Gigantisme est anormalement forte croissance due à un excès de l'hormone de croissance pendant l'enfance, avant que les plaques de croissance des os ont fermé.
Autres noms
Gigantisme
Causes
La cause la plus fréquente de trop libération de l'hormone de croissance est un non cancéreuses (bénignes) tumeur de la glande pituitaire. D'autres causes incluent:
• Complexe Carney
• Syndrome de McCune-Albright (MAS)
• Type Multiple de néoplasie endocrinienne 1 (MEN-1)
• Neurofibromatose
Si un excès d'hormone de croissance se produit après que la croissance normale de l'os s'est arrêtée, la condition est connue comme l'acromégalie .
Gigantisme est très rare.
Symptômes
L'enfant se développera en hauteur, ainsi que dans les muscles et les organes. Cette croissance excessive rend l'enfant très grand pour son âge.
D'autres symptômes incluent:
• Retard de la puberté
• Vision double ou difficulté à côté (périphérique) vision
• Bosses frontales et une mâchoire proéminente
• Mal de tête
• Augmentation de la transpiration
• Des périodes irrégulières (menstruation)
• Grandes mains et les pieds avec les doigts et les orteils épais
• Sortie du lait maternel
• Épaississement des traits du visage
• Faiblesse
examens et tests
• CT ou IRM balayage de la tête montrant la tumeur hypophysaire
• Échec pour supprimer l'hormone de croissance (GH) de sérum de niveaux après un défi au glucose oral (75g maximum)
• Des niveaux élevés de prolactine
• Augmentation de la croissance de l'insuline facteur-I (IGF-I) les niveaux
Dommages à l'hypophyse peut conduire à de faibles niveaux d'autres hormones, y compris:
• Cortisol
• Estradiol (filles)
• La testostérone (garçons)
• L'hormone thyroïdienne
Traitement
Dans les tumeurs de l'hypophyse avec des frontières bien définies, la chirurgie est le traitement de choix et peut guérir de nombreux cas.
Pour les situations dans lesquelles la chirurgie ne peut pas enlever complètement la tumeur, les médicaments est le traitement de choix. Les médicaments les plus efficaces sont analogues de la somatostatine (tels que l'octréotide ou lanréotide longue durée d'action), qui réduisent la croissance libération de l'hormone.
Agonistes de la dopamine (mésylate de bromocriptine, cabergoline) ont également été utilisés pour réduire l'hormone de croissance libération, mais ceux-ci sont généralement moins efficaces. Le pegvisomant, un médicament qui bloque l'effet de l'hormone de croissance, peut être utilisé.
La radiothérapie a également été utilisée pour amener les niveaux d'hormone de croissance à la normale. Cependant, il peut prendre 5 - 10 ans pour les effets complets pour être vu, ce qui conduit presque toujours à de faibles niveaux d'autres hormones hypophysaires.
Rayonnement a également été liée à des troubles d'apprentissage, l'obésité et les changements émotionnels chez les enfants. La plupart des experts utiliseront le rayonnement que si la chirurgie et les médicaments ne parviennent pas.
Outlook (pronostic)
Chirurgie hypophysaire est généralement réussi à limiter la croissance hormone production.
Complications possibles
• Retard de la puberté
Chirurgie et la radiothérapie peuvent à la fois conduire à de faibles niveaux d'autres hormones de l'hypophyse, ce qui peut provoquer:
• L'insuffisance surrénale
• Le diabète insipide (rarement)
• Hypogonadisme
• L'hypothyroïdie
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant présente des signes de croissance excessive.