La cause exacte de la cirrhose biliaire primitive (CBP) est inconnue, bien que l'on pense qu'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux peut jouer un rôle. Ces facteurs sont décrits ci-dessous.
• Les facteurs génétiques - les gènes que vous héritez de vous faire susceptibles de développer PBC
• Les facteurs environnementaux - quelque chose dans l'environnement déclencheurs PBC (voir déclencheurs possibles, ci-dessous)
Maladie auto-immune
La plupart des experts estiment que le PBC est une maladie auto-immune. Dans ces types de conditions, quelque chose va mal avec le système immunitaire (les défenses naturelles de l'organisme contre l'infection et la maladie). Au lieu de combattre l'infection, le système immunitaire attaque les tissus sains.
Dans le cas de PBC, le système immunitaire envoie des cellules spécialisées, appelées cellules T, à l'emplacement des canaux biliaires. Lymphocytes T tuent habituellement les bactéries et les virus.
Les cellules T vont commencer à endommager la surface des voies biliaires, qui deviendront progressivement largement marqués et perturber le flux habituel de la bile.Comme la quantité de bile dans le foie augmente, plus la cicatrisation du foie ( cirrhose ) se produit.
Au fil du temps, des niveaux élevés de la cirrhose du foie provoquent à perdre un peu, et finalement tous, de sa fonction. Comme le foie joue un rôle essentiel dans l'élimination des impuretés de votre sang, une perte de la fonction hépatique est potentiellement mortelle.
On ne sait pas ce qui provoque le système immunitaire de fonctionner correctement et d'attaquer les voies biliaires.
D'autres maladies auto-immunes
Avoir une maladie auto-immune comme PBC peut rendre plus probable que vous aurez d'autres maladies auto-immunes. Par exemple, les gens atteints de CBP peuvent aussi avoir:
• maladie de la thyroïde auto-immune - une condition qui affecte la glande thyroïde dans le cou qui produit des hormones
• une thyroïde (hypothyroïdie) - un type de maladie de la thyroïde où la glande thyroïde ne produit pas assez d'hormones; environ un cinquième des personnes avec PBC ont aussi une glande thyroïde, qui peut être responsable de la fatigue
• polyarthrite rhumatoïde - une condition qui provoque la douleur et l'enflure des articulations
• sclérodermie - une condition qui affecte le tissu conjonctif (les tissus de soutien de l'organisme), provoquant dur, gonflé et démangeaisons de la peau
• l'hépatite auto-immune - une cause très rare de chronique (à long terme) de l'hépatite, où les globules blancs attaquent le foie
• Le syndrome de Sjogren - un trouble où les globules blancs attaquent la déchirure et les glandes salivaires du corps
• Le phénomène de Raynaud - une condition commune des vaisseaux sanguins qui irriguent la peau, les obligeant à réduire et réduire le flux sanguin vers les mains
• la maladie coeliaque - une condition digestive commune où une personne est intolérante (a une réaction défavorable) au gluten de protéines
Les facteurs de risque
Il existe certaines preuves pour suggérer que certains facteurs de risque peuvent augmenter votre risque de développer PBC. Ces facteurs de risque sont expliqués ci-dessous.
Sexe
Être une femme est le facteur de risque le plus important pour le développement de PBC. Moins de 1 sur 10 cas de PBC se produisent chez les hommes.
Un certain nombre de théories ont tenté d'expliquer pourquoi PBC est plus fréquente chez les femmes. Une théorie est que le système immunitaire est différente en raison de l'hormone sexuelle féminine, l'œstrogène. Une autre théorie est que PBC peut se produire comme une complication de la grossesse. Cependant, il ya actuellement aucune preuve pour étayer ou réfuter ces théories.
Antécédents familiaux
Avoir un parent proche avec PBC signifie que vous êtes plus susceptibles de développer la condition même. Par exemple, si vous êtes une femme et votre mère a ou a eu PBC, vous êtes beaucoup plus susceptibles de développer PBC que quelqu'un qui n'a pas de parents avec la maladie. Cependant, le risque est encore faible. Plus de 99% des personnes qui ont un parent au premier degré avec PBC ne développera pas la condition eux-mêmes.
Ce lien familial a conduit les chercheurs à spéculer que certains gènes (unités de matériel génétique) hérités de vos parents peuvent vous rendre plus susceptibles de développer PBC.
Déclencheurs possibles
Il ya quelques facteurs qui peuvent déclencher PBC personnes avec une tendance génétique. Déclencheurs possibles pourraient inclure:
• les infections, telles qu'une infection des voies urinaires
• la thérapie de remplacement d'hormone (HRT) - un traitement utilisé pour remplacer les hormones femelles que le corps d'une femme ne produit plus en raison de la ménopause
• en utilisant un vernis à ongles ou les produits cosmétiques
• fumer des cigarettes ou ayant des antécédents de tabagisme important
• vivant à proximité de l'endroit où les déchets toxiques ont été déversés
Cependant, aucun des éléments déclencheurs ci-dessus ont été prouvés comme des déclencheurs définis de PBC. La plupart des gens qui y sont exposés ne développeront pas la maladie. À l'heure actuelle, il n'y a rien à suggérer que vous devriez réduire votre exposition à ces facteurs déclenchant de réduire votre risque de développer PBC.
Glossaire
Bile
Un fluide que le système digestif utilise pour aider à décomposer les graisses.
Les canaux biliaires
La série de petits tubes ou de canaux qui sont utilisés pour le transport de la bile.
Génétique
Génétique est un terme qui se réfère à des gènes. Les gènes sont les unités de matériel génétique vous héritez de votre famille qui déterminent les caractéristiques de votre corps.
Foie
Le foie est le plus grand organe du corps. Ses tâches principales sont à sécréter la bile (pour aider à la digestion), détoxifier le sang et changer les aliments en énergie.