Le syndrome d'Osler-Weber-Rendu est un trouble héréditaire des vaisseaux sanguins qui peut provoquer un saignement excessif.
Autres noms
Télangiectasie hémorragique héréditaire; VRD
Causes
Syndrome d'Osler-Weber-Rendu est une condition passé par les familles. Il résulte d'un problème dans l'un de plusieurs gènes. Les scientifiques ont identifié certains des gènes impliqués. Ils ne savent pas exactement comment les anomalies du gène conduisent à des problèmes observés chez les personnes atteintes de ce syndrome, mais il implique bon développement des vaisseaux sanguins.
Symptômes
Personnes atteintes du syndrome d'Osler-Weber-Rendu peuvent développer des vaisseaux sanguins anormaux appelés malformations artério-veineuses (MAV) dans plusieurs régions du corps.
Si ils sont sur la peau, ils sont appelés télangiectasies. Les vaisseaux sanguins anormaux peuvent également se développer dans le cerveau, les poumons, le foie, les intestins, ou d'autres domaines.
Les symptômes de ce syndrome incluent:
• Fréquents saignements de nez chez les enfants
• Saignements gastro-intestinaux , y compris la perte de sang dans les selles ou selles noires foncées
• vin de Port tache
• Saisies ou inexpliquées, de petits coups (de saignements dans le cerveau)
• Essoufflement
Traitement
Les traitements peuvent inclure:
• La chirurgie pour traiter un saignement dans certaines régions
• Bistouri électrique ou la chirurgie au laser pour traiter les saignements de nez fréquents et lourds
• Embolisation end vasculaire pour traiter des vaisseaux sanguins anormaux dans le cerveau et d'autres parties du corps
Certains patients répondent au traitement d'oestrogène, ce qui peut réduire les épisodes de saignement. Évitez de prendre des médicaments pour éclaircir le sang. Le fer peut également être accordée si il ya beaucoup de perte de sang menant à l'anémie. Certains médicaments qui affectent développement des vaisseaux sanguins sont à l'étude comme de futurs traitements possibles.
Certains patients peuvent avoir besoin de prendre des antibiotiques avant d'avoir des soins dentaires ou la chirurgie. Demandez à votre médecin quelles précautions vous devriez prendre.
Groupes de soutien
VRD Fondation internationale - www.hht.org
Prévention
Le conseil génétique est recommandé pour les couples qui veulent avoir des enfants et qui ont des antécédents familiaux de la télangiectasie hémorragique héréditaire. Les traitements médicaux peuvent prévenir certains types de coups et l'insuffisance cardiaque.