alimentaires ont été introduits peut encore se développer variante de la MCJ.

Le prion responsable de la variante de la MCJ peut également être transmis par transfusion sanguine, bien que cela ne s'est produit que quatre fois au Royaume-Uni.

Il y a eu 177 cas enregistrés de variante de la MCJ au Royaume-Uni à ce jour et aucun décès n'a été enregistré à partir de l'état au Royaume-Uni en 2012.

MCJ familiale ou héréditaire

MCJ familiale est une maladie génétique très rare où l'un des gènes d'une personne héritées de leur parent (le gène de la protéine prion) porte une mutation qui entraîne la formation de prions dans le cerveau au cours de l'âge adulte, ce qui déclenche les symptômes de la MCJ. Elle affecte environ 1 dans tous les 9 millions de personnes au Royaume-Uni.

Les symptômes de la MCJ familiale en général se développent d'abord chez les personnes âgées dans leur début des années 50.

Il y avait une dizaine de morts de la MCJ familiale et des maladies similaires à prions héritées au Royaume-Uni en 2012.

MCJ iatrogène

MCJ iatrogène est où l'infection est accidentellement transmet d'une personne atteinte de la MCJ par le traitement médical ou chirurgical.

Par exemple, une cause fréquente de MCJ iatrogène dans le passé était le traitement de l'hormone de croissance en utilisant des hormones de croissance pituitaire humaines extraites de personnes décédées, dont certains ont été infectés par la MCJ. Des versions synthétiques d'hormones de croissance sont maintenant utilisés, de sorte que ce n'est plus un risque.

Des cas de MCJ iatrogène peuvent également se produire si les instruments utilisés au cours de la chirurgie du cerveau d'une personne atteinte de la MCJ ne sont pas correctement nettoyés entre chaque intervention chirurgicale avant réutilisation sur une autre personne.

Prise de conscience de ces risques accrue, toutefois, signifie MCJ iatrogène est maintenant très rare. 

Comment MCJ est traité

Il n'existe actuellement aucun traitement pour la MCJ, donc le traitement consiste à aider à soulager les symptômes et rendre la personne concernée se sentir aussi confortable que possible.

Cela peut inclure l'utilisation de médicaments tels que les antidépresseurs  pour améliorer l'anxiété et la dépression, et des analgésiques pour soulager la douleur. Assistance à l'alimentation et les soins aux patients alités peut également être nécessaire.

Les symptômes de la MCJ

Le motif de symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) peut varier en fonction du type.

Dans la MCJ sporadique, les symptômes affectent principalement le fonctionnement du système nerveux (symptômes neurologiques) et ces symptômes s'aggravent rapidement en l'espace de quelques mois.

Dans la variante de la MCJ, une personne sera généralement d'abord développer des symptômes qui affectent leur comportement et les émotions (symptômes psychologiques). Ceux-ci sont ensuite suivis par des symptômes neurologiques supplémentaires environ quatre mois plus tard, qui s'aggravent au cours des mois suivants.

MCJ familiale a le même type de schéma que la MCJ sporadique, mais il prend souvent plus de temps que les symptômes progressent - généralement autour de deux ans au lieu de quelques mois.

Le motif de la MCJ iatrogène est imprévisible, car il dépend de la façon dont une personne est exposée à la protéine infectieuse (prion) qui provoque la MCJ.

Pour en savoir plus sur les types de MCJ et les causes de la MCJ.

Les premiers symptômes neurologiques

Symptômes neurologiques initiales de la MCJ sporadique peuvent inclure:

difficulté à marcher, causée par des problèmes d'équilibre et de coordination

troubles de l'élocution

engourdissement ou des picotements dans les différentes parties du corps

vertiges

problèmes de vision tels que la double vision et des hallucinations (voir des choses qui n'existent pas vraiment)

Symptômes psychologiques initiales

Symptômes psychologiques initiales de variante de la MCJ peuvent inclure:

la dépression sévère

des sentiments intenses de désespoir

retrait de votre famille, vos amis et le monde autour de vous

anxiété

irritabilité

troubles du sommeil (insomnie)

Symptômes neurologiques avancée

Symptômes neurologiques avancés de toutes les formes de MCJ peuvent inclure:

perte de coordination des mouvements, ce qui peut affecter un large éventail de fonctions, telles que la marche, la parole et l'équilibre (ataxie)

spasmes musculaires et des spasmes (myoclonies)

perte de contrôle de la vessie et des intestins

cécité

difficultés de déglutition (dysphagie)

perte de la parole

perte du mouvement volontaire (akinésie)

Symptômes psychologiques avancée

Symptômes psychologiques avancée de toutes les formes de MCJ sont les suivants:

perte de mémoire, ce qui est souvent grave

problèmes de concentration

confusion

le sentiment d'agité

comportement agressif

perte de l'appétit, ce qui peut conduire à une perte de poids

paranoïa, ce qui est quand vous vous sentez que les gens sont secrètement de vous nuire

réactions émotionnelles inhabituels et inappropriés, comme rire quand vous entendez mauvaises nouvelles ou fondant en larmes sans raison apparente

phases finales

Comme la maladie progresse à sa phase finale, les personnes atteintes de toutes les formes de MCJ deviendront totalement grabataire. Ils deviennent souvent totalement inconscients de leur environnement et nécessitent des soins autour-le-horloge. Ils ont aussi souvent perdent la capacité de parler et ne peuvent pas communiquer avec leurs soignants.

Mort suivra inévitablement, généralement dans l'une des deux façons suivantes:

due à une infection - tels que la pneumonie d'infection pulmonaire

en raison de l'insuffisance respiratoire - où les poumons cessent de fonctionner et une personne est incapable de respirer

Rien ne peut être fait pour prévenir la mort dans ces circonstances.

Les progrès en matière de soins palliatifs (le traitement de maladies incurables) signifient que les personnes atteintes de la MCJ ont souvent une mort paisible.

Les causes de la MCJ

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est provoquée par une protéine infectieuse anormale dans le cerveau appelée prion.

Les protéines sont des molécules, constituées d'acides aminés, qui aident les cellules de notre corps de fonctionner. Ils commencent par une chaîne d'acides aminés qui se replient alors en une forme tridimensionnelle. Cette «repliement des protéines» leur permet d'effectuer des fonctions utiles au sein de nos cellules.

Des protéines prions normales (supposés être les précurseurs des prions infectieux qui provoquent MCJ) se trouvent dans presque tous les tissus du corps, mais à des niveaux plus élevés dans les cellules du cerveau et du système nerveux. Le rôle exact des protéines prions normales n'est pas connue, mais on pense qu'ils peuvent jouer un rôle dans le transport de messages entre certaines cellules du cerveau.

Comment prions responsables de la MCJ

Parfois, des erreurs se produisent au cours de repliement de la protéine et la protéine prion ne peut pas être utilisée par l'organisme. Normalement, ces protéines prions mal repliées sont recyclés par le corps, mais si elles ne sont pas elles peuvent s'accumuler dans le cerveau.

Les prions sont mal repliés des protéines de prion qui entourent les cellules du cerveau et provoquent des protéines prions normales à mauvais repliement ainsi. Cela provoque la cellule de cerveau de mourir, libérant d'autres prions d'infecter d'autres cellules du cerveau.

Finalement, les clusters de cellules du cerveau sont tuées et les zones où les prions sont constitués, appelées plaques, peut apparaître dans le cerveau.

Les infections à prions se traduisent également par l'apparition de petits trous dans le cerveau, l'amenant à devenir semblable à une éponge. Les dommages au cerveau provoque la mort mentale et déficience physique et, éventuellement associée à la MCJ.

Les prions peuvent survivre dans le tissu nerveux, comme le cerveau ou la moelle épinière, pour un temps très long, même après la mort.

Types de MCJ

Il existe un certain nombre de différents types de MCJ. Elles sont toutes causées par une accumulation de prions dans le cerveau, mais la raison pour laquelle cela se produit est différent pour chaque type.

Les causes des principaux types de MCJ sont décrites ci-dessous.

La MCJ sporadique

La MCJ sporadique est le type le plus commun de la MCJ, représentant environ 8 cas sur 10, mais il est encore très rare.

On ne sait pas ce qui déclenche la MCJ sporadique, mais il se peut que la protéine prion normale change spontanément en un prion ou un gène normal change spontanément en un gène défectueux qui produit prions.

À l'heure actuelle, rien n'a été identifiée qui augmente votre risque de développer la MCJ sporadique.

variante de la MCJ

Il est clair que la variante de la MCJ (vMCJ) est causée par la même souche de prion qui cause l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou «maladie de la vache folle»).

Une enquête du gouvernement en 2000 a conclu que le prion a été transmise par le bétail qui ont été nourris mélange de viande et d'os contenant des traces de cerveaux infectés ou de la moelle épinière. Le prion, puis a fini dans les produits carnés transformés, tels que les burgers de bœuf, et est entré dans la chaîne alimentaire humaine.

Des contrôles stricts ont été mis en place depuis 1996 pour prévenir l'ESB entrent dans la chaîne alimentaire humaine et l'utilisation de mélange de viande et d'os a depuis été interdit.

Il semble que tout le monde qui est exposé à la viande infectée par l'ESB continuera de développer la vMCJ.

Tous les cas confirmés de vMCJ survenus chez des personnes avec une version spécifique d'un gène appelé codon 129, qui affecte la façon dont le corps fait un certain nombre d'acides aminés. Il est estimé que jusqu'à la moitié de la population du Royaume-Uni ont cette version du gène.

Certains experts estiment que les contrôles des denrées alimentaires ont travaillé et que d'autres cas de vMCJ vont continuer à diminuer, mais cela n'exclut pas la possibilité que d'autres cas puissent être identifiés à l'avenir.

Il est également possible de la vMCJ à être transmis par transfusion sanguine, même si cela est très rare et des mesures ont été mises en place pour réduire le risque que cela se produise.

Il existe une incertitude considérable sur la façon dont beaucoup de gens dans la population du Royaume-Uni pourraient développer la vMCJ dans l'avenir et combien de temps il faudra pour que les symptômes apparaissent, si elle ne le fera jamais.

Une étude publiée en Octobre 2013 qui a impliqué des échantillons de tissus aléatoire d'essais a suggéré que l'ordre de 1 à 2000 de la population du Royaume-Uni peut être infecté par la vMCJ, mais ne présentent aucun symptôme à ce jour.

MCJ familiale ou héréditaire

Cette forme très rare de la MCJ est causée par une mutation héréditaire (anomalie) dans le gène qui produit la protéine prion. Le gène modifié semble produire prions mal repliées responsables de la MCJ.

Chacun a deux copies du gène de la protéine prion, mais le gène muté est dominant. Cela signifie que vous avez seulement besoin d'hériter d'un gène muté de développer la maladie. Donc, si l'un des parents est porteur du gène muté, il y a une chance de 50%, il sera transmis à chacun de leurs enfants.

Comme les symptômes de la MCJ familiale ne commencent généralement pas jusqu'à ce qu'une personne est dans leur 50s nombreuses personnes atteintes de la MCJ familiale ne sont pas conscients que leurs enfants sont aussi à risque d'hériter de cette condition quand ils décident de fonder une famille.

MCJ iatrogène

MCJ iatrogène (MCJi) est lorsque l'infection se propage d'une personne atteinte de la MCJ par le traitement médical ou chirurgical.

La plupart des cas de MCJ iatrogènes ont eu lieu grâce à l'utilisation de l'hormone de croissance humaine, qui est utilisé pour traiter les enfants qui ont limité la croissance. Entre 1958 et 1985, des milliers d'enfants ont été traités avec l'hormone, qui à l'époque a été extraite de l'hypophyse (une glande située à la base du crâne) de cadavres humains.

Une minorité de ces enfants développés MCJ, comme les hormones qu'ils ont reçus ont été prises à partir de glandes infectées par la MCJ. Depuis 1985, tous hormone de croissance humaine dans le Royaume-Uni a été fabriqué artificiellement, il n'y a donc pas de risque maintenant.

Quelques autres cas de MCJi eu lieu quand les gens ont reçu des greffes de dure-mère infectée (tissu qui recouvre le cerveau) ou sont entrés en contact avec des instruments chirurgicaux qui ont été contaminés par la MCJ. Ce qui s'est passé parce que les prions sont plus sévères que les virus ou les bactéries, de sorte que le processus normal de la stérilisation des instruments chirurgicaux n'a eu aucun effet.

Une fois que le risque a été reconnu, le ministère de la Santé a resserré les lignes directrices sur le don d'organes et la réutilisation de matériel chirurgical. En conséquence, les cas de MCJi sont maintenant extrêmement rares.

Est-MCJ contagieuse?

En théorie, la MCJ peut être transmise d'une personne affectée à d'autres, mais seulement par une injection ou la consommation de cerveau infecté ou tissu nerveux.

Il n'existe aucune preuve que la MCJ sporadique se transmet par contact au jour le jour ordinaire avec les personnes concernées ou par des gouttelettes aéroportées, le sang ou par contact sexuel.

Cependant, variante de la MCJ a été transmise à quatre reprises au Royaume-Uni par transfusion sanguine.

MCJ Diagnostic

Un diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est normalement basée sur les antécédents médicaux, les symptômes et une série de tests.

Un neurologue (un médecin qui se spécialise dans les affections du système nerveux) effectuera les tests pour éliminer d'autres conditions avec des symptômes similaires, telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson ou une tumeur au cerveau.

La seule façon de confirmer un diagnostic de la MCJ est d'examiner le tissu cérébral par une biopsie du cerveau ou, après la mort, par l'examen post-mortem du cerveau.

Les services spécialisés pour conseiller les équipes locales en matière de diagnostic sont disponibles à l'Unité de surveillance de la MCJ de recherche nationale et à Edimbourg et la Clinique Prion nationale à Londres.

Tests pour la MCJ

Un neurologue clinique exclure d'autres maladies avec des symptômes similaires et vérifier certains signes courants de la MCJ, par l'exécution des essais ci-dessous:

Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau - Il utilise de puissants champs magnétiques et des ondes radio pour produire une image détaillée du cerveau et peut apparaître des anomalies qui sont propres à la MCJ.

Électroencéphalogramme (EEG) - Ce enregistre l'activité du cerveau et peut ramasser les modèles électriques anormales observées dans la MCJ sporadique.

La ponction lombaire - Lors d'une ponction lombaire une aiguille est insérée dans la partie inférieure de la colonne vertébrale pour en tirer un échantillon de liquide céphalo-rachidien (qui entoure le cerveau et la moelle épinière) à tester pour une certaine protéine qui indique que vous pouvez avoir de la MCJ.

Un test sanguin de prototype pour la variante de la MCJ a également été mis au point par l'unité de prion au Medical Research Council (MRC). Il est disponible par le biais de la Clinique National Prion.

Biopsie des amygdales - Un petit morceau de tissu peut être prélevé sur les amygdales et vérifiée pour les prions anormaux trouvés dans la variante de la MCJ (ils ne sont pas présents dans d'autres types de MCJ).

Test génétique - Il s'agit d'un simple test sanguin pour voir si vous avez une mutation (défaut) dans le gène qui produit la protéine normale. Un résultat positif peut indiquer familiale (héréditaire) maladie à prion.

La biopsie du cerveau

Lors d'une biopsie du cerveau, un chirurgien perce un petit trou dans le crâne et enlève un petit morceau de tissu du cerveau à l'aide d'une aiguille très fine. Cela se fait sous anesthésie générale, ce qui signifie que le patient va être endormi pendant la procédure.

Comme une biopsie du cerveau comporte le risque de causer des dommages au cerveau ou des convulsions (crises d'épilepsie), il n'a lieu que dans quelques cas où il y a une préoccupation que quelqu'un n'a pas la MCJ, mais une autre maladie traitable.

Traiter MCJ

Il n'existe aucun remède éprouvé pour n'importe quel type de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), bien que les études cliniques soient en cours à la Clinique National Prion pour enquêter sur les traitements possibles.

Au lieu de cela, le traitement consiste à essayer de garder la personne aussi confortable que possible et réduire les symptômes par l'utilisation de médicaments.

Par exemple, les symptômes psychologiques de la MCJ (tels que l'anxiété et la dépression) peuvent être traités avec des sédatifs andantidepressants et des secousses musculaires ou des tremblements peuvent être traités avec des médicaments tels que le clonazépam et du valproate de sodium

Toute douleur ressentie peut être soulagée à l'aide de puissants analgésiques, à base d'opiacés

directive préalable

Beaucoup de gens atteints de la MCJ élaborer une directive préalable (aussi connu comme une décision d'avance). C'est là qu'ils font leurs préférences de traitement connus à l'avance, au cas où ils ne peuvent pas communiquer leurs décisions plus tard parce qu'ils sont trop malades.

Questions qui peuvent être couverts par une directive préalable comprennent:

si ils veulent être traités à la maison, dans un hospice ou dans un hôpital une fois qu'ils atteignent les derniers stades de la MCJ

Ce type de médicaments qu'ils seraient prêts à prendre dans certaines circonstances

Qu’ils seraient prêts à utiliser une sonde d'alimentation s'ils ne sont plus capables d'avaler des aliments solides et liquides

si ils sont prêts à donner un de leurs organes pour la recherche après leur mort (le cerveau des personnes atteintes de la MCJ sont particulièrement importants pour la recherche en cours)

si elles ont une insuffisance respiratoire (perte de la fonction pulmonaire), qu'ils seraient prêts à être ressuscité par des moyens artificiels, par exemple en ayant un tube de respiration inséré dans le cou

Votre équipe de soins peut fournir plus de conseils relatifs à une directive préalable.

équipe de spécialistes

Quand quelqu'un est diagnostiqué avec la MCJ, ils sont appelés à l'équipe nationale de soins de la MCJ dans l'unité de surveillance de la MCJ de recherche national et, ou la Clinique National Prion, de diagnostic et de soins.

Un médecin et une infirmière de ces services seront affectés pour assurer la liaison avec les services locaux, y compris le GP de la personne, un travailleur social, physiothérapeute et ergothérapeute.

Des équipes spécialisées sont disponibles pour diagnostiquer et offrir un soutien clinique et affectif aux patients et à leurs familles, et de travailler avec l'équipe de soins locale. Une équipe de soins locale peut inclure des médecins et des infirmières, ergothérapeutes, diététistes, des conseillers de l'incontinence et des travailleurs sociaux.

Traiter les symptômes de la MCJ

Pour plus d'informations sur comment voir quelques-uns des symptômes spécifiques de la MCJ peut être traité:

le traitement de l'ataxie (perte de coordination des mouvements)

traitement de l'incontinence urinaire (perte de contrôle de la vessie)

le traitement de l'incontinence fécale (perte de contrôle des intestins)

traitement de la dysphagie (difficulté à avaler)

dystonie traitement (spasmes musculaires et la rigidité)

aide et de soutien pour la déficience visuelle

Soins et soutien dans les stades avancés de la MCJ

Comme la maladie progresse, les gens atteints de la MCJ auront besoin de soins infirmiers et de l'appui pratique.

Ainsi que l'aide à l'alimentation, le lavage et la mobilité, certaines personnes peuvent avoir besoin d'aide à uriner. Souvent, l'utilisation d'un cathéter (un tube qui est inséré dans la vessie et sert à évacuer l'urine) est nécessaire.

Beaucoup de gens vont aussi avoir des problèmes de déglutition, de sorte qu'ils peuvent avoir à donner de la nutrition et de liquides à travers un tube d'alimentation.

Il peut être possible de traiter les gens atteints de la MCJ à la maison, mais cela dépendra de la progression et la gravité de l'état.

S'occuper d'une personne atteinte de la MCJ peut être pénible et difficile à gérer, tant de soignants préfèrent utiliser les services spécialisés d'un hôpital ou un hospice.

MCJ Prévention

Bien que la condition est très rare, il peut être difficile d'empêcher la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ).

C'est parce que la plupart des cas se produisent spontanément pour une raison inconnue (MCJ sporadique) et certains sont causés par un défaut génétique héréditaire (MCJ familiale).

Méthodes de stérilisation utilisées pour aider à prévenir les bactéries et les virus à propagation sont pas non plus totalement efficace contre la protéine infectieuse (prion) qui provoque la MCJ, mais des lignes directrices serrées sur la réutilisation du matériel chirurgical signifie que les cas de MCJ propagent par un traitement médical (MCJ iatrogène) sont maintenant extrêmement rare.

Il y a aussi des mesures en place pour prévenir la propagation variante de la MCJ par l'approvisionnement alimentaire ou par la fourniture de sang utilisé pour les transfusions sanguines. Ceux-ci sont décrits ci-dessous.

La protection de l'approvisionnement alimentaire

Depuis le lien entre l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou «maladie de la vache folle») et variante de la MCJ a été confirmée, des contrôles stricts ont été mis en place pour arrêter l'ESB entrent dans la chaîne alimentaire humaine.

Ces contrôles comprennent:

interdiction de l'alimentation mélange de viande et d'os pour animaux de ferme

l'enlèvement et la destruction de toutes les pièces de la carcasse d'un animal qui pourrait être infectés par l'ESB

une interdiction de la viande séparée mécaniquement (résidus de viande à gauche sur la carcasse qui est la pression décollé les os)

tests sur tous les bovins âgés de plus de 30 mois (l'expérience a montré que l'infection chez les bovins de moins de 30 mois d'âge est rare, et même le bétail qui sont infectés n'ont pas encore développé des niveaux dangereux de l'infection)

Les transfusions sanguines

Au Royaume-Uni, il ya eu quatre cas où variante de la MCJ a été transmis par transfusion sanguine. Dans chaque cas, la personne a reçu une transfusion de sang provenant d'un donneur qui a développé plus tard variante de la MCJ.

Trois des quatre lauréats sont allés à développer variante de la MCJ, tandis que le quatrième bénéficiaire est décédé avant le développement de variante de la MCJ, mais a été trouvé à être infecté suite à un examen post-mortem.

Il n'est pas certain que la transfusion sanguine a été la cause de l'infection, comme ceux qui sont impliqués auraient contracté la MCJ variante par des sources alimentaires.

Néanmoins, des mesures ont été prises pour minimiser le risque de l'approvisionnement en sang soit contaminé.

Ces étapes comprennent:

pas permettre aux gens potentiellement à risque de la MCJ au don de sang, de tissus ou d'organes (y compris les ovules et les spermatozoïdes pour les traitements de fertilité)

ne pas accepter les dons de personnes qui ont reçu une transfusion de sang au Royaume-Uni depuis 1980

enlever les globules blancs, ce qui peut mener le plus grand risque de transmission de la MCJ, de tout le sang utilisé pour les transfusions