Hémoglobinurie paroxystique froid (PCH) est une maladie rare du sang dans laquelle le système immunitaire de l'organisme des anticorps qui détruisent les globules rouges quand ils vont à froid à des températures chaudes produite.
Autres noms
PCH
Causes
Hémoglobinurie paroxystique froid ne se produit que dans le froid, et touche principalement les mains et les pieds. Les anticorps se fixent (lier) pour les globules rouges, ce qui permet d'autres protéines dans le sang (appelé complément) pour verrouiller également. Les anticorps détruisent les globules rouges comme ils se déplacent à travers le corps et se réchauffés. Comme les cellules sont détruites, de l'hémoglobine, de la part des globules rouges, qui transporte l'oxygène, est libérée dans le sang et dans l'urine transmis.
PCH a été liée à la syphilis secondaire, la syphilis tertiaire, et d'autres infections virales ou bactériennes. Parfois, la cause est inconnue.
Le trouble est rare.
Symptômes
• Frissons
• Fièvre
• Mal au dos
• Douleur à la jambe
• Des douleurs abdominales
• Mal de tête
• Malaise général, malaise, ou une sensation de malaise ( malaise )
• Sang dans l'urine (urine rouge)
examens et tests
Les tests de laboratoire peuvent aider à diagnostiquer cette condition.
• Les taux de bilirubine sont élevés dans le sang et l'urine
• Numération formule sanguine (NFS) montre une anémie.
• Test de Coombs est négatif.
• Essai Donath-Landsteiner est positif.
• Niveau de l'hémoglobine est augmenté au cours des attaques.
• Niveau de lactate déshydrogénase est élevé.
Traitement
Le traitement de la maladie sous-jacente peut vous aider. Par exemple, si PCH est causée par la syphilis, les symptômes peuvent s'améliorer lorsque la syphilis est traitée.
Dans certains cas, des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire sont utilisés.
Outlook (pronostic)
Les personnes atteintes de cette maladie souvent obtenir mieux rapidement et ne pas avoir de symptômes entre les épisodes. Habituellement, les attaques se terminent dès que les cellules endommagées s'arrêtent à travers le corps.
Complications possibles
• Les attaques continues
• L'insuffisance rénale
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des symptômes de ce trouble. Le médecin peut exclure
Prévention
Les personnes qui ont été diagnostiqués avec cette maladie peuvent prévenir de futures attaques en restant en dehors du froid.