Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare qui peut entraîner rapidement aggravation de l'insuffisance rénale et les maladies pulmonaires.
Certaines formes de la maladie impliquent simplement les poumons ou les reins, mais pas les deux.
Autres noms
Membrane basale glomérulaire anti-maladie d'anticorps;Glomérulonéphrite rapidement progressive avec hémorragie pulmonaire; Syndrome rénal pulmonaire; Glomérulonéphrite - hémorragie pulmonaire
Causes
Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune . Elle survient lorsque le système immunitaire attaque et détruit par erreur les tissus du corps en bonne santé. Les personnes atteintes de ce syndrome développent des substances qui attaquent une protéine appelée collagène dans les petits sacs d'air dans les poumons et les unités de filtrage (glomérules) des reins.
Ces substances sont appelées des anticorps de la membrane basale anti-glomérulaires. La membrane basale glomérulaire est une partie des reins qui aide déchets de filtration et le liquide d'appoint à partir du sang. Les anticorps de la membrane basale glomérulaire sont anti-anticorps contre cette membrane. Ils peuvent endommager la membrane basale, qui peut conduire à des lésions rénales.
Parfois, cette maladie est déclenchée par une infection virale des voies respiratoires ou de la respiration dans les solvants hydrocarbonés. Dans de tels cas, le système immunitaire peut attaquer organes ou de tissus, car il les erreurs de ces virus ou des produits chimiques étrangers.
Réponse défectueux du système immunitaire provoque des saignements dans les sacs d'air des poumons et de l'inflammation dans les unités de filtration des reins.
Les hommes sont huit fois plus susceptibles d'être touchés que les femmes. La maladie survient le plus souvent chez l'adulte jeune.
Symptômes
Les symptômes peuvent se produire très lentement au fil des mois, voire des années, mais ils se développent souvent très rapidement au cours des jours à quelques semaines.
Perte d'appétit, la fatigue et la faiblesse sont les premiers symptômes communs.
Symptômes pulmonaires peuvent inclure:
• Crachats de sang
• Sec toux
• Essoufflement
Rénale et d'autres symptômes incluent:
• Sang dans l'urine
• Sensation de brûlure au moment d'uriner
• Nausées et vomissements
• Pâleur de la peau
• Gonflement (œdème) dans n'importe quelle zone du corps, en particulier dans les jambes
Traitement
L'objectif principal est d'éliminer les anticorps nocifs dans le sang. Un traitement appelé plasmaphérèse enlève le sang entier à partir du corps et remplace le plasma avec le fluide, une protéine, ou fait don de plasma. Anticorps nocifs Suppression peuvent réduire l'inflammation dans les reins et les poumons.
Les corticostéroïdes (comme la prednisone) et d'autres médicaments qui suppriment ou calme le système immunitaire peuvent être utilisés.
Contrôle de la pression artérielle est le moyen le plus important de retarder des dommages aux reins. Vous pouvez obtenir des médicaments pour contrôler l'hypertension artérielle, comme l'enzyme de conversion (IEC) et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA).
Vous pouvez être dit de limiter le sel et les fluides à contrôler l'enflure. Un peu à l'alimentation modérée de protéine peut être recommandé dans certains cas.
Vous devez être étroitement surveillés pour des signes d'insuffisance rénale. Si l'insuffisance rénale devient sévère, vous devrez peut-dialyse.
Si vous perdez définitivement la fonction rénale, vous pouvez avoir besoin d'une greffe de rein. Une greffe n'est pas fait jusqu'à ce que le niveau d'anticorps nocifs gouttes.
Prévention
Jamais renifler de la colle ou siphonner de l'essence avec la bouche, qui exposent les poumons à des solvants hydrocarbonés et peut causer la maladie.