L’agénésie
rénale est un défaut survenant tôt dans le développement embryonnaire qui
empêche un ou deux reins de se former. Professionnels de la santé ne sont pas
sûrs de les causes exactes de l'agénésie, si des anomalies chromosomiques et le
tabagisme maternel, de boire, et l'usage de drogues semblent jouer un rôle
important. Agénésie rénale unilatérale, une seule malformation rénale, est
souvent asymptomatique et ne conduit pas à de graves complications médicales.
Lorsque les deux reins sont manquants dans un état bilatéral, la survie passé
la prime enfance est peu probable.
Les médecins
utilisent généralement le agénésie rénale à long terme pour se référer à
l'absence totale d'un rein, mais elle peut aussi décrire un organe
partiellement formée ou non fonctionnel. La variété unilatérale est assez commune
et passe souvent inaperçue jusqu'à ce que le patient reçoit des tests
d'imagerie diagnostique pour un autre problème médical. Quand les médecins font
remarquer l'absence d'un rein, ils effectuent généralement une série de tests
afin de s'assurer de l'organe existant est capable de gérer les fonctions
rénales essentiels.
Tant au rein est
sain, il peut être suffisamment filtré les déchets, favoriser l'absorption des nutriments,
et de contrôler la pression artérielle sans intervention médicale. Un patient
qui a des problèmes de pression artérielle peut être prescrit des médicaments
tous les jours pour aider à prévenir des complications cardiaques. Les enfants
qui ont une agénésie rénale unilatérale peuvent être placés sur les régimes
faibles en protéines pour prendre excès souche hors de leurs reins. Avec des
contrôles réguliers, la plupart des patients sont en mesure de mener une vie
saine et active.
La plupart des
fœtus qui souffrent d’agénésie rénale bilatérale ne parviennent pas à survivre
jusqu'à l'accouchement, et les enfants qui sont nés ne sont pas susceptibles de
vivre pendant plus de une ou deux semaines. Agénésie rénale bilatérale est
particulièrement dévastatrice si elle est accompagnée par d'autres
complications, telles que le faible poids de naissance, congénitales les
malformations cardiaques, et les poumons sous-développés. Il est souvent
difficile pour les médecins d'identifier une cause spécifique, si le dépistage
génétique peut révéler des problèmes sous-jacents. La condition a été associée
à des mutations qui se traduisent par une copie supplémentaire d'un chromosome
particulier, tels que le syndrome de Down. En outre, la probabilité d'avoir un
enfant avec une agénésie rénale unilatérale ou bilatérale est augmenté quand un
ou les deux parents ont des problèmes rénaux, ou lorsque les médicaments ou de
l'alcool pendant la grossesse violations de mère.
Quand un bébé
est né avec une agénésie rénale bilatérale, il ou elle est habituellement placé
sur un ventilateur mécanique et donné un tube d'alimentation. Système
circulatoire de l'enfant peut être gravement touché, provoquant anormalement
haute ou basse pression sanguine qui doit être contrôlée avec des médicaments
et la chirurgie. Un bébé reste le plus souvent sur un ventilateur et une
machine de dialyse pendant plusieurs jours alors que les spécialistes
déterminent la probabilité de survie.