Définition
L'anémie aplastique est un état qui survient lorsque le corps ne produit plus assez de nouvelles cellules sanguines. Anémie aplasique vous laisse sentir fatigué et à un risque accru d'infections et de saignements incontrôlés.
Une maladie rare et grave, l'anémie aplasique peut se développer à n'importe quel âge. Anémie aplasique peut se produire soudainement, ou il peut se produire lentement et s'aggraver au cours d'une longue période de temps. Traitement de l'anémie aplasique peut inclure des médicaments, des transfusions sanguines ou d'une greffe de cellules souches.
Symptômes
Les symptômes de l'anémie aplasique peuvent inclure:
• Fatigue
• Essoufflement à l'effort
• Rythme cardiaque rapide ou irrégulier
• Pâleur de la peau
• Infections fréquentes ou prolongées
• Ecchymoses inexpliquées ou facile
• Saignements de nez et saignement des gencives
• Saignements prolongés de coupures
• Une éruption cutanée
• Vertiges
• Mal de tête
Anémie aplasique peut progresser lentement sur plusieurs semaines ou mois, ou il peut apparaître soudainement. La maladie peut être brève, ou il peut devenir chronique. Anémie aplasique peut être très grave et même mortelle.
Causes
Anémie aplasique développe en cas de dommages à la moelle osseuse, le ralentissement ou l'arrêt de la production de nouvelles cellules sanguines. La moelle osseuse est un matériau spongieux rouge à l'intérieur des os qui produit les cellules souches, qui donnent naissance à d'autres cellules. Les cellules souches de la moelle osseuse à produire des globules rouges - cellules, des globules blancs et des plaquettes. Dans l'anémie aplasique, la moelle osseuse est décrite en termes médicaux comme aplasique ou une hypoplasie - ce qui signifie que c'est vide (aplasique) ou contient très peu de cellules sanguines (hypoplasie).
Les facteurs qui peuvent temporairement ou définitivement de blesser la moelle osseuse et d'affecter la production de cellules sanguines comprennent:
• Rayonnement et des traitements de chimiothérapie. Bien que ces thérapies de lutte contre le cancer tuer les cellules cancéreuses, ils peuvent également endommager les cellules saines, y compris les cellules souches dans la moelle osseuse. Anémie aplasique peut être un effet secondaire temporaire de ces traitements.
• L'exposition à des produits chimiques toxiques. exposition aux produits chimiques toxiques, tels que certains utilisé dans les pesticides et insecticides, peut provoquer une anémie aplasique. L'exposition au benzène - un ingrédient dans l'essence - a également été liée à l'anémie aplastique. Ce type d'anémie peut obtenir mieux sur son propre si vous évitez une exposition répétée à des produits chimiques qui a provoqué votre maladie initiale.
• Utilisation de certains médicaments. Certains médicaments, comme ceux utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde et certains antibiotiques, peuvent causer de l'anémie aplasique.
• Maladies auto-immunes. Une maladie auto-immune, dans laquelle le système immunitaire commence à attaquer les cellules saines, peuvent entraîner des cellules souches dans la moelle osseuse.
• Une infection virale. infections virales qui affectent la moelle osseuse peuvent jouer un rôle dans le développement de l'anémie aplasique chez certaines personnes. Les virus qui ont été liées au développement de l'anémie aplasique comprennent l'hépatite, le virus Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le parvovirus B19 et le VIH.
• . Grossesse aplastique anémie qui survient pendant la grossesse peut être lié à un problème auto-immune - votre système immunitaire peut attaquer la moelle osseuse pendant la grossesse.
• Facteurs inconnus. Dans de nombreux cas, les médecins ne sont pas en mesure d'identifier la cause de l'anémie aplasique. C'est ce qu'on appelle l'aplasie médullaire idiopathique.
Confusion avec le syndrome myélodysplasique
Anémie aplasique peut être confondu avec une condition appelée le syndrome myélodysplasique. Dans ce groupe de troubles, la moelle osseuse produit de nouvelles cellules sanguines, mais ils sont déformés et sous-développé. La moelle osseuse dans le syndrome myélodysplasique est parfois appelée hyperplasie - ce qui signifie qu'il est emballé avec des cellules sanguines. Mais certaines personnes atteintes du syndrome myélodysplasique ont osseuse vide qui est difficile à distinguer de l'anémie aplasique.
Liens avec d'autres maladies rares
Certaines personnes atteintes d'anémie aplasique ont aussi une maladie rare connue sous le nom d'hémoglobinurie paroxystique nocturne. Ce trouble provoque des globules rouges à briser trop tôt.Hémoglobinurie paroxystique nocturne peuvent conduire à l'anémie aplasique, anémie aplasique ou peuvent évoluer dans l'hémoglobinurie paroxystique nocturne.
L'anémie de Fanconi est une maladie héréditaire rare qui conduit à une anémie aplasique. Les enfants nés avec elle ont tendance à être plus petits que la moyenne et avoir des défauts de naissance, tels que les membres en voie de développement. La maladie est diagnostiquée à l'aide des analyses de sang.
Les facteurs de risque
L'anémie aplasique est rare. Les facteurs qui peuvent augmenter votre risque comprennent:
• Le traitement par rayonnement à haute dose ou la chimiothérapie pour le cancer
• L'exposition à des produits chimiques toxiques
• L'utilisation de certains médicaments de prescription - comme le chloramphénicol, qui est utilisé pour traiter les infections bactériennes, et des composés d'or utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde
• Certaines maladies du sang, de troubles auto-immuns et des infections graves
• Grossesse, rarement
Préparation pour votre rendez-vous
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Si vous avez des signes ou des symptômes d'anémie aplasique, commencez par faire un rendez-vous avec votre médecin de famille ou un médecin généraliste. Si votre médecin soupçonne une anémie aplasique, vous aurez probablement être référé à un médecin qui se spécialise dans le traitement des troubles sanguins (hématologue). Si l'anémie aplasique survient soudainement, vous pouvez commencer le traitement à la salle d'urgence.
Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous, et à quoi s'attendre de votre médecin.
Ce que vous pouvez faire
• Notez tous les symptômes que vous éprouvez, y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
• Écrivez clés renseignements personnels, y compris les changements récents de la vie, comme un nouvel emploi, en particulier celui qui vous expose à des substances chimiques.
• Faites une liste de tous les médicaments, ainsi que des vitamines ou des suppléments, que vous prenez.
• Demandez à un membre de la famille ou un ami de rester avec vous pendant que vous parlez en à votre médecin. Vous pouvez être fatigué ou débordé par toutes les informations. Un ami ou un membre de la famille peuvent prendre des notes pour vous, ou faire apparaître les questions que vous pouvez oublier de demander.
• Notez les questions que vous voulez poser à votre médecin.
Préparer une liste de questions à l'avance peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Pour l'anémie aplasique, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:
• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
• Y a-t-il d'autres causes possibles pour mes symptômes?
• Quel est mon pronostic?
• Quels sont les traitements disponibles, et qui recommandez-vous?
• Y a-t-il des solutions de rechange à l'approche primaire que vous proposez?
• J'ai un autre problème de santé. Comment puis-je mieux les gérer ensemble?
• Y a-t-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?
En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous.
À quoi s'attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que:
• Avez-vous eu des infections?
• Avez-vous eu des saignements inattendus?
• Avez-vous senti plus fatigué que d'habitude?
• Quand avez-vous commencé à éprouver des symptômes?
• Y a-t-il quelque chose de nouveau dans votre vie, comme un nouvel emploi ou un nouveau médicament?
• Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes?
• Est-ce que quelque chose semble aggraver vos symptômes?
Tests et le diagnostic
Pour diagnostiquer l'anémie aplasique, votre médecin peut recommander:
• Les analyses de sang. niveaux Normalement, globules rouges, globules blancs et plaquettes restent dans une certaine fourchette. Votre médecin peut soupçonner une anémie aplasique quand ces trois niveaux de globules sont très faibles.
• Biopsie de la moelle osseuse. Pour confirmer un diagnostic, vous aurez besoin de subir une biopsie de la moelle osseuse. Dans cette procédure, un médecin utilise une aiguille pour prélever un petit échantillon de moelle osseuse d'un grand os dans votre corps, comme votre hanche. Le prélèvement de moelle osseuse est examiné sous un microscope pour éliminer d'autres maladies du sang. Dans l'anémie aplasique, la moelle osseuse contient moins de globules que la normale.
Une fois que vous avez reçu un diagnostic d'anémie aplasique, vous pouvez avoir besoin de tests supplémentaires pour déterminer une cause sous-jacente.
Traitements et des médicaments
Traitements de l'anémie aplasique peuvent inclure l'observation pour les cas légers, les transfusions sanguines et des médicaments pour les cas les plus graves, et dans les cas graves, la transplantation de moelle osseuse. Anémie aplasique sévère, dans lequel le nombre de vos cellules sanguines sont extrêmement bas, la vie en danger et nécessite une hospitalisation immédiate pour le traitement.
Les transfusions sanguines
Traitement de l'anémie aplasique implique généralement des transfusions sanguines pour contrôler le saignement et soulager les symptômes de l'anémie. Les transfusions sanguines ne sont pas un remède pour l'anémie aplastique. Mais ils soulager les signes et les symptômes de la fourniture de cellules de sang que votre moelle osseuse ne produit pas. Une transfusion peut inclure:
• Les globules rouges. transfusions de globules rouges soulèvent nombre de globules rouges dans le sang. Ceci aide à soulager l'anémie et la fatigue.
• Plaquettes. transfusions de plaquettes aident à prévenir les saignements excessifs.
Bien qu'il n'y ait généralement pas de limite au nombre de transfusions de globules vous pouvez avoir, des complications peuvent parfois survenir avec de multiples transfusions. Globules rouges transfusés contiennent du fer qui peut s'accumuler dans votre corps et peuvent endommager les organes vitaux en cas de surcharge de fer n'est pas traitée. Les médicaments peuvent aider votre corps à se débarrasser de l'excès de fer. Une autre complication possible est qu'au fil du temps, votre corps peut développer des anticorps contre les globules transfusés, ce qui les rend moins efficaces pour soulager les symptômes. Cependant, l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs rend cette complication moins probable.
Greffe de cellule souche
Une greffe de cellules souches pour reconstruire la moelle osseuse avec des cellules souches provenant d'un donneur peut offrir la seule option de traitement efficace pour les personnes souffrant d'anémie aplasique sévère. Une greffe de cellules souches, qui est aussi appelé une greffe de moelle osseuse, est généralement le traitement de choix pour les personnes qui sont plus jeunes et un donneur compatible - le plus souvent un frère.
Si un donneur est trouvé, votre moelle osseuse malade est d'abord épuisé avec la radiothérapie ou la chimiothérapie. Des cellules souches saines provenant du donneur sont filtrées à partir du sang. Les cellules souches saines sont injectés par voie intraveineuse dans la circulation sanguine, où ils migrent vers les cavités de la moelle osseuse et de commencer la génération de nouvelles cellules sanguines. La procédure nécessite une hospitalisation de longue durée. Après la greffe, vous recevrez des médicaments pour aider à prévenir le rejet des cellules souches du donneur.
Une greffe de cellules souches comporte des risques. Il ya une chance que votre corps peut rejeter la greffe, ce qui conduit à des complications potentiellement mortelles. En outre, tous ne sont pas un candidat pour une transplantation ou peut trouver un donneur compatible.
Immunosuppresseurs
Pour les personnes qui ne peuvent pas subir une greffe de moelle osseuse ou pour ceux dont l'anémie aplastique peut être due à une maladie auto-immune, le traitement peut impliquer des médicaments qui modifient ou suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs).
Médicaments comme la cyclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune) et globuline anti-thymocytes (Thymoglobulin) sont des exemples. Ces médicaments suppriment l'activité des cellules immunitaires qui sont d'endommager votre moelle osseuse. Cela permet à votre moelle osseuse récupérer et générer de nouvelles cellules sanguines. La cyclosporine et globuline anti-thymocytes sont souvent utilisés en combinaison.
Les corticostéroïdes, comme la méthylprednisolone (Medrol, Solu-Medrol), sont souvent administrés en même temps que ces médicaments.
Médicaments immunosuppresseurs peuvent être très efficaces dans le traitement de l'anémie aplasique. L'inconvénient est que ces médicaments affaiblissent encore plus le système immunitaire Il est également possible que, après vous arrêtez de prendre ces médicaments, l'anémie aplasique peut revenir.
Les stimulants de la moelle osseuse
Certains médicaments - y compris les facteurs de stimulation des colonies, comme sargramostime (Leukine), le filgrastim (Neupogen) et pegfilgrastim (Neulasta) et l'époétine alfa (Epogen, Procrit) - peuvent aider à stimuler la moelle osseuse à produire de nouvelles cellules sanguines. Les facteurs de croissance sont souvent utilisés en combinaison avec des médicaments immunosuppresseurs.
Antibiotiques, antiviraux
Ayant une anémie aplasique affaiblit le système immunitaire. Vous avez moins de globules blancs en circulation pour lutter contre les germes. Cela vous laisse vulnérable aux infections.
Au premier signe d'infection, comme une fièvre, consultez votre médecin. Vous ne voulez pas l'infection à s'aggraver, car il pourrait s'avérer mortelle. Si vous souffrez d'anémie aplasique sévère, votre médecin peut vous prescrire des antibiotiques ou des médicaments antiviraux pour prévenir les infections.
D'autres traitements
Anémie aplasique causés par le rayonnement et des traitements de chimiothérapie pour le cancer améliore généralement une fois que vous avez terminé ces traitements. Le même est vrai pour la plupart des autres médicaments qui induisent une anémie aplasique.
Les femmes enceintes souffrant d'anémie aplasique sont traités avec des transfusions sanguines. Pour beaucoup de femmes, l'anémie aplasique liée à la grossesse améliore à la maternité. Si cela ne se produit pas, le traitement est encore nécessaire.
Mode de vie et des remèdes maison
Si vous souffrez d'anémie aplasique, prendre soin de vous par:
• Se reposer quand vous en avez besoin. L'anémie peut causer de la fatigue et de l'essoufflement, même avec un léger effort. Faites une pause et de repos lorsque vous en avez besoin.
• Éviter les sports de contact. raison du risque de saignement associé à une faible numération plaquettaire, éviter les activités qui peuvent donner lieu à une réduction ou à la baisse.
• Se protéger contre les microbes. Vous pouvez réduire votre risque d'infections avec lavage fréquent des mains et en évitant les malades. Si vous développez une fièvre ou d'autres indicateurs d'une infection, consultez votre médecin pour un traitement.
Adaptation et soutien
Conseils pour vous aider vous et votre famille à mieux faire face à votre maladie comprennent:
• La recherche de votre maladie. Plus vous en savez, mieux vous serez préparé à prendre des décisions de traitement.
• Posez des questions. Assurez-vous de demander à votre médecin au sujet de tout ce qui touche à votre maladie ou traitement que vous ne comprenez pas. Il peut vous aider à enregistrer ou écrivez ce que votre médecin vous dit.
• Soyez vocal. N'ayez pas peur d'exprimer vos préoccupations à votre médecin ou tout autre professionnel de la santé qui vous traite.
• Solliciter l'appui. Posez famille et les amis pour un soutien émotionnel. Demandez-leur d'envisager de devenir donneurs de sang ou de donneurs de moelle osseuse. Envisager de rejoindre un groupe de soutien de l'anémie aplasique. Il peut être utile de parler à d'autres face à la maladie. Demandez à votre médecin si il ou elle connaît des groupes de soutien locaux, ou contacter l'anémie aplastique et la Fondation internationale MDS. Il dispose d'un réseau de soutien par les pairs et peut être atteint à 800-747-2820.
• Prenez soin de vous. Une bonne nutrition et le sommeil sont importants pour optimiser la production de sang.
Prévention
Il y a généralement pas de prévention pour la plupart des cas d'anémie aplasique. Toutefois, éviter l'exposition aux insecticides, les herbicides, les solvants organiques, les décapants pour peinture et autres produits chimiques toxiques peut réduire votre risque de la maladie