L'amylose cardiaque est une maladie causée par des dépôts d'une protéine anormale (amyloïde) dans le tissu cardiaque, qui font qu'il est difficile pour le cœur à travailler correctement.
Autres noms
Amylose - cardiaque; Amylose cardiaque primaire - Type AL;Amylose cardiaque secondaire - type AA; Syndrome cardiaque Stiff;Amylose sénile
Causes
L'amylose se réfère à une famille de maladies dans lesquelles il existe une accumulation d'amas de protéines appelées amyloïdes dans des tissus et organes du corps. Ces protéines remplacent lentement les tissus normaux, conduisant à une défaillance de l'organe impliqué. Il existe plusieurs formes d'amylose.
Amylose cardiaque survient habituellement durant l'amylose primaire (type AL amylose). L'amylose primitive est souvent vu chez les personnes atteintes de myélome multiple cancer.
Amylose cardiaque («syndrome du cœur raide") survient lorsque les dépôts amyloïdes prennent la place du muscle cardiaque normal. Il est le type le plus typique de la cardiomyopathie restrictive .Amylose cardiaque peut affecter la façon dont les signaux électriques se déplacent à travers le cœur (système de conduction).Cela peut conduire à des arythmies et troubles de la conduction (bloc cardiaque).
L'amylose secondaire (de type AA) affecte rarement le cœur. Toutefois, une forme d'amylose secondaire appelée amylose sénile implique le cœur et les vaisseaux sanguins. Amylose sénile est provoquée par la surproduction d'une protéine différente. La condition est de plus en plus fréquente que l'âge moyen de la population augmente.
Amylose cardiaque est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. La maladie est rare chez les personnes de moins de 40 ans.
Symptômes
Certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme. Ceux qui ne peuvent éprouver:
• Miction excessive la nuit
• Fatigue , tolérance à l'activité réduite
• Palpitations (sensation de battements de cœur de sentiment)
• Essoufflement à l'activité
• Gonflement des jambes , des chevilles ou autre partie du corps (Voir: gonflement de l'abdomen )
• Difficulté à respirer en position couchée
• examens et tests
Il peut être difficile de diagnostiquer l'amylose cardiaque, car les signes peuvent être reliés à un certain nombre de conditions différentes.
Les signes peuvent inclure:
• Bruits anormaux dans le poumon (crépitements pulmonaires) ou un souffle au cœur
• La pression artérielle qui est faible ou diminue lorsque vous vous levez
• Veines du cou élargie
• Gonflement du foie
Les tests suivants peuvent être réalisés pour aider au diagnostic d'amylose cardiaque:
• Poitrine ou scanner de l'abdomen (cela est considéré comme le «gold standard»)
• Coronarographie
• Échocardiogramme
• Imagerie par résonance magnétique (IRM),
• Scans cardiaques nucléaire (Muga, RNV)
Un ECG peut montrer des problèmes avec les battements du cœur ou des signaux cardiaques (troubles de conduction).
Une biopsie cardiaque est utilisée pour confirmer le diagnostic. Une biopsie d'un autre domaine, tel que l'abdomen, des reins ou la moelle osseuse, est souvent effectuée pour confirmer le diagnostic.
Traitement
Votre médecin peut vous demander de modifier votre régime alimentaire. Cela peut inclure des restrictions de sel et de liquide.
Vous pouvez avoir besoin de prendre des pilules d'eau (les diurétiques) pour aider votre corps à éliminer l'excès de liquide. Le médecin peut vous dire de vous peser tous les jours. Un gain de poids de 3 livres ou plus sur 1 - 2 jours peut dire qu'il ya trop de liquide dans le corps.
Digoxine, d'inhibiteurs calciques et les bêta-bloquants peuvent être utilisés avec prudence chez les patients atteints de fibrillation auriculaire. Cependant, le dosage doit être soigneusement contrôlé. Les patients atteints d'amylose cardiaque peut être inhabituellement sensible à des effets secondaires.
D'autres traitements peuvent inclure:
• Chimiothérapie
• Défibrillateur implantable (AICD)
• Pacemaker, si il ya des problèmes avec les signaux cardiaques
• Prednisone, un médicament anti-inflammatoire
Une transplantation cardiaque peut être envisagée pour certains patients dont la fonction cardiaque très faible. Cependant, il n'est pas fait dans ceux de type amylose AL, car la maladie affaiblit beaucoup d'autres organes. Les gens atteints d'amylose héréditaire auront besoin d'une greffe du foie.Outlook (pronostic)
Amylose cardiaque est une affection de longue durée (chronique) qui se détériore lentement. En moyenne, les personnes ayant amylose cardiaque vivent moins de 1 an.
Complications possibles
• Fibrillation auriculaire ou arythmie ventriculaire
• Insuffisance cardiaque congestive
• L'accumulation de fluide dans l'abdomen ( ascite )
• Augmentation de la sensibilité à la digoxine
• Baisse de la pression artérielle et des vertiges de la miction excessive (due aux médicaments)
• Maladie du sinus
• Maladie symptomatique du système de conduction cardiaque (arythmies liées à la conduction anormale des impulsions à travers le muscle cardiaque)
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez cette maladie et de développer de nouveaux symptômes, notamment:
• Étourdissements quand vous changez de position
• L'excès de poids (fluide) Gain
• Perte de poids excessive
• Évanouissements sorts
• Graves difficultés respiratoires