L'anémie hémolytique auto-immune idiopathique est une diminution du nombre de globules rouges en raison de la destruction accrue par la défense (immunitaire) le système de l'organisme.
Les anémies hémolytiques sont liées à la présence d’Auto-Ac dirigés contre un Ag de la surface des globules rouges (GR) : les GR recouverts d’Ac sont « sensibilisés » et seront détruits, soit :
- par phagocytose dans les tissus (= hémolyse intra tissulaire),
- soit par lyse en présence de complément dans la circulation sanguine (= hémolyse intra vasculaire)
Les GR ont une durée de vie raccourcie.
Ce sont les plus fréquentes des AH acquises d’origine extra corpusculaire
Autres noms
L'anémie hémolytique auto-immune; Anémie - hémolytique auto-immune idiopathique
Causes
L'anémie hémolytique auto-immune idiopathique est une maladie acquise qui se produit lorsque des anticorps contre les propres formes des globules rouges d'une personne. Dans la forme de cette maladie idiopathique, la cause est inconnue.
Auto-immunes idiopathiques comptes d'anémie hémolytique pour la moitié de toutes les anémies hémolytiques immunes.
Il existe d'autres types d’immunitaires anémies hémolytiques dont la cause peut résulter d'une maladie sous-jacente ou de médicaments. La maladie peut commencer rapidement et très grave.
Les facteurs de risque ne sont pas connus.
Symptômes
• Urine foncée
• Fatigue
• Pale couleur (pâleur)
• Accélération du rythme cardiaque
• Essoufflement
• Couleur de la peau jaune (jaunisse)
Examens et tests
L'examen peut révéler une hypertrophie de la rate.
Les tests comprennent:
• Le test de Coombs direct
• L'hémoglobine dans l'urine
• Le test de Coombs indirect
• Nombre de globules rouges et l'hémoglobine sérique
• Numération des réticulocytes
• Sériques de la bilirubine niveaux
• Haptoglobine sérique
Traitement
Le premier traitement est jugé généralement un médicament stéroïde, tel que la prednisone. Si les médicaments stéroïdes n'améliorent pas la condition, ablation de la rate ( splénectomie ) peut être envisagée.
Thérapie pour supprimer le système immunitaire est habituellement donné si la personne ne répond pas aux stéroïdes et une splénectomie. Les médicaments tels que l'azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide (Cytoxan), et le rituximab (Rituxan) ont été utilisés.
Les transfusions sanguines sont données avec précaution, en raison du risque que le sang peut ne pas être compatible et peut en outre provoquer une hémolyse.
Outlook (pronostic)
Les adultes peuvent avoir une maladie à long terme qui revient sans cesse. Chez les enfants l'anémie est généralement de courte durée.
Complications possibles
• L'infection (comme une complication du traitement)
• L'anémie sévère
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous remarquez des symptômes de l'anémie.
Prévention
Il n'y a pas de prévention connue pour anémie hémolytique auto-immune idiopathique, parce que la cause est inconnue.