Le déficit en facteur VII est une maladie héréditaire qui manque (déficit) de facteur de protéines plasmatiques VII conduit à des saignements anormaux.
Autres noms
Déficience en facteur extrinsèque
Causes
Quand vous saignez, le corps lance une série de réactions qui aident le caillot de sang. C'est ce qu'on appelle la cascade de la coagulation. Le processus implique des protéines spéciales appelées coagulation ou des facteurs de coagulation. Lorsqu'un ou plusieurs de ces facteurs de coagulation sont absents, il ya généralement un risque plus élevé de saignement.
Ce trouble survient lorsque le corps n'a pas assez de facteur VII, une importante protéine de coagulation du sang. Le plus souvent, une carence en facteur VII est causée par:
• Le manque de vitamine K en raison de l'utilisation à long terme des antibiotiques, obstruction des voies biliaires , ou une mauvaise absorption de la vitamine K dans les intestins. Certains bébés naissent avec une carence en vitamine K.
• Maladie grave du foie
• L'utilisation de médicaments qui empêchent la coagulation (anticoagulants comme la warfarine ou Coumadin)
Il est très rare d'être né avec déficit en facteur VII qui est dû à l'incapacité du corps à rendre le travail du facteur VII.
Symptômes
• Saignement de muqueuses
• Saignements dans les articulations
• Saignements dans les muscles
• Excessive des ecchymoses
• Les saignements menstruels excessifs
• Saignements de nez (épistaxis)
examens et tests
• Temps de céphaline ( PTT )
• Plasma activité du facteur VII
• Le temps de prothrombine ( PT )
Diagnostiquer un trouble de saignement est important afin que le médecin peut prendre des précautions supplémentaires si vous devez subir une chirurgie, et peut tester ou avertir les autres membres de la famille qui pourraient être touchés.
Traitement
Les patients peuvent contrôler les saignements en recevant le plasma normal, concentrés de facteur VII ou produits génétiquement (recombinant) facteur VII dans une veine (par voie intraveineuse). Les gens ont besoin de traitements fréquents pendant des épisodes de saignement en raison du facteur VII ne dure pas longtemps à l'intérieur du corps. Une forme de facteur VII appelée NovoSeven peut également être utilisée.
Si un manque de vitamine K est la cause du trouble, vous pouvez prendre de la vitamine K par voie orale, par injection sous la peau ou dans une veine (par voie intraveineuse).
Groupes de soutien
Vous pouvez souvent aider le stress de la maladie en se joignant à un groupe de soutien dont les membres partagent des expériences et des problèmes communs. Voir l'hémophilie - ressources.
Outlook (pronostic)
Le résultat peut être bon avec un traitement approprié.
Il s'agit d'un trouble à vie si vous obtenez de vos parents. Si elle est causée par une maladie du foie, le résultat dépend de la façon dont votre problème de foie peut être traité
complications possibles
• Saignement excessif (hémorragie)
• Accident vasculaire cérébral ou d'autres problèmes du système nerveux d'une hémorragie du système nerveux central
• Problèmes articulaires dans les cas graves où le saignement se produit souvent
Quand contacter un professionnel médical
Allez à la salle d'urgence ou appeler le numéro d'urgence local (comme le 911) si vous avez grave, saignements inexpliqués.
Prévention
Le conseil génétique peut être utile pour les troubles qui commencent à la naissance (congénitale). Prendre de la vitamine K peut vous aider si vous avez une carence en vitamine K.