Syndrome de Dubin-Johnson est un trouble passé par les familles (hérité) dans laquelle une personne a la jaunisse légère long de la vie.
Causes
Syndrome de Dubin-Johnson est une maladie génétique très rare.Afin d'hériter de la condition, un enfant doit obtenir une copie du gène défectueux des deux parents.
Le syndrome interfère avec la capacité de l'organisme à se déplacer d'un produit chimique appelé bilirubine par le foie. La bilirubine est produite lorsque le foie décompose les globules rouges usés. Il se déplace normalement par la bile produite par le foie et dans les canaux biliaires, la vésicule biliaire passé, et dans le système digestif.
Lorsque la bilirubine n'est pas correctement traitée, elle s'accumule dans le sang et provoque la peau et les blancs des yeux à jaunir (jaunisse). Niveaux élevés de bilirubine gravement peuvent endommager le cerveau et d'autres organes.
Les personnes atteintes de syndrome de Dubin-Johnson ont ictère vie qui peut être aggravée par:
• Alcool
• pilules de contrôle des naissances
• Les facteurs environnementaux qui affectent le foie
• Infection
• Grossesse
Symptômes
Ictère léger, qui peut ne pas apparaître avant la puberté ou à l'âge adulte, est le seul symptôme de syndrome de Dubin-Johnson.
examens et tests
Les tests suivants peuvent aider à diagnostiquer ce syndrome:
• La biopsie du foie
• Niveaux d'enzymes hépatiques (test sanguin)
• Bilirubine sérique
• Niveaux de coproporphyrine urinaires
Traitement
Aucun traitement spécifique n'est nécessaire.
Outlook (pronostic)
Les perspectives sont très positives. Syndrome de Dubin-Johnson n'a généralement pas de raccourcir la durée de vie d'une personne.
complications possibles
Les complications sont rares, mais peuvent inclure les éléments suivants:
• Fonction hépatique réduite
• Ictère grave
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si l'un des cas suivants:
• La jaunisse est grave
• Jaunisse s'aggrave au fil du temps
• Vous avez également des douleurs abdominales ou d'autres symptômes (qui peut être un signe que d'un autre trouble est à l'origine de la jaunisse)
Prévention
Le conseil génétique peut être utile pour les personnes qui souhaitent avoir des enfants et qui ont des antécédents familiaux de syndrome de Dubin-Johnson.