Myasthenia gravis est la plus fréquente des troubles de la transmission neuromusculaire. Il est habituellement une maladie auto-immune, à savoir le système immunitaire de l'organisme produit des anticorps contre les tissus de l'organisme. Myasthénie auto-immune grave doit être distinguée de syndromes myasthéniques congénitaux. Myasthénie congénitale est causée par des mutations du gène. Il peut survenir à tout âge; affecter n’importe quelle course. Les deux sexes sont touchés. Les femmes sont touchées plus souvent que les hommes. Les bébés nés de mères atteintes de myasthénie peuvent acquérir la myasthénie néonatale. Les causes de muscles myasthénie volontaires de notre corps sont contrôlés par des impulsions nerveuses tirées depuis le cerveau. Il existe un espace entre les fibres nerveuses alimentant les muscles et les fibres musculaires, de la jonction neuromusculaire. Un produit chimique appelé acétylcholine est libéré dans cet espace de la terminaison nerveuse à l'arrivée de l'influx nerveux. Cette acétylcholine traverse l'espace, attache aux récepteurs; eux et puis le muscle se contracte active.
Dans la myasthénie gravis, le nombre de sites récepteurs réduit (réduction allant jusqu'à 80% peut se produire). Ainsi raison de l'absence du nombre de récepteurs activés contraction musculaire ne se produise pas. Cette réduction est due à l'attaque de récepteurs (ou leur blocage) par des anticorps. Les anticorps sont des protéines que notre système immunitaire produit pour lutter contre les corps étrangers. Mais, chez certains individus (avec maladies auto-immunes) le système immunitaire perd sa capacité à reconnaître «le soi du non-soi». En conséquence anticorps attaque les propres tissus de l'organisme.
Le mécanisme exact pourquoi un tel mécanisme auto-immun lance ne est pas encore connu. Certaines preuves suggèrent une association avec thymus, une glande sans conduits à la base du cou qui prend normalement part à l'immunité, mais s’atrophie avec l'âge. Association avec d'autres maladies auto-immunes, esp. les maladies de la thyroïde est également suggérée. Les anticorps peuvent se transférer d'une mère affectée au nouveau-né résultant en des formes temporaires (de myasthénie néonatale).
Signes et symptômes de myasthénie
La faiblesse et la fatigabilité des muscles sont les symptômes cardinaux. Cela signifie, faiblesse indolore qui augmente sur l'utilisation musculaire et améliore après le repos. Dans la plupart des patients faiblesse commence dans les muscles oculaires et entraîner:. Paupières tombantes floue ou vision double faiblesse peut affecter presque ne importe quel muscle squelettique que la maladie progresse autres symptômes communs sont: trouble de l'élocution difficulté à mâcher et avaler nasale régurgitation faiblesse dans les bras et les jambes difficulté à respirer dans des formes très sévères de la myasthénie grave. Ceci est appelé myasthénie crise distribution et la gravité de faiblesse est variable Une faiblesse établie peut augmenter l'anxiété..; infection; ou avec des menstruations. Il peut s’améliorer avec le repos.
Diagnostic de la myasthénie grave
Le diagnostic repose sur les caractéristiques cliniques, des tests d'anticorps, électromyographie (EMG), les études de conduction nerveuse, et la réponse clinique aux médicaments. Une histoire détaillée est prise et l'examen physique est effectué. 85% des patients atteints de symptômes généralisés ont des anticorps de récepteurs de l'acétylcholine. Un test sanguin est effectué pour détecter ces anticorps anormaux. 15% des patients ne teste pas positif pour les anticorps de récepteurs de l'acétylcholine. La détection d'anticorps anti-kinases spécifiques du muscle (anticorps anti-MuSK) est effectuée. Édrophonium (Tensilon) est un produit chimique qui, lorsqu'il est injecté dans les veines peut transitoirement améliorer les symptômes dus à la myasthénie grave.Cela peut donc être utilisé comme un test des tests non spécifiques:. Électromyographie études (EMG) peuvent révéler des motifs caractéristiques EMG de fibre unique, stimulation répétée du nerf, biopsies musculaires sont également effectués Ces tests peut être négative chez les patients même se ils ont la myasthénie grave.. .
Traitement de la myasthénie grave
Les progrès dans le traitement ont conduit à un meilleur pronostic. Un traitement approprié permet la plupart des patients de profiter de meilleures conditions de vie. Modalités de traitement disponibles comprennent: les médicaments anticholinestérasiques, les agents immunosuppresseurs, thymectomie, et la plasmaphérèse et immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Beaucoup de patients bénéficient des médicaments anticholinestérasiques Predisone:. Pyridostigmine est la drogue la plus largement utilisée appartenant à cette classe. Amélioration partielle se produit dans de nombreux patients. Guérison complète ne est pas possible agents immunosuppresseurs:. La majorité des patients bénéficient de l'utilisation de médicaments qui suppriment le système immunitaire. Les médicaments comprennent les glucocorticoïdes, mycophénolate mofétil, l'azathioprine, la cyclosporine, le tacrolimus, et cyclophosphamide Thymectomie:. Ce est l'ablation chirurgicale de la glande du thymus (déjà mentionné). Certains patients en bénéficient. La plasmaphérèse (échange de plasma) peut apporter une amélioration à court terme. Anticorps anormaux sont retirés du plasma du sang. Amélioration apportée, si frappante est transitoire. Échanges répétés peuvent être nécessairesimmunoglobuline intraveineuse (IgIV):.. Perfusion avec de l'immunoglobuline est également utilisé pour apporter une amélioration transitoire crise de myasthénie est dit de se produire lorsque le patient développe des problèmes de respiration. Faiblesse des muscles respiratoires mérite une attention médicale immédiate.
Pronostic de la myasthénie grave et de la recherche en cours de
Prévisions (Résultat)
Il ne existe aucun traitement qui peut guérir complètement la myasthénie grave. Cependant les traitements actuels ne permettent aux patients de mener une vie plus radieuse. Amélioration significative de la faiblesse musculaire est possible avec la thérapie. Dans certains cas, une rémission. La maladie peut revenir après un certain temps. Les périodes de remise n’ont pas besoin d'un traitement. La myasthénie recherche est bien appris. Certains des principaux sujets en cours d'évaluation sont: La cause exacte de l'auto-immunité La relation entre thymus et l'utilitaire de myasthénie de médicaments comme le méthotrexate, rituximab dans le traitement de la base moléculaire myasthénie de la transmission synaptique dans l'efficacité du système nerveux autologue transplantation de cellules hématopoïétiques souches
Conseils Life Style pour la myasthénie grave
De la faiblesse viendra la force est la devise. Un esprit fort qui peut accepter la condition que vous avez est un must. Ce qui suit est une liste de conseils de style de vie: Faire des visites régulières à votre médecin Essayez abattre alcool et le tabac Prenez suffisamment de repos; éviter d'être épuisés par les travaux pénibles Collyre et gels pour les yeux peut prévenir la sécheresse Oubliez ego et toujours demander de l'aide si nécessaire éviter d'avoir trop chaud ou froid; éviter les bains très chauds lieu de repas énormes lourds diviser votre alimentation en tranches minuscules fréquentes Discutez avec votre médecin avant de prendre des médicaments qui ne sont pas liés à votre MG manger tiède plutôt que des repas chauds. Ne siroter une boisson fraîche pendant un repas chaud ou tiède. Les aliments comme la viande dure qui nécessitent mâcher excessive doivent être évités donner du repos à la mâchoire entre deux bouchées Bien que des exercices vigoureux vous épuisent, l'importance de l'exercice de votre corps doit être souligné! Muscles et les os doivent être conservés en forme. Santé ajusté sorties de travail sont prescrits