Pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune qui implique des cloques et des plaies (érosions) de la peau et des muqueuses.
Causes
Le pemphigus est une maladie auto-immune. Le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre des protéines spécifiques de la peau et des muqueuses. Ces anticorps se cassent les liaisons entre les cellules de la peau. Cela conduit à la formation d'une cloque. La cause exacte est inconnue.
Parfois, pemphigus est causé par certains médicaments, ce qui est rare. Les médicaments qui peuvent causer cette maladie comprennent:
• Un médicament appelé pénicillamine, qui élimine certaines matières du sang (chélateur)
• médicaments pour la pression artérielle appelés inhibiteurs de l'ECA
Le pemphigus est rare. Il survient presque toujours chez les personnes d'âge moyen ou plus âgés.
Symptômes
Environ 50% des personnes atteintes de cette condition première à développer des cloques douloureuses et des plaies dans la bouche, suivie par la formation de cloques. Plaies de la peau peuvent aller et venir.
Les lésions cutanées peuvent être décrites comme suit:
• Évacuation
• Débordant
• Croûtes
• Peeling ou facilement détaché
Ils peuvent être situés:
• Dans la bouche
• Sur le cuir chevelu, le tronc, ou d'autres zones cutanées
Examens et tests
La peau se détache facilement lorsque la surface de la peau affectée est frottée sur le côté avec un coton-tige ou un doigt. C'est ce qu'on appelle un effet positif signe de Nikolski .
Une biopsie de la peau est généralement effectuée pour confirmer le diagnostic.
Traitement
Les cas graves de pemphigus peuvent avoir besoin de traitement des plaies, similaire au traitement de graves brûlures . Les personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir besoin de rester dans un hôpital et recevoir des soins dans une unité de brûlure ou de l'unité de soins intensifs.
Le traitement vise à réduire les symptômes, y compris la douleur. Il vise également à prévenir les complications, en particulier les infections.
Le traitement peut impliquer:
• Les antibiotiques et les médicaments antifongiques pour contrôler ou prévenir les infections
• Liquides et d'électrolytes donnés par une veine (IV)
• IV tétées si il ya de graves ulcères de la bouche
• Engourdissement (anesthésie) bouche pastilles pour réduire bouche douleur de l'ulcère
• Médicaments contre la douleur si soulagement de la douleur locale ne suffit pas
Thérapie large corps (systémique) est nécessaire pour contrôler le pemphigus et devrait être lancé le plus tôt possible. Le traitement systémique comprend:
• Un médicament anti-inflammatoire appelé dapsone
• Les corticostéroïdes
• Les médicaments contenant de l'or
• Les médicaments qui suppriment le système immunitaire (tels que l'azathioprine, le méthotrexate, la cyclosporine, le cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, ou rituximab)
Cependant, les effets secondaires de la thérapie systémique sont une complication majeure.
Certains antibiotiques sont également efficaces, en particulier la minocycline et la doxycycline. Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) est parfois utilisé.
La plasmaphérèse est un procédé dans lequel du plasma contenant des anticorps est éliminée du sang et remplacé par des fluides intraveineux ou de plasma provenant de donneurs. La plasmaphérèse peut être utilisée conjointement avec des médicaments systémiques à réduire la quantité d'anticorps dans le sang.
Traitements de l'ulcère et plaquettes comprennent des lotions apaisantes ou de séchage, pansements humides, ou des mesures similaires.
Outlook (pronostic)
Sans traitement, cette maladie est habituellement mortelle. Infection grave est la cause la plus fréquente de décès.
Avec le traitement, la maladie tend à être chronique. Les effets secondaires du traitement peuvent être graves ou invalidantes.
complications possibles
• Infections secondaires de la peau
• Déshydratation sévère
• Effets secondaires des médicaments
• Propagation de l'infection dans le sang ( septicémie )
Quand contacter un professionnel médical
Votre fournisseur de soins de santé doit examiner les ampoules inexpliquées.
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez été traité pour le pemphigus vulgaire et vous développer l'un des symptômes suivants:
• Frissons
• Fièvre
• Sensation de malaise général
• Douleurs articulaires
• douleurs musculaires
• De nouvelles vésicules ou ulcères